Généralité sur le Lupus

Question 1

Epidémiologie du Lupus

Answer 1

• Maladie auto-immune systémique non spécifique d’organe la plus fréquente après le syndrome de Gougerot-Sjögren
• Prévalence : 45/100 000
• Terrain : adolescents et adultes jeunes (15-45 ans) / Sex ratio : F > H = x9
• Géographique : fréquence et sévérité ↑↑ aux Antilles et ↑ en Asie / Amérique du Sud / noirs (RR x5)

Question 2

Physiopathologie du Lupus

Answer 2

Prédispositions génétiques :

• Systèmes impliqués :
  
  • Cellules dendritiques et système interféron (hyperproduction d’IFN-α)
  • Fonctions lymphocytaires T ou B et transduction du signal
  • Transformation des complexes immuns et immunité innée
  • Cycle cellulaire, apoptose (défaut de clairance apoptotique) et métabolisme cellulaire
  • Régulation de la transcription
• Nombreux gènes discutés : HLA de classe II, PDCD1, IRF5, PTPN22, STAT4, TNFAIP3, BLK, déficits en facteurs du complément (C1q, C4, C2), etc.

Facteurs environnementaux :

• Exposition solaire (UV) +++
• Viraux : EBV ⇒ homologie anti-Sm
• Médicaments (dont pilule oestro-progestative)
• Hormonaux : F > H / aggravation par grossesse et oestrogènes

Schéma simplifié :

• défaut de clairance apoptotique
• ⇒ accumulation de débris et d’Ag du soi
• ⇒ activation des lymphocytes auto-réactifs par cellules dendritiques
• ⇒ dépôts d’anticorps intra-tissulaires
• ⇒ inflammation locale
• ⇒ réaction en boucle d’amplification