Fraqueza Muscular II Flashcards
Dermatomiosite: conceito
Doença auto imune idiopática contra musculatura esquelética
Dermatomiosite: mais acometidos
Mulheres e crianças
Dermatomiosite: associação com …
NEOPLASIAS
Dermatomiosite: como é a sua fraqueza?
Fraqueza proximal, simétrica, POUPA OLHO E FACE
Dermatomiosite: manifestações clínicas além de fraqueza
- Disfagia (engasgo)
- Mialgia
- Dermatológicas: heliótropo, pápulas de Gottron
- Outros: febre, artrite, pneumonite…
O que são heliótropo e pápulas de Gottron?
DERMATOMIOSITE
Heliótropo: edema e rash eritemato violáceo na região periorbitária
Pápulas de Gottron: exantema sobre superfícies extensoras das mãos
Dermatomiosite: diagnóstico
- Enzimas musculares
- Eletroneuromiografia
- Biópsia muscular (padrão ouro)
- Anticorpos: anti Jo-1, anti Mi-2, FAN
Dermatomiosite: anticorpos
Anti Jo-1; Anti Mi-2; FAN (inespecífico)
Dermatomiosite: tratamento
Corticoide +- imunossupressores
Polimiosite: diferenças em relação a dermatomiosite
- Sem lesão de pele
- Sem associação com neoplasia
- Anticorpo anti-SRP
Miosite por corpúsculos de inclusão: quem e onde mais acomete?
- Homem idoso
- MMII
Polimiosite que não melhora com corticoide e imunossupressores, o que pensar?
Miosite por corpúsculos de inclusão
Sd Antissíntese: clínica
Miosite + Artrite + Pneumonite
Sd Antissíntese: anticorpo
Ac antissintetase (anti Jo1)
Miastenia Gravis: conceito
Doença auto imune da placa motora (ANTIRRECEPTOR DA ACETILCOLINA) - ou seja, há poucos receptores disponíveis de Ach e menor produção de Ach
Miastenia Gravis: clínica
Fraqueza com flutuação ao longo do dia + fatigabilidade
Miastenia Gravis: forma clínica mais comum
Forma OCULAR (ptose, diplopia, oftalmoparesia)
Miastenia Gravis: como é sua fraqueza?
- Generalizada: olho -> musc bulbar (disartria, engasgo) -> musc proximal
- Melhora de manhã e no repouso
Miastenia Gravis: funções preservadas
Sensibilidade e pupilas normais
Miastenia Gravis: 75% está relacionado com …
Timo anormal: hiperplasia tímica ou timoma
Miastenia Gravis: diagnóstico
- Eletroneuromiografia: potencial decremental
- Anticorpos: anti AchR, anti MUSK, anti LRP4
- TC ou RM tórax (avaliar timo)
Miastenia Gravis: teste no exame físico
Teste da anticolinesterase (edrofônio); teste do gelo
Miastenia Gravis: padrão na eletroneuromiografia
Potencial decremental: vai diminuindo a amplitude do recrutamento dos mm
Miastenia Gravis: anticorpos
Anti AchR; anti MUSK; anti LRP4
Miastenia Gravis: tratamento
- Piridostigmina (anticolinesterásico)
- Se não melhora: + imunossupressor
- Timectomia: se timoma ou <60 anos ou forma generalizada
Miastenia Gravis: tratamento na urgência (crise miastênica - insuficiência resp)
Imunoglobulina ou plasmaférese
Sd Eaton Lambert: conceito
Doença auto imune da placa motora (antirreceptor do canal de Ca2+)
Sd Eaton Lambert: associada com …
Neoplasia (CA pulmão oat cell) - obs.: apenas 3% dos oat cell tem Eaton Lambert, mas 50% dos Eaton L têm oat cell
Sd Eaton Lambert: clínica
- Fraqueza proximal e simétrica dos membros, face, ptose. Melhora a medida que usa os mm
- Disautonomia
Sd Eaton Lambert: diagnóstico
- Eletroneuromiografia: padrão incremental
- Anticorpo anticanal de Ca2+ (P/Q - VGCC)
Sd Eaton Lambert: tratamento
Piridostigmina, imunossupressores
Botulismo: causa
Neurotoxina do Clostridium botulinum (impede a liberação de acetilcolina)
Botulismo: tipos
- Alimentar (conservas, carnes…)
- Feridas
- Intestinal (infantil, relação com mel)
Botulismo: clínica
- Paralisia flácida simétrica DESCENDENTE
- Diplopia, disartria, disfonia, disfagia
- Disautonomias (SNA)
Botulismo: diagnóstico
Achar o microrganismo ou toxina
Botulismo alimentar: tratamento
Antitoxina equina (NÃO fazer ATB! - pois a destruição da flora intestinal pode espalhar a toxina)
Botulismo por feridas: tratamento
Antitoxina equina + ATB
Botulismo intestinal: tratamento
Ig botulínica humana
