Frågor myosit vaskulit Flashcards
- Vilka är de två huvudformerna av systemisk skleros, och hur skiljer sig dessa åt kliniskt?
Diffus skleros (dSSc): Snabbare utveckling, organengagemang (lungor, njurar). Begränsad skleros (lSSc): Långsammare förlopp, ofta Raynauds fenomen, hudförändringar begränsade till händer och ansikte.
- Vad är Raynauds fenomen, och vilken roll spelar det i diagnostik och uppföljning av sklerodermi?
Episodiska vasospasmer i fingrar och tår, ofta första symtom vid sklerodermi.
- Vilka autoantikroppar är specifika för diffus och begränsad systemisk skleros?
Diffus skleros: Anti-Scl-70 (topoisomeras I). Begränsad skleros: Anti-centromerantikroppar.
- Hur påverkar systemisk skleros lungorna, och vilka metoder används för att utvärdera lungpåverkan?
Interstitiell lungsjukdom och pulmonell arteriell hypertension (PAH). Utvärderas med HRCT och lungfunktionstester.
- Vad innebär en skleroderm renal kris, och hur behandlas denna komplikation?
Akut njursvikt och hypertoni. Behandlas med ACE-hämmare (t.ex. captopril).
- Vilka gastrointestinala symtom är typiska vid systemisk skleros?
Dysfagi, reflux, och esofageal dysmotilitet p.g.a. glatt muskulaturpåverkan.
- Hur bidrar endotelskada och fibros till sjukdomens patogenes?
Endotelskada → vaskulopati och fibros. Kronisk inflammation och överdriven kollagensyntes bidrar.
- Vilken roll spelar immunosuppressiva läkemedel i behandlingen av systemisk skleros?
Mykofenolatmofetil och cyklofosfamid används vid svår organpåverkan.
- Vilka är de största utmaningarna med att behandla pulmonell arteriell hypertension vid sklerodermi?
Endotelinreceptorantagonister, fosfodiesterashämmare och prostacyklinanaloger.
- Vad innebär överlappssyndrom vid sklerodermi, och vilka andra autoimmuna sjukdomar kan vara inblandade?
Sklerodermi kan förekomma tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar, som polymyosit. Anti-PM/Scl-antikroppar är vanliga vid dessa fall.
- Vilka är de viktigaste typerna av idiopatisk inflammatorisk myosit?
Polymyosit (PM), dermatomyosit (DM), inklusionskroppsmyosit (IBM), autoimmun nekrotiserande myopati.
- Vilka är de vanligaste symtomen vid polymyosit och dermatomyosit?
Symmetrisk muskelsvaghet i proximala muskler, ibland sväljningssvårigheter. DM har även hudsymtom.
- Hur kan man differentiera mellan polymyosit och inklusionskroppsmyosit?
IBM ger asymmetrisk muskelsvaghet och drabbar även distala muskler. IBM svarar dåligt på behandling.
- Vilka autoantikroppar är förknippade med myosit, och vilken klinisk betydelse har de?
Anti-Jo-1: Associerad med antisyntetassyndrom. Anti-Mi-2: Associerad med dermatomyosit.
- Vilka är de typiska hudförändringarna vid dermatomyosit?
Gottrons papler (på fingerleder) och heliotropt utslag (lila missfärgning runt ögonlocken).
- Hur används MR och EMG vid diagnostik av inflammatoriska myopatier?
MR identifierar muskelinflammation; EMG påvisar elektrisk dysfunktion i musklerna.
- Vilken roll spelar muskelbiopsi vid diagnos, och vad kan man förvänta sig att se histologiskt?
PM: Endomysiala T-cellsinfiltrat. DM: Perifascikulär atrofi. IBM: Inklusionskroppar i muskelfibrer.
- Hur behandlas autoimmun nekrotiserande myopati, och vad skiljer den från andra myositer?
Höga doser kortikosteroider och immunsuppressiva som IVIG eller rituximab.
- Vilka långsiktiga komplikationer kan uppstå vid obehandlad myosit?
Muskelsvaghet, lungengagemang (interstitiell lungsjukdom) och förlorad funktion om obehandlad.
- Hur ser strategin ut för rehabilitering och återställande av muskelstyrka vid myositer?
Sjukgymnastik för att återställa muskelstyrka och motverka kontrakturer.
