Formation du Squelette Crânio-facial Flashcards
18J
Formation du neurectoderme
Neurectoderme
Induction de l’ectoderme par La NOTOCHORDE
Entre J18 et J21
Stade de la Neurulation
Étapes de Neurulation
1) disposition du neurectoderme sous forme de raquette (plaque neurale) délimitée par le bourrelet neural
2) plaque neurale devient La gouttière neurale par invagination
3) gouttière se ferme et donne tube neural
4) formation amas cellulaires qui donne les CN
5) Des Cellules Des CN perdent leur caractère cohésif et vont migrer
Gouttière
Invagination de la plaque neurale
Plaque neurale
Disposition du neurectoderme sous forme de raquette
Bourrelet neural
Renflement ectodermique délimitant la plaque neurale
Tube neural
Gouttière qui se referme
Crêtes neurales (CN )
Formées par des amas cellulaire se détachant de l’ectoderme
CCN’s
Cellules qui perdent leur caractère cohésif et qui auront la capacité de migrer
Caractéristiques CCN’s
1) grande capacité migratoire
2) Multipotentes
3) zone topographique précise du TN et induiront la différenciation de Cellules mésenchymateuses
Différenciation de Cellules mésenchymateuses
Ostéoblastes - chondroblastes - Odontoblastes - cémentoblastes = formant le squelette crânio-facial
Stade de somite ( mésodermique)
1) l’âme mésodermique entre l’ectoderme et l’endoderme
2) Le mésoderme se divise en 4 masses
4 masses du mésoderme
1) mésoderme paraxial OU somitique
2) mésoderme chordal
3) mésoderme intermédiaire
4) mésoderme intermédiaire
Origines Des Cellules Des squelettes
1) Squelette axial = mésoderme paraxial
2) Squelette appendiculaire = mésoderme latéral
3) Squelette crânio-facial = mésoderme paraxial et somitique + CCN’s céphalique
25J
1) Tube neural qui de coude et se plicature
2) 3 zones vont s’invidualiser
Individualisation du tube neural en 3 zones
1) Prosencéphale
2) Mésencéphale
3) Rhombencéphale
Prosencéphale
Cerveau Antérieur avec le BNF
Mésencéphale
Cerveau moyen
Rhombencéphale
Cerveau postérieur se divisant en 8 segmentations transitoires appelé rhombomères
Colonisation du BNF
CCN’s de la portion Antérieure du mésencéphale + Postérieure du Prosencéphale
Colonisation du 1e AP
CCN’s issues des rhombomères 1+ 2 et portion postérieure du mésencéphale
Formation tissu ectomésenchymateux
Tissus résultant des coulées du BNF + 1e Arc duquel les C vont prendre une voir de Différenciation spécifique ( ostéoblastes- chondroblates-odontoblastes)
Cellules différenciées pas CCN’s donnent
1) Squelette facial
2) écaille du temporal (squamosal )= Partie squameuse
3) frontal
Mésoderme paraxial ou somite donne
le crâne :
1) pariétal
2) occipital
3) rocher (temporal) = Partie pétreuse
4) face exocranienne de la grande aile du sphénoïde
Origine mixte mésodermique + céphalique + structure composite
1) sphénoïde
2) Temporal
Expression générique
Répond à l’une localisation topographique
HOX- /gènes divergents
1) Gène exprimé par les CCN’s du Prosencéphale moyen au 2e rhombomère
2) 1e AP
3) BNF
HOX
1) exprimé par le 4e rhombomère
2) 2e AP
Cellules 3e rhombomère
Meurent par apoptose
Neurocrâne membraneux synonymes
1) desmocrâne
2) calotte crânienne
3) voûte crânnienne
4) calvarium
Neurocrâne cartilagineux synonymes
1) Chondrocrâne
2) base du crâne
Viscérocrâne synonymes
Splanchnocrâne /Squelette facial (mâchoires) + oreille moyenne + fosses nasales
Origine CCN’s céphaliques CRÂNE embryonnaire
1) Neurocrâne membraneux
2) Viscérocrâne
Origine mésodermique CRÂNE embryonnaire
1) Neurocrâne membraneux
2) Neurocrâne cartilagineux
Morphogenèse
1) Cellules mésenchymateuses
2) Migration
3) condensation
4)prolifération en amas TOTALEMENT
INDIFFÉRENTIÉES
5)Différenciation en 2 voies ( histodifférenciation)
Histodifférenciation en 2 voies
1) voie ostéoblastique ( ossification membraneuse)
2) voie chondrocytaire ( ossification cartilagineuse)
Gènes Voie ostéoblastique
Runx2 + Ostérix
Gènes voie chondrocytaire
Sox 9 + 6 +5 = sous contrôle transcriptionnel
Ossification primaire
tissu mésenchymateux SOIT ébauche cartilagineuse
= stade embryonnaire au fœtal
1) Morphogenèse
2) Différenciation cellulaire
3) mécanismes d’ossification (membraneuse ou endochondrale)
Tissu mésenchymateux ossification
1) différenciation directe en ostéoblastes
2) pas de tissu minéralisé
3) ossification membraneuse
Ébauche cartilagineuse ossification
1) se résorbe en Partie
2) ossification endochondrale
3) ébauche de maquette cartilagineuse
Ossification directe voûte crânienne
Ossification membraneuse
1) 1e temps : matrice ostéoïde non minéralisée + synthétisée par les ostéoblastes
2) 2e temps : minéralisation par apport de calcium et de phosphate = formation du noyau minéral
3) croissance centres d’ossification de façon centrifuge
Périphérie : périoste (TC fibreux) permet la croissance en épaisseur
Ossification secondaire
1) tissu osseux déjà constitué (os primaire
2)tissu adjacents qui vont augmenter + se minéralisé
= de La croissance
Ossification directe
Morphogénèse -> Établissement de la suture -> croissance -> contact
Ossification terciaire
1) Résorption dû tissus osseux
2) Apposition d’1 nouveau tissu osseux
Régulation de la Différenciation ostéoblastique
1) engagement
2) prolifération
3) Différenciation Des C mésenchymateuses en Cellules ostéoprogénitrices
4) formation du noyau minéral
5) ostéoblastes Différenciés-> synthèse marqueurs moléculaires
Différenciation C mésenchymateuses en C ostéoprogenitrices
1) propréostéoblastes
2) pré- ostéoblastes
3) ostéoblastes : synthèse + sécrétion matrice ostéoïde + conditions physico-chimiques de la minéralisation
4) osteoblastes Différenciés
5) Acquisition de récepteurs membranaires
Fonction des Ostéoblastes différencié (C très spécialisées)
1) Capacité synthèse
2) sécrétion protéines matrice osseuse
3) sécrétion protéines minéralisantes
Protéines minéralisantes
1) Collagène de type 1
2) Sialoprotéines
3) phosphatase alcaline
4) ostéopontine
5) ostéocalcine
Acquisition récepteurs membranaires
1) aux facteurs systémiques (hormones)
2) aux facteurs de croissance
Synthèse Des marqueurs moléculaires
Par les Différents stades de Différenciation ostéoblastique = capacité de synthèse C hautement différenciées COMPÉTENCES
Gènes de Différenciation ostéoblastique
1) Ostérix
2) Runx2
Ostérix
1) gène maître
2) passage Stade préostéoblaste au Stade ostéoblaste
3) enclenche véritablement le processus de minéralisation
Runx2
1) gène maître
2) intervient du Stade
C mesenchymateuses au Stade ostéoblaste
Rôle Runx2
1) se fixe sur l’ADN gènes cibles via une séquence consensus qui se situe sur les promoteurs de ces gènes
2) régule 3 systèmes
3) est contrôlé en amont par Des facteurs de transcription
3 Régulations Par Runx 2
1) expression des récepteurs membranaires (TGFB)
2) synthèse des protéines (collagène 1 ou phosphatase de alcaline) impliquée dans matrice ostéoide
3) synthèse Des protéines (ostéopontine, BSP (bone de sialoprotein) ou osteocalcine ) impliqué dans minéralisation
Action par les facteurs de transcription qui contrôle Runx2
1) actions sur récepteurs TGFB (BMP/FGF)
2) ACTION SIMULATRICE : Dlx2 et 5, B-caténine (phase rapide)
3) ACTION INHIBITRICE : Msx2 et Stat1
(régule et ralentit/maintien synfribose sans qu’elle se synostose)
action inhibitrice facteurs de transcription
Entre C mésenchymateuse et C ostéoprogénitrices
Action simulatrice facteurs de transcription
Entre Préostéoblaste à ostéoblaste
Autres facteurs dans régulation de Différenciation ostéoblastique
1) protéines minéralisantes (les 5)
2) facteurs de croissance FGF/BMP(superfamille des TGF-B)
3) facteurs systémiques de Différenciation (hormones) (les 5)
Facteurs systémiques de Différenciation (hormones)
1) parathormone (PTH)
2) œstrogènes
3) glucocorticoïdes
4) hormone de croissance
5) vitamine D3 (minéralisation + absorption calcium)
Pathologies dû à Runx2
1) Dyplasie cléido-crânienne
Mutation hétérozygote du Runx2
2) Nanisme, dysplasie des clavicules, hypoplasie des maxillaires, Dents surnuméraires
Centres d’ossification Croissance voûte crânienne
1) ou plages de minéralisation
2) ébauches des futurs os de la voûte pendant la morphogenèse
3) s’entendent
4) ne fusionnent pas
Tissus fibreux croissance voûte crânienne
1) ou suture fibreuse/ membraneuse/ synfibrose
2) persiste entre les plages osseuses minéralisées
3) pendant la morphogenèse va croître et s’étendre (synfibrose)
Définition croissance de la voûte crânienne
1) en relation avec La croissance cerveau
2) se traduit par croissance centrifuge des os par rapport au tissu fibreux (suture)
Synfibrose
1) durant la morphogenèse
2) tissu osseux va croître et s’étendre
3) suit La croissance centripète du cerveau
4) Mésenchyme sutural empêchant la fusion des os pdt La croissance
Établissement de La suture croissance voûte crânienne
Plages osseuses minéralisées
Croissance sutures voûte crânienne
Repousse vers l’extérieur les plages
Contact sutures voûte crânienne
Tissu fibreux qui va se minéraliser (synostose)
Synostose
Tissus fibreux qui va se minéraliser au contact des 2 plages osseuses de minéralisation
Plages osseuses adjacentes osseuses voûte du crâne
1) ou front d’ossification
2) déposition de matrice osteoïde + minéralisation
3) croissance os plats
Croissance appositionelle
1) en parallèle + complémentaire avec croissance synfibrose (suturale)
2) rôle du périoste
3) modelage interne + externe des os de la voûte du crâne
Rôle périoste
1) ostéoblastes en dessous du périoste sécrètent matrice osseuse sur surface externe os (+++)
2) apposition + minéralisation tissu osteoïde
3) ostéoclastes résorbent l’os dans partie endocrânienne (—)
Sutures membraneuses
1) suture frontal/métopique
2) suture coronale
3) suture sagittale
4) suture lambdoïde/pariétale
Fontanelles
1) fontanelle antérieure/Bregma
2) fontanelle postérieure/Lambda
Régulation croissance Voûte crânienne
1) dirigée par la dure mère ( enveloppe fibreuse entourant le cerveau) : signaux ostéoprogéniques permettant La croissance
Facteurs ostéogéniques locaux régulation croissance voûte crânienne
1) TGFB/BMP/FGF
2) régulent : différenciation + croissance cellulaire + minéralisation
3) au nv des plages osseuses
Facteurs de transcription régulation croissance voûte crânienne
Msx2 + Twist : agissent sur le mésenchyme sutural en l’empêchant de se minéraliser (que les cellules mésenchymateuses entrent en voie de Différenciation SINON synostose prématuré
au nv de la calotte crânienne
Rôle Msx-2 et Twist dans régulation croissance voûte crânienne
1) empêchent minéralisation mésenchyme pour que synfibrose continue à croître
2) régulent volume des sutures des fontanelles
3) au nv du mésenchyme sutural
Forces mécaniques
1) au nv dès front osseux à l’extrémité des plages osseuses
2) augmentent activités ostéogénique par croissance du CERVEAU + pression du LCR (liquide céphalo rachidien = permet extensions des plages osseuses mésenchymateuses
3) croissance PASSIVE
Craniosténoses
1) Dysfonctions dans régulation croissance voûte crânienne
2) synostose prématurée : mésenchyme sutural non maintenu
3) Malformation voute : conflit de croissance entre voute et cerveau continuant sa croissance mais comprimé par rapport aux tissus complètement minéralisés
4) Séquelles visuelles/ mentales
Ossification cartilagineuse : chondrocrâne
1) origine mésoderme paraxial ou somite
2) se développe au cours de la 4e semaine en concomitance avec voûte du crâne + os de la face à ossification membraneuse + cartilagine de MECKEL(viscérocrâne)
3) passe par l’ébauche de maquette cartilagineuse
4) constitue le plancher + cloison nasale
Septum nasal
1) va participer à la construction des lèvres + nez
2) n’est pas issu du bourgeon naso-frontal mais une extension antérieure de ce chondrocrâne
Origines Cartilage de meckel
CCN’s -> Medécephale post,1e et 2e rhombomère -> se développe dans tissu ectoméséchymateux du 1e AP-> donne 2 osselets de Oreille Moyenne (Maleus +Incus)
Origines Cartilage de Reichert
CCN’s-> 4e rhombomère-> se développe dans tissu méséchymateux di 2e AP-> donne le 3e osselet de l’oreille moyenne (stapes+ apophyses styloïdes)
Étapes d’ossification du endochondrale
1) 4e semaine condensation du mésenchyme du mésoderme paraxial entre l’ébauche du cerveau (prosencéphale du tube neural) et l’ectoderme
2) Chondrogenèse -> C adultes Différenciés constituant cette maquette cartilagineuse -> vont avoir ultime différenciation chondrocytes (stade hypertrophiques) -> vont dégénérer -> calcification matrice cartilagineuse -> invasion vasculaire du cartilage calcifié -> se résorbe + apposition ostéoblastique -> formation os endochondral.
Constitutions chondrocrâne
1) l’antérieur contient segments cartilagineux qui sont les ébauches des :
- futurs os de la base du crâne d’arrière en avant -> basioccipital-post (futurs corps du sphénoïde) - pré-sphénoïde (future petites ailes)- mésethmoïde
- > futurs os de la face : septum et capsule nasale (régulateur de croissance étage moyen de la face et fosses nasales)
Chondrocrâne antérieur
1) morphologie en forme de “masque de loup de carnaval”
2) capsule nasale présentant “2 auvents latéraux” accolés + lame cartilagineuse verticale au milieu qui va donner futur septum nasal
3) trou optique
4) cartilages de Meckel et Reichert
Trou optique
1) Perce l’ébauche des petites ailes du sphénoïde
2) futur canal optique
Cartilages Meckel et Reichert
2 cartilages primaires appendus
Les 2 auvents latéraux
Vont donner les larmes appendues de l’ethmoïde
Chondrocrâne antérieur + capsule nasale
1) stade où cavités orale + nasale communiquent et plus tard cloisonnées par processus palatins
2) 2 croissances parallèles (buccales et nasales)
Processus palatins
1) forment palais dur (secondaire)
2) isolent la cavité orale des fosses nasales ( formant la voute palatine et les fosses nasales)
Septum nasal
1) véritable organisateur + inducteur de croissance des maxillaires (étages moyen de la face) -> régule croissance palais
2) au pied de son cartilage : 2 petits cartilages voméro-nasaux (ou cartilages de Jacobson)
3) donne dans portion postérieure par ossification endochondrale La lame perpendiculaire de l’ethmoïde
2 cartilages voméro- nasaux
1) ébauche du vomer qui participera à la cloison nasale dans sa portion inférieure+ postérieur
2) au pied de part et d’autre et en avant du septum nasal
3) croissance verticale et antérieure de notre cartilage du septum nasal
Détails cartilage de Meckel
1) 1AP-> tissu ectomesenchymateux
2) 2 languettes cartilagineuses se rejoignent à la future symphyse mentonnière
4) tuteur/patron (va guider)à l’ossification membraneuse du corps de la mandibule (se fait à l’extérieur de ce Cartilage)
5) plages d’ossification du corps sont sous forme d’une gouttière + lame externe/interne
6) développement synchrone de l’ossification du corps à l’innervation de la mandibule
Devenir Cartilage de Meckel
1) résorption 3/4 volume du Cartilage de Meckel
2) seule portion postérieure donné par ossification endochondrale les 2 osselets de l’oreille moyenne (Malleus /Incus)
Chondrogénèse + ébauche cartilagineuse
1) périchondre
2) Cartilage hyalin
3) croissance
Périchondre
1) maquette/matrice mésenchymateuse
2) constituée de C chondroprogénitrices = CHONDROBLASTES
Cartilage hyalin
1) matrice : Coll de type I + agrecane
2) chondrocytes (isolés + noyés au centre de ce Cartilage)
Croissance ébauche cartilagineuse avec chondrogénèse
1) apposition: division des chondroblaste en périphérie + différenciation en CHONDROCYTES
2) interstitielle: division des chondrocytes au centre + sécrétion matrice
=> augmentent volume
Différentiation chondrocytaire
C mésenchymateuses très Différenciés/matures -> voie chondrocytaire -> chaque stade de Différenciation caractérisé pas expression de protéines matricielles spécifiques
Stades de Différenciation chondrocytaire
1) tissu complètement indifférencié : Chondroprogéniteur 2) condensation cellulaire 3) chondrocytes Différenciés 4) chondrocytes prolifératifs 5) chondrocytes leur volume augmente = hypertrophique 6)Cartilage matrice (calcifié)
Gènes Régulation de la différenciation chondrocytaire
1) Sox 9 du stade chondroprogéniteur au stade prolifératif
2) Sox 5 et 6 entre stade chondrocytes Différenciés et stade prolifératif
3) Runx2 initie minéralisation entre stade prolifératif et chondrocytes hypertrophiques qui vont mourir par apoptose
Production Protéines régulation de la Différenciation chondrocytaire
1) collagène I + IIA stade chondroprogéniteur
2) collagène IIB+ 9+ 11 + agrécane stade chondrocytes Différenciés et prolifératif mais pas de minéralisation (tissu mésenchymateux spécialisé
3) lhh stade hypertrophique
4) collagène X, MMP-13 , VEGF du stade hypertrophique au cartilage calcifié
Facteurs de croissance locaux régulation différenciation chondrocytaire
BMP- FGF -IGF interviennent jusqu’au stade prolifératif
Formation os endochondrale
1) invasion cartilage calcifié :
- apport chondroblastes qui se résorbent dans partie centrale de maquette osseuse (C géantes proches des ostéoblastes)
- apport + différenciation C mésenchymateuses PRÉPROSTÉOBLATIQUES
2) Remplacement Cartilage -> Os : au centre de l’ébauche puis s’entendent PROGRESSIVEMENT sur ensemble du Cartilage
3) périchondre remplacé par périoste
Synchondroses
1) sutures cartilagineuses de base du crâne
2) séparent os de base du crâne -> zone de réserve de précurseurs chondrocytaires située entre 2 maquettes osseuses -> forment 2 plaques cartilagineuses de croissance en miroir -> rôle prédominant dans croissance de base du crâne
Organisation histologique d’une synchondrose
Os endochondral– Chondrocytes Hypertrophique———Chrondrocytes prolifératif —– synchondrose —–CP——–CH–Os endochondrale
Forment 2 plaques cartilagineuses en miroir
Apparition Cartilages secondaires mandibule
1) apparaissent après développement du CORPUS (future branche horizontale) + RAMUS (future branche verticale) de la mandibule temporaire par -> ossification membraneuse
2) apparaissent vers 3ème/4e mois + existence de courte durée sauf -> Cartilage condylien
Énumération cartilages secondaire mandibule
1) Cartilage coronoïdien à gauche (disparaît à la naissance)
2) Cartilage condylien en haut à droite (disparaît à 21 ans )
3) Cartilage angulaire milieu à gauche ( disparaît entre 6 et 8 mois)
4) symphyse mentonnière en bas au bout (existence courtes)
5) procès alvéolaires (pas Cartilage) en bas à gauche
Cartilages secondaire condylien
1) perdure jusqu’à 21 ans : totalement ossifié
2) pièce maîtresse de la croissance mandibulaire
3) fibrocartilage superficiel(zone de contact articulaire + périchondre + zone de cartilage hyalin + zone de Cartilage calcifié + zone d’ossification endochondrale
=> fibrocartilage persiste = FiN de croissance
Récapitulatif ossification endochondrale + fin de formation osseuse
1) os temporal
2) zone articulaire à l’extrémité du condyle mandibulaire en haut du Ramus à droite : Périchondre - Chrondrocyte prolifératif -chondrocytes hypertrophique (calcification du Cartilage) - zone osseuse
