Föreläsning Tolkning av hematologifall Flashcards

1
Q

Hur många fall per år är det med hematologiska sjukdomar?

A

3000 fall per år med hematologiska sjukdomar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ger avvikelser i LPK?

A

Lymfopeni

Lymfocytos

Neutropeni

Neutrofili

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad ger lymfopeni?

A

Virusinfektioner

HIV

Mb Hodgkin

Rituximab
= ab. som dödar B-celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad ger neutropeni?

A

Benmärgssvikt vid hematologiska maligniteter

Toxicitet

Lm

Stamcellssjukdomar
- MDS (Myelodysplastisk syndrom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad ger lymfocytos?

A

KLL (Kronisk lymfatisk leukemi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad ger neutrofili?

A

Infektion

Kortison

Stress

Rökning

Inflammation

Aspleni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur kan akuta leukemier påverka LPK?

A

Akuta leukemier kan ge:

  • Leukopeni
  • Normala LPK
  • Leukocytos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka avvikelser i TPK?

A

Trombocytopeni

Trombocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad kan ge trombocytopeni?

A

ITP
= idiopatisk/ immunologisk trombocytopen purpura

Splenomegali

Toxicitet

Brister

Benmärgssvikt

Trombotisk mikroangiopati

Hemofagocytos

HIT
= Heparin-induced thrombocytopenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kan ge trombocytos?

A

ET (Essential thrombocythemia)
= överproduktion av blodplättar

Inflammation

Infektion

Blödning

Alkoholabstinens

Aspleni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad ger avvikelser i Hb?

A

Anemi

Polyglobuli eller högt hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad kan ge anemi?

A

Nedsatt produktion

Ökad förstörelse

Medfödda erytrocytdefekter

Förluster: blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad kan nedsatt produktion av erytrocyter?

A

EPO-brist (njursvikt)

Inflammation

Toxicitet

Benmärgssvikt: infiltrat, stamcellssjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad kan ge ökad förstörelse av erytrocyter?

A

Hemolys

TMA (trombotisk mikroangiopati)

Hemofagocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kan ge medfödda erytrocytdefekter?

A

Thalassemier

Sickelcellsanemier

Sfärocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge polyglobuli eller högt hb?

A

Sömnapné

EPO-producerande tumörer

Rökning

Polycytemia vera

Intorkning

Testosteron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur ställer man myelomdiagnos?

A

P- och U-elfores
= undersöker M-protein

CRAB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Varför får pat. med myelom osteolytiska lesioner i skelettet?

A

Pga CRAB

via aktivering av osteoklaster vilket ger benresorption

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är mål vid behandling av Myelom?

A

Behandlingssyfte hos äldre:

  • Symtomfrihet
  • Uppnå platåfas avseende M-komponent
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad innebär sänkt “bakgrundsgamma”?

A

Brist på de normala polyklonala antikropparna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilken är den enda chansen till bot vid myelom?

A

Autolog stamcellstransplantation

= dock förknippad med hög mortalitet: pat. behöver väljas med omsorg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kvinna, 45 år, inkommer till akut med ambulans, medvetandesänkt, hög feber, pancytopeni, bilaterala subduralhematom och petekier

Preliminärdiagnos?

A

Akut leukemi (ALL eller AML), och sepsis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vilka symtom får man av akut leukemi (AML eller ALL)?

A

Systemiska:

  • Viktminskning
  • Feber
  • Frekventa infektioner

Lungor:
- Andnöd

Muskler
- Svaghet

Ben och leder
- Smärta

Psykologiska

  • Fatigue
  • Avsaknad av aptit

Lymfnoder
- Svullnad

Mjälte eller lever
- Förstoring

Hud

  • Nattliga svettningar
  • Lätt för blödningar
24
Q

Hur ställer man diagnos akut leukemi (AML eller ALL)?

A

Pancytopeni pga. blaster

Blaster i perifert blod

Definition akut leukemi:
- >20% blaster i benmärgen (normalt: 1-5% blaster i benmärgen)

Diagnos ställs med:

Benmärgsundersökning: morfologi

Cytogenetik

  • Karyotyp
  • FACS (flödescytometri)
  • PCR
  • FISH (fluorescence in situ hybridization)
25
Vilken behandling ger man på lång sikt mot akut leukemi (AML eller ALL)?
Lång sikt: Allopurinol Allopurinol = hämmar kroppens urinsyrasyntes genom att blockera enzymet xantinoxidas
26
Pat. har TPK 3, petekier och spontana subduralhematom Kan man göra benmärgsundersökning med så låga trombocyter?
Benmärgsundersökning kan göras på låga trombocyttal
27
Hur ser trombocytopeni ut i den kliniska vardagen?
Stor marginal Normalvärde kan ligga mellan: 160-350 Påtagligt ökad blödningsrisk föreligger ej förrän TPK < 30 Pat. transfunderas ej förrän TPK < 10-20 = men vid feber (ger ökad konsumtion), aktiv blödning eller inför ingrepp: då transfunderar man vid högre gränser
28
Vid vilka nivåer på trombocytopeni kan man göra vilka ingrepp?
CVK: TPK 40 Mindre kirurgi: TPK > 60 Större kirurgi: TPK > 80 Lumbalpunktion: TPK > 50-60 Tandextraktioner: TPK > 30 Obstetrik: - Under graviditet: > 20-30 - Vaginal förlossning/ kejsarsnitt > 50 - Vaginal förlossning, kejsarsnitt och epidural > 80
29
Vad är risken vid stor tumörbörda och effektiv cytostatikabehandling?
Tumörlyssyndrom
30
Vad är kliniska tecken vid KLL?
Lymfocytos i blodet = diagnos med enbart: flödescytometri på perifert blod Lymfadenopatier (sjukligt förändrad lymfkörtel) = ej alltid Splenomegali = ej alltid
31
Vad drabbar KLL-patienten?
Lymfocytos
32
Vilka är de kliniska bekymren med KLL?
Ökad risk för autoimmuna fenomen Ökad infektionsrisk Cytopenier = pga. benmärgssvikt B-symtom = allmänsymtom pga. stor tumörbörda Besvärande lymfadenopatier
33
Vad är KLL?
KLL = kronisk lymfatisk leukemi = kronisk sjukdom = finns ingen bot
34
Hur många av KLL får aldrig någon symtomgivande sjukdom?
2/3
35
Har behandling i tidiga stadier av hematologiska sjukdomar någon effekt?
Ingen påverkan på överlevnaden Behandling först vid indikation = när symtom föreligger
36
Vilka behandlingsindikationer finns vid KLL?
Minst ett B-symtom - Viktminskning - Uttalad trötthet - Feber > 38 grader i minst 2v utan påvisad inf. - Profusa nattsvettningar Anemi, eller trombocytopeni = tecken på benmärgssvikt Autoimmun hemolys eller ITP = med dåligt behandlingssvar på kortison Kraftig/ symtomgivande mjältförstoring Kraftig/ symtomgivande lymfadenopati Snabbt stigande lymfocyttal i blod
37
Vad är B-symtom?
Viktnedgång: - > 10% på 3 mån Uttalad trötthet Nattliga svettningar Återkommande feber utan påvisad inf.
38
Hur diagnostiserar man KLL?
1. Benmärgsundersökning = utesluta transformation till högmalignt lymfom 2. Stadieindelning: DT hals, thorax, buk = ifall pat. har lymfadenopati som inte kan palperas perifert 3. Från benmärg tas cytogenetik med FISH för 4 kända kromosomavvikelser som är prognostiskt viktiga och kan ligga till grund för val av behandling
39
Man, 30 år, trötthet viktnedgång, splenomegali, labb: leukocytos (vänsterförskjuten diff = ökad mängd neutrofiler) och LD-stegring Vad är detta?
KML
40
Varför har KML-pat. högt LD?
Högt LD pga. ökad cellmassa, och därmed också cellsönderfall
41
Varför har KML-pat. högt urat?
Högt prat pga. hög cellomsättning
42
Varför har KML-pat. högt B12?
Högt B12 då det finns mycket B12 i promyelocyter
43
Vad kan sägas om KML?
Både unga och äldre pat. Tidigare vanligaste indikationen för allogen stamcellstransplantation Viktigt att komma ihåg: hela benmärgen i blodet Tillhör de myeoloproliferativa sjukdomarna
44
Vad är en philadelphiakromosom?
BCR-ABL t9;22 KML (men även ALL)
45
Varför får man splenomegali vid KML?
Splenomegali vid KML = troligen pga. pooling av leukocyter i mjälten Vid andra myeloproliferativa sjukdomar: kan hematopoesen flytta extramedullärt
46
Hur ställer man diagnosen KML?
KML baseras på att man kan påvisa: | - Philadelphia kromosomen t(9;22) = fusionsgen BCR/ ABL som bildas av translokationen
47
Vilka är de myeloproliferativa sjukdomarna?
PCV = polycytemia vera ET = essentiell trombocytemi Myelofibros KML = kronisk myeloisk leukemi Se bild 111
48
Hur behandlas KML-pat. ?
Tyrosinkinashämmare - Imatinib Interferon Hydroxiurea Allogen stamcellstransplantation
49
Vad är tyrosinkinaser?
Tyrosinkinaser aktiveras när tillväxtfaktor binder in till tyrosinkinasers tyrosinkinasreceptor Tyrosinkinaser förmedlar signaler vidare in i cellen genom att fosforylera målproteiner som därvid får förändrad aktivitet (mer aktiva) Tyrosinkinaser styr främst celldelning, tillväxt och överlevnad: genom att bland annat inhibera apoptos
50
Vad är viktigt att ta med sig hem om myelom?
Myeolom = sjukdom man upptäcker på VC - Hyperkalcemi (C) - Njurpåverkan (R) - Anemi (A) - Skelettsmärtor (B)
51
Vad är viktigt att ta med sig hem om lymfom?
Kan vara: - Högmaligna (botbara) - Lågmaligna (kroniska, icke-botbara) - eller av typen Mb Hodgkin ``` Ger lymfadenopatier (sjukligt förändrad lymfkörtel) = ofta hårda, runda, icke-ömmande körtlar ```
52
Vad är lymfoproliferativa sjukdomar?
Lymfkörtelsjukdomar
53
Vad är myeloproliferativa sjukdomar?
Benmärgssjukdom | = benmärgsbildning kan flyttas till mjälte och lever
54
Vad leder akuta leukemier (AML eller ALL) till?
Pancytopeni (pga. blastproduktion): Anemi Trombocytopeni Neutropeni = beroende på blastutsvärmning i blodet: leukopeni, normalt antal vita eller leukocytos
55
Är en pancytopeni farligt?
En pancytopeni är nästan alltid allvarligare än en unilinjär cytopeni
56
Vad kan sägas om lågt LPK?
Lågt LPK: - Nästan alltid neutropeni Lymfopeni är ovanligt