Fiche de Lecture 2 - La mitochondrie

Question 1

Vocab: Mitochondrie

Answer 1

Organite responsable de la production de l’ATP au cours des rxn de respiration ¢aire.

Ce sont des organites essentiels pour les organismes complexes.

Question 2

Où est située la matrice mitochondriale par rapport aux deux membranes de la miotchondrie, que contient-elle et que se passe-t-il à la matrice mitochondriale?

Mots à intégrer pour le contenu:
Enz., oxydation du pyruvate et de l’acide gras. copie de ADN mitochondriale, , ARNt.

Mot à intégrer pour le rôle:
ATP

Answer 2

Espace situé à l’intérieur de la memb. interne.

Contenu:

• Nombreuses enzymes qui sont responsables de l’oxydation du pyruvate et des acides gras.
• Contient plusieurs copie de l’ADN mitochodriale, des ribosomes, ARNt et autres enzymes nécessaires à l’expression des gènes mitochondriaux.

Fonction:
Lieu de la respiration ¢aire, i.e. là où sont produites les molécules d’ ATP lors du processus de respiration ¢aire.

Question 3

Vocab: Porine

Answer 3

Protéine de transport situé dans la memb. externe.

Fonction:
1- Former des pores dans la membrane externe, permettant la formation de gros canaux remplis d’eau. à travers la bicouche lipidique.
2- Ressemble à un tapis perméable qui laisse passer les moléc de moins de 5000 daltons.

Ces porines permettent alors la diffusion de moléc. hydrophiles.

Question 4

Vocab: Crêtes

Answer 4

Repliements de la memb. interne dans la matrice, ce qui permet d’augmenter la surface de contact et accroît la capacité de synthèse d’ATP.

Question 5

Vocab: Membrane interne
Son rôle (1)
Son contenu et leurs rôles (3)

Answer 5

Membrane qui entoure la matrice.

Ses fonctions:
Imperméable aux ions et aux petites molécules grâce à la cardiolipine et très sélective grâce aux nombreuses protéines de transport.

Contenu:

• Un phospholipide (cardiolipine). -> Rend la membrane imperméable aux ions et aux petites moléc. hydrophiles.
• Des protéines de transport. -> Confèrent à la membrane une certaine perméabilité sélective.
• Des enzymes participant au processus de phosphorylation oxydative (ATP synthase).

Question 6

Quelles enzymes sont utilisées lorsque le NAD+ -> NADH + H+ ?

Answer 6

Les déshydrogénases: enlèvent 2 H (2p+ et 2e-)

Question 7

L’oxydation du pyruvate nécessite-t-il de O2 ? Si oui, comment se nomme la pathologie relié à l’altération de la fonction des mitochondries en raison de l’usage de drogues et de médicaments

Answer 7

Oui.

La pathologie se nomme Dysfonctions mitochondriales d’origine médicamenteuse

Question 8

Quel est le rôle de l’espace intermembranaire?

Answer 8

Cet espace contient plusieurs enzymes qui utilisent l’ATP qui sort de la matrice pour phosphoryler d’autres nucléotides.

Question 9

D’où proviennent les nombreuses (1000) protéines qui composent les membranes des mitochondries?
(2 provenances)

Mots à intégrer:

1ère provenance:
Membrane, codage dans le noyau, cytoplasme, translocateurs protéiques situés dans la membrane

2ème provenance:
Propre ADN, ARNm, ribosomes interne de la mitochondries,

Exemple:enzymes qui métabolisent pyruvate et acides gras pour produire Acétyl-CoA ou bien oxydent Acétyl-CoA dans le cycle de l’acide citrique.

Answer 9

Les protéines qui composent les membranes sont codées dans le NOYAU et elles sont importées du CYTOPLASME grâce à des translocateurs protéiques situés dans la memb de la mitochondrie.

Or, la mitochondrie peut également produire ses propres protéines, puisqu’elle contient son PROPRE ADN. Ces protéines, cruciales pour le fonctionnement de l’organite, sont synthétisées sur les ribosomes internes de la mitochondrie avec l’ARNm.

Ces protéines peuvent être des enzymes qui, par exemple, métabolisent le pyruvate et les acides gras pour produire l’acétyl-CoA ou bien celles qui oxydent l’acétyl-CoA dans le cycle de l’acide citrique.

Question 10

Comment est formé un gradient électrochimique de protons qui est nécessaire pour l’activation de l’ATP synthase ?

Mots à intégrer:
Chaîne de transport des électrons, transporteurs d’e- , espace intermembranaire, gradient de p+ (H+), ∆V, gradient électrochimique de protons

Answer 10

Lors de la chaîne de transport d’électrons, à chaque transfert d’ électrons entre les transporteurs d’e-, ceux-ci éjectent un H+ de la matrice mitochondriale vers l’espace intermembranaire.

Un gradient de protons (H+) est alors créé en raison de l’accumulation de protons d’un côté de la membrane (dans l’espace intermembranaire), engendrant alors une différence de potentiel. Ces deux paramètres créés un gradient électrochimique de protons.

Question 11

Qu’est-ce que l’ATP synthase?

Answer 11

Enzyme dans la membrane interne d’une mitochondrie qui utilise l’énergie contenue dans le passage des ions H+ à travers le rotor et qui catalyse la formation de l’ATP à partir d’une molécule d’ADP et d’un groupement phosphate inorganique.

Question 12

Qu’est-ce que la chaîne de transport d’électrons?

Answer 12

Série de molécules transporteuses d’électrons le long desquelles les électrons se déplacent du plus haut au plus bas niveau d’énergie, et finalement à une molécule «acceptrice finale d’e-».

FAUXXXXX-> Les complexes ont une affinité croissante pour les électrons, l’Oxygène ayant la plus grande affinité de tous.

Dans les réactions aérobies, c’est habituellement l’Oxygène (O2), É.N. très élevée.

Question 13

Qu’est-ce que la chaîne respiratoire?

Mots à intégrer:
e- de haute teneur en énergie, cycle de l’acide citrique, gradient de ….. où ?, utilisé pour synthèse de ….. ?

Answer 13

CHAÎNE DE TRANSPORT D’ÉLECTRONS qui reçoit des électrons de haute teneur en énergie à partir du CYCLE DE L’ ACIDE CITRIQUE et génère le GRADIENT DE PROTONS à travers la membrane mitochondriale interne qui est utilisé pour permettre la synthèse d’ATP.

Question 14

Qu’est-ce que le couplage chimiosmotique?

Mots à intégrer:
Gradient de pH, processus qui requiert de l’E, endergonique, ex: ATP

Answer 14

Mécanisme par lequel un gradient de pH à travers une membrane est utilisé pour permettre un processus qui
requiert de l’énergie, soit endergonique, tel la production d’ATP ou la rotation du flagelle bactérien.

Chimio -> rappelle le lien entre des rxn qui forment une liaison engendrant de l’ATP.
Osmotique -> processus de transport transmembranaire

∑∆G des réactions d’une voie métabolique (exergoniques et endergoniques)

Question 15

Qu’est-ce que l’espace intermembranaire?

Answer 15

Sous-compartiment formé entre les membranes mitochondriales interne et externe.

Question 16

Qu’est-ce que le gradient électrochimique de protons/H+?

Answer 16

Résultat d’un gradient combiné de pH et d’un potentiel membranaire (∆V).

ΔpH + ΔV= Gradient électrochimique de protons →Exerce une force proton-motrice qui peut être mesurée en mV

Question 17

Qu’est-ce que la membrane externe?

Answer 17

Membrane formant un tamis, entourant les mitochondries et qui est perméable à toutes les molécules
inférieures ou égales à 5000 daltons (grâce à la présence de protéines nommées porines).

Question 18

Qu’est-ce que la phosphorylation oxydative?

Mots à intégrer: transfert d’électrons, molécules alimentaires, molécules d’oxygène, gradient de protons

Answer 18

Processus chez les mitochondries dans lequel la formation d’ATP est conduite par le transfert d’électrons des molécules alimentaires aux molécules d’oxygène, avec la génération d’un gradient de protons à travers la membrane.

Question 19

La glycolyse procure le maximum d’énergie lorsqu’elle est anaérobique, vrai ou faux ?

Answer 19

Faux, la glycolyse procure le maximum d’énergie lorsqu’elle est effectuée en conditions aérobies (Pyruvate oxydé totalement). Oxygène comme accepteur d’e-, la plus grande affinité de tous les autres complexes de transporteurs d’e- pour les e-.

Question 20

Les H+, avant la production d’ATP, s’accumule dans quel compartiment de la mitochondrie?

Answer 20

Les H+ s’accumule dans l’espace intermembranaire, avant d’être utilisés par l’ATP synthase afin de produire de l’ATP dans la matrice mitochondriale, créant ainsi un gradient de pH (/ gradient de protons (H+)) et une différence de potentiel entre les deux côtés de la membrane interne, soit entre la matrice mitochondriale et l’espace intermembranaire.

Question 21

Comment est produit l’ATP par l’enzyme ATP synthase lorsque le gradient de proton est établi à travers la membrane mitochondriale?

Mots à intégrer:
ATP synthase, espace intermembranaire, gradient électrochimique, ADP, groupement phosphate inorganique, stator, frottement, énergie mécanique

Answer 21

L’ATP synthase possède un rotor qui tourne lorsque les H+ passent de l’espace intermembranaire à l’intérieur de la mitochondrie, ceux-ci suivant le gradient électrochimique.

Utilisation énergie du flux de H+ qui passe à travers le rotor pour synthétiser, dans la matrice, de l’ATP à partir de l’ADP et d’un groupement phosphate inorganique.

Question 22

Comment est-il possible que l’ADN mitochondrial paternel soit si peu transmis?

Indice:
Cytoplasme

Answer 22

La quantité de mitochondries dans le cytosol de chaque gamète va à l’avantage de l’ovule lors de la fusion ovule/spermatozoïde.

L’ovule est effectivement plus volumineux, l’ovule contient donc plus de cytosol et les mitochondries étant situées dans le cytosol, voilà ce qui explique pourquoi la majeure partie de l’ADN mitochondrial provient de la mère.

Question 23

Quelle est la tendance naturelle des électrons par rapport à l’affinité des transporteurs d’électrons des complexes enzymatiques dans la chaîne de transport des électrons?

Mots à intégrer:
Chaîne de transport des électrons, affinité croissante,
complexe enzymatique respiratoire, oxygène qui présente une très grande affinité pour les électrons

Answer 23

Dans la chaîne de transport d’électrons, chaque complexe enzymatique respiratoire présente une affinité pour les électrons plus forte que celle de ses prédécesseurs: les électrons passent ainsi séquentiellement d’un complexe à l’autre jusqu’à ce qu’ils soient finalement transférés à l’oxygène, celui-ci présentant l’affinité pour les électrons la plus forte de toutes.

FAUXXXXX-> Les complexes ont une affinité croissante pour les électrons, l’Oxygène ayant la plus grande affinité de tous.

Physique:
Les électrons ont une tendance naturelle à aller du plus bas potentiel vers le plus haut (potentiel croissant, ce qui explique pourquoi les électrons voyagent de la borne négative vers la borne positive d’une pile?).

Question 24

La mitochondrie peut-elle fonctionner à son maximum même sans l’apport des protéines venant du
génome nucléaire?

Answer 24

Non, bien que la mitochondrie possède son propre ADN mitochondrial, elle nécessite la présence de certaines protéines qui sont importées du cytosol afin de fonctionner à son maximum.

La plupart des protéines des mitochondries sont codées par des gènes spécifiques et ce, dans l’ADN nucléaire.

Question 25

D’où provient les ions H+ et O2 ?

Answer 25

L’oxygène dans le cytoplasme, provient de l’hémoglobine de réactions d’oxydoréduction.

Les protons H+ sont librement disponibles à partir des molécules d’eau.

Question 26

Comment sont transportés les ions H+ et O2 dans la chaîne respiratoire ?

Quel est le lien qu’on peut faire avec les besoins en oxygène lors d’un effort physique ?

??????????

Answer 26

Le pyruvate et les acides gras (molécules alimentaires issues du cytosol) entrent dans les mitochondries et sont dégradés en acétyl CoA.

L’acétyl CoA est alors métabolisé par le cycle de l’acide citrique qui réduit NAD+ en NADH et FAD en FADH2.

Dans le processus de phosphorylation oxydative, les électrons riches en énergie issus du NADH (et de FADH2) sont ensuite transférés le long de la chaîne de transport des électrons dans la membrane interne jusqu’à l’oxygène.

Ce transport d’électrons crée, à travers la membrane interne, un gradient de proton qui sert à actionner la production d’ATP par l’ATP synthase.

Les besoins essentiels de la chimio-osmose sont une membrane – dans laquelle se trouve incluse une pompe protéique, et une ATP synthase, plus une source d’électrons riches en énergie (e-).

La pompe exploite l’énergie du transfert d’électrons pour pomper les protons, ce qui crée un gradient de protons à travers la membrane. Ce gradient de protons sert de réserve d’énergie, qui peut être utilisée pour actionner la synthèse d’ATP par l’ATP synthase.

Question 27

Où l’ATP est-il accumulé dans la mitochondrie?

Answer 27

L’ATP, une fois avoir été produit par l’ATP synthase encrée dans la membrane interne, sont accumulées dans la matrice mitochondriale.

Question 28

Compléter:
Mitochondries utilisent le _____ (glucose + sucres) + les ___ ____ (lipides) comme combustible afin de produire l’Acétyl-CoA.

Answer 28

Pyruvate, acides gras

Question 29

Compléter:

La glycoslyse, qui a lieu dans le cytosol, transforme le _____ en pyruvate.

Answer 29

Glucose

Question 30

À quoi sert le gradient de protons (H+) ?

Answer 30

Le gradient de protons (H+) sert comme une réserve d’énergie qui peut être utilisé par l’ATP synthase pour actionner la synthèse d’ATP.

Question 31

Où peut-on trouver une forte concentration de mitochondries dans l’organisme?

Answer 31

Nous pouvons retrouver une forte concentration de mitochondries près des sites de forte utilisation d’ATP dans le muscle cardiaque et dans la queue du spermatozoïde.

Ainsi, relation structure-fct:
On retrouve une plus forte concentration de mitochondries dans les organes qui nécessite le plus d’E, ex: le coeur pour pouvoir pomper le sang à travers tout l’organisme continuellement. Cela explique d’ailleurs pourquoi, par exemple, que la chair de canard est plus brune (+ de mito) que celle des poulets (+ blanche, moins de mito). Les canards étant des oiseaux voyageurs, ils nécessitent plus d’E afin de fonctionner et de migrer, comparés aux poulets qui sont plutôt des oiseaux terrestres qui ne font que batifoler dans les poulailler.

Question 32

De quoi est composée la force proton-motrice totale à travers la membrane mitochondriale interne, mesurée en mV ? (2)

Answer 32

1- Un potentiel de membrane (accumulation de charges positives (H+) dans l’espace intermembranaire de la mitochondrie, engendrant la création d’une différence de potentiel électrique).

2- Un gradient de concentration en H+ (∆pH) (accumulation de H+ dans l’espace membranaire, qui est dû au rejet des H+ par les complexes de transporteurs d’e-).

Question 33

Est-ce que les mitochondries importent la majorité des lipides ? Si oui, d’où viennent-ils ? La mitochondire assure quoi?

Answer 33

Les mitochondries importent la majorité de leurs lipides (ex: phosphatidylcholines) et ceux-ci viennent du RE. Les lipides sont transférés dans la membrane externe de la mitochondrie. La mitochondrie assure la catalysation des lipides importés en cardiolipine (principale rxn).

Question 34

La cardiolipine est-elle formée dans la mitochondries?

Answer 34

Non, les lipides venant du RE et servant à sa fabrication sont importés dans la mitochondrie. La mitochondrie elle-même assure la catalysation des lipides pour former de la cardiolipine.