Fiche 2- Mitochondrie Flashcards

1
Q

La mitochondrie joue un rôle unique dans…

A

respiration cellulaire & Production d’énergie.

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2
Q

Que doit-il se passer avant que la mitochondrie produise de l’énergie?

A

Il faut d’abord oxyder certains substrats énergétiques comme le pyruvate. Pour ce faire, on a besoin d’O2.

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3
Q

La glycolyse anaérobie est-elle plus efficace que la glycolyse aérobie? de combien?

A

15X moins efficace

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4
Q

Explique le processus de la mitochondrie.

A

Le pyruvate entre dans la mitochondrie et est oxydé par l’oxygène en CO2 et H2O.

La fonction de la mito peut être altérée par de nombreux médicaments.

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5
Q

Les 2 membranes séparent quels compartiments?

A

La matrice interne et l’espace intermembranaire.

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6
Q

Les protéines des mitochondries viennent d’où?

A

Les quelques 1000 protéines sont codées dans le noyau.

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7
Q

Décris …

  • le rôle des porines
  • sa localisation des porines
  • la composition des porines
A

La membrane externe est parsemée de porines, des protéines de transport qui forment des canaux. La porine est cependant assez perméable ; plusieurs molécules peuvent donc entrer dans l’espace membranaire (qui est chimiquement équivalent au cytosol), mais ne peuvent passer à travers la membrane interne.

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8
Q

Décris la membrane interne.

A

Très sélective, laisse passer seules les enzymes servant à la chaîne respiratoire et la phosphorylation oxydative.

CHAINE DE TRANSPORT DES ÉLECTRONS!!

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9
Q

D’où proviennent les ions H+ et O2?

A

Le pyruvate et les acides gras entrent dans les mitochondries et sont dégradés en Acétyl CoA. L’acétyl CoA est alors métabolisé par le cycle de l’acide citrique qui réduit NAD+ en NADH (et FAD en FADH2). Dans le processus de phosphorylation oxydative, les électrons riches en énergie issus du NADH (et de FADH2) sont ensuite transférés le long de la chaîne de transport des électrons dans la membrane interne jusqu’à l’oxygène.

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10
Q

Décris la chaine de transport des électrons et la phosphorylation oxydative.

A

H2+ ½ O2 →H2O (par étape pour mettre en réserve de l’énergie). H-→H++2e-. Les deux électrons sont transmis au premier transporteur d’électrons (sur plus de 15). Au fur et à mesure qu’ils avancent, leur énergie diminue. Chacun des trois complexes enzymatiques a une affinité plus grande pour les électrons que le précédent. Le transfert des électrons couplé à l’absorption et à la libération de H+ ainsi qu’à des modifications allostériques des pompes protéiques entraîne le pompage des protons à travers la membrane interne de la matrice vers l’espace intermembranaire. Le flux énergétiquement favorable des électrons le permet. Ce mouvement d’ions H+ entraîne un gradient de pH à travers la membrane (le pH devient plus élevé dans la matrice que dans le cytosol) et un gradient de voltage (potentiel), à travers la membrane interne (car l’intérieur devient négatif et l’extérieur positif). Ces deux gradients créent un gradient électrochimique de protons qui va servir à actionner la synthèse de l’ATP par phosphorylation oxydative grâce à l’ATP-synthase. Ce mécanisme par lequel un gradient d’ions hydrogène (gradient de pH ou gradient de protons) de part et d’autre d’une membrane est utilisé pour actionner un processus nécessitant de l’énergie est un couplage chimio-osmotique. En passant dans l’ATP-synthase (dans ses canaux), les protons s’écoulent selon leur gradient électrochimique descendant et sont utilisés pour actionner la réaction qui produit de l’ATP à partir d’ADP et d’un phosphate inorganique. Le flux de proton est converti en énergie mécanique pour actionner la turbine et à son tour, cette énergie mécanique sera convertie en énergie chimique permettant la synthèse de l’ATP.

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11
Q

Quelle est l’enzyme de la phosphorylation oxydative?

A

L’ATP-synthase

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12
Q

Pourquoi la mitochondrie a son propre génome?

A

Parce qu’elle crée des protéines cruciales pour son fonctionnement.

Les protéines ne sont pas excrétées ailleurs, sauf en apoptose.

Il a donc ses propres ribosomes.

Ressemble à la synthèse protéique des bactéries.

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13
Q

Qu’est-ce qu’un couplage Chimio-osmotique?

A

C’est un mécanisme par lequel un gradient d’H+ de chaque côté d’une membrane est utilisé pour actionner un processus nécessitant de l’énergie (ex: flagelle)

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14
Q

Où se fait la transcription et la réplication de l’ADNmitochondrial?

A

Dans la matrice.

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15
Q

Pourquoi les mutations dans l’ADNmito peuvent être repérées facilement?

A

Car elle provient presqu’exclusivement de la mère.

exception de 1-2 gènes / 2000

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16
Q

Explique pourquoi les mammifères à respiration rapide vivent moins longtemps.

A

Dans la chaîne de transport des électrons, quand l’O2 acquiert des électrons, il est réduit en O2_ et devient très réactif. Il ne faut surtout pas qu’il s’échappe. On estime qu’une molécule d’O2_ se forme une fois tous les 2000 transferts d’électrons de NADH. Pour minimiser les dommages, il y a présence au sein-même de la mitochondrie de superoxydes dismutases qui catalysent la réaction O2- +O2 - +2H+ → H2O2 + H2O. Chez les êtres humains vieillissants, comme les mitochondries fonctionnent moins bien, les dommages dus à l’oxydation provoquent des mutations qui s’accumulent dans l’ADN mitochondrial de tissus somatiques et qui à leur tour augmentent le pourcentage d’erreurs d’oxydation dans ces tissus. Le processus se poursuit jusqu’à ce que les mitochondries produisent tant de produits d’oxydation que tout l’organisme se dégrade. Les mammifères à respiration rapide ont donc une durée de vie plus courte que ceux à respiration lente.

17
Q

Combien y a-t-il de complexes enzymatiquesqui pompes les protons hors de la matrice?

A

3