Fibrosis Quistica Pulmonar Flashcards
Enfermedad genética (autosómica recesiva) letal más común
Fibrosis quística pulmonar
Principales órganos afectados en la FQ
Pulmones y páncreas
Gen afectado en la FQ
🧬 gen CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
Ubicación del gen afectado
Brazo largo del cromosoma 7
Proteína afectada a consecuencia del daño de este gen
La afección de la proteína transmembrana transportadora de calor (CFTR) (1480AA)
La mutación más común es la D508, está generando:
Defecto en el transporte de Cl-: lo que genera alta [ ] de sal en el sudor y secreciones muy viscosas
Manifestaciones de la fibrosis quística
Enf, crónica respiratoria 😨 Poliposis📍 Desarollo físico limitado 👼🏼 Alcalosis metabólica 😵 Obstrucción intestinal 🔑 Hipocratismo digital 🖐🏻 Prolapso rectal 🐖☄️ Alteración electrolítica del sudor 💧 Aspermia🙇♂️🙎♂️ Pseudomonas aerugionsa y S. aereus en esputo 🦠🧫
Características del moco en FQ
Denso
Se modifican sus componentes (+NaCl)
Falla mucociliar
Genera tampones que generan infecciones crónicas e inflamación
Cómo es la reacción inflamatoria en el pulmón?
Rxn inflamatoria mediada por neutrofilos en respuesta a la infección, genera estrés oxidativa con liberación de radicales libres y enzimas proteolíticas (proteasas y elastasas) que producen digestión de elastasas
Qué se hace en una prueba de cloro en sudor y cuál es el valor anormal
Medición del Cl- en el sudor 💦 mediante iotoforesis con 👮policarpina (uso de papel filtro cubierto de parafilm)
30 min de corriente eléctrica
Valor: >60 meq
¿Qué se puede encontrar en una RX con FQP?
Bronquiectasias periféricas
¿Qué características tiene la disfunción pulmonar en un px con FQ?
Disminución de: complianza pulmonar, volumes y capacidades y el gradiente Aa, tolerancia al ejercicio 🏀
Aumento de: espacio muerto ☠️
Patrón de espirometría en FQ
Obstructivo (FEV1 disminuido)
O mixto
Tratamiento de FQ
Sintomático: Mucoliticos inhalados 👃 Esteroides Antiinflamatorios Antibióticos Transplante Inhalo terapia Drenaje POSTURAL Vigilancia en el apego al tx Hospitalizaciones
Para tx c/ antibióticos (orales, endovenosos o aerosolizados) tenemos q tomar en cuenta:
Perfiles de sensibilidad
Interacciones
Efectos adversos
Distribución
