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Médicaments du système respiratoire 2 (PHA-2062) examen 2 > Fibrose kystique > Flashcards

Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Le gène situé sur le chromosome 7 explique la composante génétique de la fibrose kystique. De quoi est responsable ce gène?

A

Responsable de la protéine CFTR

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2
Q

Quelles sont les 4 étapes du mouvement des ions et eau lorsque la protéine CFTR pulmonaire est non fonctionnelle?

A
  1. Chlore ne peut pas traverser CFTR
  2. Sodium suit le chlore et entre dans les cellules
  3. Eau suit le sodium dans les cellules
  4. Épaississement des sécrétions
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3
Q

Quelle est la principale classe mutation dans la protéine CFTR?

A

Classe 2: défaut de maturation cellulaire (ΔF508)

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4
Q

Nommer les 2 traitements mucolytiques de la fibrose kystique.

A
  • Dornase alpha
  • Salin hypertonique
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Q

Comment (2) agit la dornase (Pulmozyme)?

A
  • Lyse de l’ADN intra pulmonaire (extracellulaire)
  • Améliore la clairance mucociliaire en diminuant la viscosité et l’adhérence des sécrétions.
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6
Q

À partir de quel âge la dornase (Pulmozyme) est-elle utile pour améliorer le VEMS, la qualité de vie et une réduction des exacerbations?

A

6 ans et plus

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7
Q

Quel est le mécanisme d’action (3) du salin hypertonique dans le traitement de la fibrose kystique?

A
  • ↑ chlore dans sécrétions pulmonaire donc appel d’eau
  • ↓ viscosité des sécrétions pulmonaire
  • ↑ clairance mucociliaire
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8
Q

Nommer les 4 antibiotiques en nébulisations utilisé pouvant être utilisé en traitement de la fibrose kystiqueé

A
  • Tobramycine
  • Aztréonam
  • Levofloxacine
  • Colistiméthate
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9
Q

Quels sont les 2 critères d’indication officielle de tobramycine (Tobi) en nébulisation?

A
  • 6 ans et plus
  • Traitement suppressif chez patients colonisés au P.aeruginosa
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10
Q

Quel est le principal avantage de la tobramycine en poudre vs en nébulisation? Et le principal désavantage?

A

Avantage= prend moins de temps en poudre
Désavantage= en poudre cause plus de toux

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11
Q

Vrai ou faux? L’aztreonam en nébulisation (Cayston) a la même indication officielle que la tobramycine.

A

Vrai

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12
Q

Vrai ou faux? L’aztreonam est moins efficace pour effet sur VEMS que la tobramycine.

A

Faux, c’est non inférieur et aztreonam est une alternative à la tobramycine lors de résistance ou allergie.

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13
Q

Quels sont les 2 critères d’indication officielle de la lévofloxacine en solution (Quinsair)?

A
  • 18 ans et plus
  • Traitement suppressif chez patients colonisés au P.aeruginosa
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14
Q

Vrai ou faux? Colistimethate (Coly-Mycin) a des données insuffisantes pour émettre une recommandation de la CFF.

A

Vrai

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15
Q

Comme l’azithromycine n’a pas d’effet antibactérien direct contre le P.aeruginosa, quel est son principal effet?

A

Effet anti-inflammatoire

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16
Q

Vrai ou faux? Les corticostéroïdes systémiques sont recommandés en traitement de fibrose kystique.

A

Faux, données insuffisantes et EI inacceptables patient déjà à risque d’ostéoporose et diabète)

17
Q

Nommer la séquence classique d’administration des thérapies inhalées en fibrose kystique

A
  1. Bronchodilatateurs
  2. Mucolytiques
  3. Physiothérapie
  4. Antibiotiques
  5. Corticostéroïdes
    *2 et 3 sont interchangeables
18
Q

Par quelle bactérie, les exacerbations pulmonaires reliées à la fibrose kystique sont-elles les plus souvent causées?

A

Pseudomonas aeruginosa

19
Q

Quels sont les 3 types de traitements intraveineux lors d’exacerbations pulmonaires reliées au P. aeruginosa?

A
  1. Bêta-lactams
  2. Aminosides (gentamicine, tobramycine, amikacine)
  3. Autres (ciprofloxacine, lévofloxacine, CMS/colomycine injection)
20
Q

Vrai ou faux? Une transplantation pulmonaire pourrait être considérée si VEMS < 30% ou un déclin rapide du VEMS.

A

Vrai

21
Q

Vrai ou faux? L’ivacaftor (Kalydeco) est un potentialisateur de la CFTR en augmentant les échanges de chlore.

A

Vrai

22
Q

Vrai ou faux? L’ivacaftor (Kalydeco) est efficace contre la mutation de classe 2, soit ΔF508.

A

Faux

23
Q

L’ivacaftor (Kalydeco) est un substrat de quel cytochrome?

A

3A4

24
Q

De quoi est composé le Trikafta?

A
  • 2 correcteurs (elexacaftor et tezacaftor) ET
  • 1 potentialisateur (ivacaftor)
25
Q

Quel est le seul traitement de la fibrose kystique pour les mutations ΔF508 chez les moins de 6 ans?

A

Ivacaftor + Lumacaftor (Orkambi)

26
Q

Comme le lumacaftor contenu dans Orkambi est un inducteur puissant du CYP 3A4, il interagit principalement avec un médicament. Quel est cette interaction majeure?

A

Contraception hormonale

27
Q

Quelles sont les conséquences (5) du CFTR défectueux avec insuffisance pancréatique exocrine?

A
  • Malabsorption des graisses, protéines et vitamines liposolubles (ADEK)
  • Stéatorrhée (selles odorantes et riches en gras)
  • Malnutrition
  • Retard de croissance
  • Incapacité à maintenir un poids suffisant
28
Q

Quel traitement est utilisé lors d’insuffisance pancréatique exocrine en fibrose kystique?

A

Enzymes pancréatiques exogènes (lipases, amylases et protéases)

29
Q

Vrai ou faux? Les formulations d’enzymes pancréatiques exogènes utilisées lors d’insuffisance pancréatique exocrine en fibrose kystique sont interchangeables.

A

Faux

30
Q

Vrai ou faux? Les doses d’enzymes pancréatiques exogènes sont variables selon les types de repas.

A

Vrai (doses augmentées pour repas plus riches en graisses)

31
Q

Quel type d’enzymes pancréatiques (entérosolubles ou non-entérosolubles) sont à privilégier

A

Entérosolubles, car résistent à l’acidité gastrique

32
Q

À quel moment doit-on prendre les enzymes pancréatiques entérosolubles?

A

Prendre immédiatement avant les repas et répartir au besoin la dose selon la durée du repas.

33
Q

Quelles sont les 2 stratégies afin de réduire les doses d’enzymes pancréatiques?

A
  • Réduire l’acide gastrique pour permettre une meilleure dissolution des granules entérosolubles a/n duodénal (ex: prise IPP ou Anti-H2)
  • Changer de formulation d’enzyme
34
Q

À quel moment doit-on faire le dosage des vitamines ADEK lors de fibrose kystique?

A

Dosage annuel (et répéter 3-6 mois après changement de dose, mais éviter lors d’exacerbations)

35
Q

Vrai ou faux? En fibrose kystique, l’adhésion au traitement est à risque et le pharmacien a un rôle clé.

A

Vrai

Médicaments du système respiratoire 2 (PHA-2062) examen 2 (5 decks)

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