Fibrose kystique Flashcards
Le gène situé sur le chromosome 7 explique la composante génétique de la fibrose kystique. De quoi est responsable ce gène?
Responsable de la protéine CFTR
Quelles sont les 4 étapes du mouvement des ions et eau lorsque la protéine CFTR pulmonaire est non fonctionnelle?
- Chlore ne peut pas traverser CFTR
- Sodium suit le chlore et entre dans les cellules
- Eau suit le sodium dans les cellules
- Épaississement des sécrétions
Quelle est la principale classe mutation dans la protéine CFTR?
Classe 2: défaut de maturation cellulaire (ΔF508)
Nommer les 2 traitements mucolytiques de la fibrose kystique.
- Dornase alpha
- Salin hypertonique
Comment (2) agit la dornase (Pulmozyme)?
- Lyse de l’ADN intra pulmonaire (extracellulaire)
- Améliore la clairance mucociliaire en diminuant la viscosité et l’adhérence des sécrétions.
À partir de quel âge la dornase (Pulmozyme) est-elle utile pour améliorer le VEMS, la qualité de vie et une réduction des exacerbations?
6 ans et plus
Quel est le mécanisme d’action (3) du salin hypertonique dans le traitement de la fibrose kystique?
- ↑ chlore dans sécrétions pulmonaire donc appel d’eau
- ↓ viscosité des sécrétions pulmonaire
- ↑ clairance mucociliaire
Nommer les 4 antibiotiques en nébulisations utilisé pouvant être utilisé en traitement de la fibrose kystiqueé
- Tobramycine
- Aztréonam
- Levofloxacine
- Colistiméthate
Quels sont les 2 critères d’indication officielle de tobramycine (Tobi) en nébulisation?
- 6 ans et plus
- Traitement suppressif chez patients colonisés au P.aeruginosa
Quel est le principal avantage de la tobramycine en poudre vs en nébulisation? Et le principal désavantage?
Avantage= prend moins de temps en poudre
Désavantage= en poudre cause plus de toux
Vrai ou faux? L’aztreonam en nébulisation (Cayston) a la même indication officielle que la tobramycine.
Vrai
Vrai ou faux? L’aztreonam est moins efficace pour effet sur VEMS que la tobramycine.
Faux, c’est non inférieur et aztreonam est une alternative à la tobramycine lors de résistance ou allergie.
Quels sont les 2 critères d’indication officielle de la lévofloxacine en solution (Quinsair)?
- 18 ans et plus
- Traitement suppressif chez patients colonisés au P.aeruginosa
Vrai ou faux? Colistimethate (Coly-Mycin) a des données insuffisantes pour émettre une recommandation de la CFF.
Vrai
Comme l’azithromycine n’a pas d’effet antibactérien direct contre le P.aeruginosa, quel est son principal effet?
Effet anti-inflammatoire
Vrai ou faux? Les corticostéroïdes systémiques sont recommandés en traitement de fibrose kystique.
Faux, données insuffisantes et EI inacceptables patient déjà à risque d’ostéoporose et diabète)
Nommer la séquence classique d’administration des thérapies inhalées en fibrose kystique
- Bronchodilatateurs
- Mucolytiques
- Physiothérapie
- Antibiotiques
- Corticostéroïdes
*2 et 3 sont interchangeables
Par quelle bactérie, les exacerbations pulmonaires reliées à la fibrose kystique sont-elles les plus souvent causées?
Pseudomonas aeruginosa
Quels sont les 3 types de traitements intraveineux lors d’exacerbations pulmonaires reliées au P. aeruginosa?
- Bêta-lactams
- Aminosides (gentamicine, tobramycine, amikacine)
- Autres (ciprofloxacine, lévofloxacine, CMS/colomycine injection)
Vrai ou faux? Une transplantation pulmonaire pourrait être considérée si VEMS < 30% ou un déclin rapide du VEMS.
Vrai
Vrai ou faux? L’ivacaftor (Kalydeco) est un potentialisateur de la CFTR en augmentant les échanges de chlore.
Vrai
Vrai ou faux? L’ivacaftor (Kalydeco) est efficace contre la mutation de classe 2, soit ΔF508.
Faux
L’ivacaftor (Kalydeco) est un substrat de quel cytochrome?
3A4
De quoi est composé le Trikafta?
- 2 correcteurs (elexacaftor et tezacaftor) ET
- 1 potentialisateur (ivacaftor)
Quel est le seul traitement de la fibrose kystique pour les mutations ΔF508 chez les moins de 6 ans?
Ivacaftor + Lumacaftor (Orkambi)
Comme le lumacaftor contenu dans Orkambi est un inducteur puissant du CYP 3A4, il interagit principalement avec un médicament. Quel est cette interaction majeure?
Contraception hormonale
Quelles sont les conséquences (5) du CFTR défectueux avec insuffisance pancréatique exocrine?
- Malabsorption des graisses, protéines et vitamines liposolubles (ADEK)
- Stéatorrhée (selles odorantes et riches en gras)
- Malnutrition
- Retard de croissance
- Incapacité à maintenir un poids suffisant
Quel traitement est utilisé lors d’insuffisance pancréatique exocrine en fibrose kystique?
Enzymes pancréatiques exogènes (lipases, amylases et protéases)
Vrai ou faux? Les formulations d’enzymes pancréatiques exogènes utilisées lors d’insuffisance pancréatique exocrine en fibrose kystique sont interchangeables.
Faux
Vrai ou faux? Les doses d’enzymes pancréatiques exogènes sont variables selon les types de repas.
Vrai (doses augmentées pour repas plus riches en graisses)
Quel type d’enzymes pancréatiques (entérosolubles ou non-entérosolubles) sont à privilégier
Entérosolubles, car résistent à l’acidité gastrique
À quel moment doit-on prendre les enzymes pancréatiques entérosolubles?
Prendre immédiatement avant les repas et répartir au besoin la dose selon la durée du repas.
Quelles sont les 2 stratégies afin de réduire les doses d’enzymes pancréatiques?
- Réduire l’acide gastrique pour permettre une meilleure dissolution des granules entérosolubles a/n duodénal (ex: prise IPP ou Anti-H2)
- Changer de formulation d’enzyme
À quel moment doit-on faire le dosage des vitamines ADEK lors de fibrose kystique?
Dosage annuel (et répéter 3-6 mois après changement de dose, mais éviter lors d’exacerbations)
Vrai ou faux? En fibrose kystique, l’adhésion au traitement est à risque et le pharmacien a un rôle clé.
Vrai
