Fibrose Cística Flashcards
Qual fisiopatologia da Fibrose Cística?!
Também conhecida como “Mucoviscidose” ou “Doença do Beijo Salgado”
É uma doença genética (autossômica recessiva)
Mutação do gente CFTR -> alteração no transporte de Cloreto
Pensar no NaCl
A principal mutação: F508del
Qual é clínica da Fibrose Cística?!
Quadro pode ser extremamente variável
Manifestações mais importantes:
Via aérea: Sinusite, Polipose Nasal, Infecções respiratórias de repetição
Pancreático: Insuficiência exócrina (e depois endócrina)
Nutricional: Desnutrição
Gastrointestinal: Íleo meconial e esteatorreia
Como é feito o diagnóstico de Fibrose Cística?!
Triagem neonatal: Teste do pézinho (realiza a dosagem de tripsina imunoreativa)
Se + -> Repetir teste até 30 dias
Se persistir + -> Teste do suor (padrão ouro)
> 60 = Positivo
< 30 = Improvável
30 - 60 = Teste de análise de mutações
Análise de mutações + se:
2 mutações patogênicas no gene CFTR
Como é feito tratamento de Fibrose Cística?!
Modulares CFTR
Dieta
Reposição de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis
Clearance de vias aéreas (DNA-ase) ou NBM com salina hipertônica
Fisioterapia respiratória
Como é feito o seguimento do paciente com Fibrose Cística?!
É feito por toda a vida
Pesquisa de microorganismos a fim de saber padrão habitual de colonização (se possível em toda consulta)
Espirometria 2x/ano
> 5 anos de idade
RX Tórax a cada 2/3 anos
> 5 anos de idade
Quais os principais agentes da exacerbação pulmonar da Fibrose Cística?!
A suspeita deve ser levantada perante qualquer piora pulmonar
Principais agentes:
Pseudomonas aeruginosa
S. aureus
Entre outros
Conduta: maioria dos casos hospitalização
Suporte O2
ATB direcionada por cultura
Empiricamente: Ceftazedima + Amicacina + Oxacilina
Inalação hipertônica precidida de salbutamol inalatório
