Feocromocitoma e Hiperplasia Adrenal Cong.

Question 1

O que é o feocromocitoma?

Answer 1

É um tumor da medula da adrenal em que as células cromoafins hiperproduzem catecolaminas.

Question 2

O feocromocitoma pode ter causa esporádica ou hereditária. Qual dos dois é mais comum?

Answer 2

Esporádica 80-90% dos casos

Question 3

O feocromocitoma de causa hereditária geralmente é associado com outra patologia. Qual?

Answer 3

Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM)

Question 4

O que é o NEM tipo 1?

Answer 4

É a associação do “P.P.P”: Paratireoide + Pâncreas + Ptuitária

• Paratireoide: Hiperparatireoidismo
• Pâncreas: tumores neuroendócrinos como insulinoma, gastrinoma
• Ptuitária: adenoma de hipófise hiperprodutor de prolactina ou GH ou a própria doença de Cushing

Question 5

O que é o NEM tipo 2 A?

Answer 5

Carcinoma Medular da tireoide (100%)
\+
Feocromocitoma (50%)
\+
Hiperparatireoidismo

Question 6

O que é o NEM tipo 2 B?

Answer 6

Carcinoma Medular da tireoide (100%)
\+
Feocromocitoma (50%)
\+
Neuromas + Marfan

Question 7

Qual a clínica do paciente com feocromocitoma?

Answer 7

Sintomas adrenergicos + Paraxismos: cefaleia, palpitação, sudorese, HAS, tremor

Question 8

Como se faz o diagnóstico de feocromocitoma?

Answer 8

Dosagem de catecolaminas/metanefrinas séricas ou urinárias

Question 9

Qual a diferença para diagnóstico em dosar catecolaminas/metanefrinas sérica e dosar a urinária? Qual delas dosar de preferência?

Answer 9

A dosagem sérica possui maior sensibilidade, enquanto a urinária maior especificade.
Diante de um resultado positivo da dosagem urinária, tem-se a confirmação do diagnóstico, por isso está deve ser feita de preferência.

Question 10

Exame de imagem na investigação diagnóstica do feocromocitoma:

Answer 10

TC de abdome

Question 11

Diante de clínica sugestiva de feocromocitoma, foi solicitado catecolaminas urinárias. Resultado foi catecolaminas muito elevadas. Uma TC de abdome revelou nenhuma alteração. Qual próxima conduta? Por que?

Answer 11

Solicitar Cintilografia MIBG (Meta-Iodo-Benzil-Guanidina), pois a medula durante sua descida embrionária partindo do ectoderma, pode ter deixado células pelo caminho, formando gânglios. Esses últimos podem então hiperproduzir catecolaminas, sendo feito o diagnóstico somente a partir de uma cintilografia completa com um agente específico: MIBG.

Question 12

Qual o tratamento para o feocromocitoma?

Answer 12

Adrenalectomia

Question 13

Como é feito o preparo cirúrgico de paciente com feocromocitoma que será submetido a adrenalectomia?

Answer 13

Alfa-bloqueador por 14 dias, podendo associar posteriormente um beta-bloqueador (caso FC estiver ainda elevada)

Question 14

Enzima envolvida na fisiopatologia da hiperplasia adrenal congênita:

Answer 14

21-hidroxilase

Question 15

Qual a fisiopatologia da Hiperplasia Adrenal Congênita?

Answer 15

Ocorre devido a deficiência da 21-hidroxilase, enzima responsável pela formação de aldosterona e cortisol a partir do colesterol. Como essa enzima está deficiente, a maior parte do colesterol é servido de substrato para a produção de androgênios, excedendo a produção desses hormônios.

Question 16

A hiperplasia adrenal congênita pode ser classificada em grave, moderada e leve conforme a quantidade de 21-hidroxilase no organismo. Quanto menor a quantidade da enzima produzida, mais grave o quadro.
Como é conhecida a forma grave da hiperplasia adrenal congênita? Por que leva esse nome?

Answer 16

Hiperplasia adrenal congênita PERDEDORA DE SAL.
Isto porque sua clínica é marcada por insuficiência adrenal grave, ou seja, cortisol e aldosterona ⬇️⬇️⬇️: hiponatremia, hipercalemia, acidose metabólica, hipoglicemia, desidratação, etc

Question 17

Qual a clínica do paciente com hiperplasia adrenal congênita grave?

Answer 17

Insuficiência adrenal + Virilização (genitalia atípica)

Question 18

Como é conhecida a forma moderada da hiperplasia adrenal congênita? Qual a clínica deste paciente?

Answer 18

Hiperplasia adrenal congênita VIRILIZANTE SIMPLES.

Clínica: virilização

Question 19

Como é conhecida a forma leve da hiperplasia adrenal congênita? Qual a clínica deste paciente?

Answer 19

Hiperplasia adrenal congênita NÃO CLÁSSICA.

Clínica: assintomática na maioria dos casos

Question 20

Como faz o diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita?

Answer 20

Dosagem de 17-OH-Progesterona (⬆️⬆️⬆️)

Question 21

Qual o tratamento para hiperplasia adrenal congênita?

Answer 21

Estabilização hemodinâmica + Hidrocortisona

Question 22

O que é o incidentaloma adrenal?

Answer 22

É um tumor na adrenal achado ao acaso a partir de exame de imagem.

Question 23

Todo incidentaloma adrenal precisa ser operado. Verdadeiro ou falso?

Answer 23

Falso ❌

Question 24

Em quais situações deve-se operar um incidentaloma adrenal?

Answer 24

• Quando ele for um tumor funcional hiperprodutor de algum hormônio da adrenal

ou

• Quando ele tiver características de malignidade

Question 25

Quais exames solicitados no manejo do incidentaloma adrenal? Qual o motivo da solicitação destes exames?

Answer 25

Investigar se o incidentaloma adrenal é funcional:

• Cortisol livre urinário ou Cortisol plasmático manhã
• Catecolaminas/Metanefrinas urinárias
• Razão aldosterona/renina plasmática

Question 26

Qual a principal característica do incidentaloma adrenal preditiva de malignidade, e portanto, justificativa para cirurgia?

Answer 26

Tamanho > 4 cm