Feocromocitoma Flashcards
El feocromocitoma es:
Un tumor secretor de catecolaminas comúnmente desarrollado en médula adrenal
(Se le conoce como el “gran imitador”)
¿Son benignos lo malignos los feocromocitomas?
90% benignos, suelen detectarse de manera incidental
Síntomas del feocromocitoma:
- Crisis hipertensivas o crisis inducidas por la palpación de la masa o HTA refractaria o de difícil manejo
- Diaforesis
- Cefaleas paroxísticas
- Palpitaciones
- Palidez
- Cefaleas
- Pérdida de peso
- Dolor abdominal y/o nauseas
- Ansiedad
El diagnóstico definitivo del feocromocitoma se realiza por medio de:
Niveles de catecolaminas en Orina y/o Sangre. Estudios imagenológicos se usan para determinar ubicación del tumor
Un criterio para poder realizar resección del feocromocitoma es:
Que el Px haya iniciado y mantenido manejo con Fenoxibenzamina (Inhibidor irreversible de Alfa-1 y Alfa-2)
Sobre la Fexobenzamina:
Es de larga duración, se recomienda una dosificación gradual.
Típicamente en que grupo poblacional se puede encontrar el feocromocitoma
- 1% de los pacientes hipertensos
- Típicamente entre 3-5 década de la vida
Los feocromocitomas se producen a partir de…
Células cromafines (neuroendocrinas derivadas de la cresta neural, productoras de catecolaminas)
En menor medida pueden producir EPO
La localización de los feocromocitomas es de…
90% Médula Adrenal
10% Ganglios simpáticos (“Paraganglioma”)
La regla del 10 para el feocromocitoma consiste en…
10% Son malignos 10% Muestran calcificaciones 10% Son extra-adrenales 10% Son bilaterales 10% Afectan niños
En cuanto al componente hereditario del feocromocitoma…
25% es heredado. Ejemplo:
- Enfermedad de Von Hippel-Lindau
- Neurofibromatosis tipo 1
- Neoplasias endocrinas múltiples tipo 2
Las metanefrinas son…
Productos metabólicos de la adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (noreponefrina). Se elevan cuando los niveles de estas catecolaminas aumentan en sangre
Una prueba altamente sensible para el Dx del feocromocitoma es…
Medición de niveles de Metanefrinas y libres en plasma y catecolaminas + Medición de ambas en 24 hrs.
Ante la presencia de niveles ligeramente elevados o normales de catecolaminas y metanefrinas pero alta sospecha de feocromocitoma, una alternativa para el Dx es…
Administrar Clonidina y medir niveles nuevamente, en un Px sano los niveles deberán bajar al menos un 30%, en Px con feocromocitoma no pasa esto
Imágenes para el Dx del feocromocitoma son…
TAC o RMN para detección, localización y estadificación del tumor.
Gamagrafía puede solicitarse cuando hay alteraciones bioquímicas pero otros exámenes no muestran al tumor
Se puede solicitar valoración por genética cuando en un feocromocitoma se sospecha de…
MEN2A, MEN2B, NF1, or VHL
Dentro del plan de tto para el feocromocitoma está:
- Uso de Fenoxibenzamina para bloquear receptor A1 y A2, posterior al bloqueo suficiente alfa, administrar beta-bloqueadores para controlar taquiarritmias y PA si es necesario
- Resección tumoral por vía laparoscópica procurando NO tocar al tumor (ocasiona una liberación masiva de catecolaminas)
- Se les debe hacer seguimiento bioquímico a los pacientes por durante 1 año y luego anualmente. La mayoría de los Px mejoran presiones Post-Qx
La recurrencia de feocromocitomas benignos es de…
15% a los 5-15 años post-Qx
Si tenemos a un Px con feocromocitoma inoperable parte del tto sería:
- Terapia con Fenoxibenzamina
- Terapia con metayodobencilguanidina ionizada: Al tener estructura similar a la norepinefrina es captada por las células malignas, entregando radiación directa sobre el tumor.
- Tratamiento paliativo
Hacer uso de betabloqueadores antes de alfabloqueadores está contraindicado porque…
Los receptores alfa causan vasoconstricción, mientras los beta causan vasodilatación. Si bloqueo primero a los beta, hay riesgo de sobreestimulación del alfa y por ende una vasoconstricción asociada a crisis HTA
