fagositer sistem hastalıkları Flashcards
kronik granülamatoz hastalıkta……..enzim eksikliği vardır
NADPH oksidaz eksikliği
katalaz + bakteriler nelerdir. kodu var.
lmn, space.
l:listeria m: micobakterium n: nocardia. s:stap. aereus p:pseudomonas a: aspergillus c:candida, crytococcus corynebacterium e: e. coli, enterobakter
kronik granülamatoz hastalık( nadph oksidaz eksik ) tanı ?
nitroblue tetrazolium ( nbt) testi ( normal lökositler %100 nbt +dir).
kesin tanı: flowsitometrik olarak - dihidro rodamin 123 flöresan testi- dhr-
defektif nötrofil degranülasyonu + kanama diatezi + parsiyel okulökutanöz albinizm + progresif periferal nöropati ile karakterizedir. :…………..sendromu
chediak- hıgashı sendromu
nötrofillerde pas+ boyanan dev sitoplazmik granülasyon oluşumları ile karakterizedir
chediak- hıgashı sendromu
chediak- hıgashı sendromu tedavi?
c vitamini
ki transplantasyonu
göbek kordonu geç düşmüşse 3 şeyden şüphelen
hipotiroidi
f13 eksikliği
lökosit adezyon defekti
lökosit adezyon defekti tip1 ……………eksikliği vardır
cd18, integrin eksiktir
lökosit adezyon defekti tip2 ……………eksikliği vardır
cd15 ( sialyl - lewis x fukolizasyon defekti ) eksikliği vardır.
lizozomal organel bozukluğu. gri kül rengi saç patognomik. saçın mikroskopik incelenmesinde irregüler düzensiz dağılımlı melanozomların gösterilmesiyle tanı konulur
griselli sendromu