ExameOnline Hemato - BOM Flashcards
1 - Relativamente à anemia, indique a FALSA:
A)Alterações marcadas nos índices eritrocitários normalmente refletem distúrbios da maturação ou ferropênia.
b)As células em alvo podem ser encontradas na talassêmia e na doença hepática.
c)Cerca de 50% de todas as anemias são classificadas como hipoproliferativas.
d)A maioria das anemias hipoproliferativas são devidas a ferropênia ou inflamação.
e)A anemia hemolítica, apesar de dramática, está entre as causas menos comuns de anemia.
c) (pág. 398, col. Z par 2, /in. 1). Pelo menos 75%.
2 - Tendo em conta o tema de policitémia, indique a FALSA:
A presença de cianose ou evidência de um shunt direito-esquerdo sugere cardiopatia congénita com apresentação no adulto,
a)particularmente persistência do canal arterial ou comunicação interventricular.
b)Os sintomas dominantes causados pelo aumento da massa eritrocitária estão relacionados com hiperviscosidade e trombose (venosa o e arterial).
c)A investigação diagnóstica sumária inclui a medição dos níveis de EPO, pesquisar a presença de mutação JAK2 e realizar uma ecografia o abdominal para avaliar o tamanho do baço.
d)Hematócritos >60% no homem e >55% na mulher estão quase sempre associados com aumento da massa eritrocitária.
e)Sintomas neurológicos, tais como vertigem, acufenos, cefaleia e alterações visuais podem ocorrer.
a) tetralogia de Fallot ou Síndrome de Eisenmenger.
3 - Acerca da hemostasia, assinale a VERDADEIRA:
a) Relativamente à trombose arterial o aspecto mais importante é determinar se o evento foi idiopático ou preciptado.
b) D-dímeros são utilizados para a estratificação de risco de TEV recorrente, sobretudo em idosos,
c) Alfc:2-antiplasmina é um inibidor da fibrinólise fibrina-específico.
d) O aPTT é um teste sem utilidade confirmada no pré-operatório, na ausência de história de hemorragia.
e) O score de hemorragia está validado para identificar doe1tes com DvW tipo 1 e tem elevado valor preditivo positivo.
d)
Comentários
a) (pág. 404, co/.2, par. 4, lin. 1) trombose venosa
b) (pág. 403, co/.1, par. 2, lin. 10) sobretudo em mulheres.
c) (pág. 403, col.1, par. 3, lin. 7-9) é o principal inibidor da plasmina no plasma inativando plasmina associada a coágulo SEM fibrina.
e) o (pág. 403, col.1, par. 6, lin. 1-6) utilizado para predizer probabilidade de ter DvW tipo 1 e exclusão de distúrbios hemorrágicos - valor preditivo
negativo.
4 - Acerca da hemostasia primária e secundária, assinale a VERDADEIRA:
a) O factor de von Willebra nd (FVW) é o principal mediador de agregação plaquetária ligando-se à Gp lb-V-IX na superfície da plaqueta.
b) A atividade da Antitrombina e do inibidor da via do factor tecidual (TFPI) é reduzida pela Heparina.
c)A trombina activa a Proteína C via trombomodulina, que por sua vez, cliva os f atores V e VIII.
d) O factor V de Leiden provoca resistência à atuação da Proteína S que condiciona um risco muito elevado de trombose arterial e venosa.
e) A trombastenia de Glanzmann causa um defeito na adesão plaquetária por diminuição da ligação ao colagénio.
c)
Comentário
a) (pág. 400, co/.2, par. 4, lin. 2). adesão.
b) (pág. 402, co/. 7, par. 2, lin. 5). aumentadà.
d) O factor V de Leiden provoca resistência à atuação da Proteína S que condiciona um risco muito elevado de trombose arterial e venosa. (pág. 404, col2, par. 4, lin. 12; pág. 405, tab. 78-3). relativamente pequeno .
e) (pág. 403, tab. 78-1 ). agregação ..
5 - Relativamente à avaliação da esplenomegalia, indique a afirmação FALSA:
a) A presença de baço palpável implica sempre a presença de doença.
b) A reprodutibilidade entre examinadores é maior para a palpação do que para a percussão
c) As técnicas de palpação e percussão são, quanto muito, imprecisas.
d) Nenhum dos exames auxiliares é fiável na deteção de infiltrados irregulares.
e) A ruptura do baço pode ser indolor.
a) (pág. 41 O, col. 2, par. 4, lin. 13) A presença de baço palpável nem sempre implica a presença de doença.
- Todas as seguintes são causas imunológicas de linfadenopatia EXCETO:
a) Cirrose biliar primária
b) Doença do soro.
c) Niemann-Pick.
d) Artrite reumatóide.
e) Difenilhidantoína
c)
7 - Relativamente aos distúrbios da função dos granulócitos assinale a opção FALSA:
a) A deficiência da adesão leucocitária tipo 1 associa-se a leucocitose periférica, com aumento suscetibilidade de infeções cutâneas, genitais, gastro-intestinais e respiratórias, bem como queda tardia do cordão umbilical.
b) A doença granulomatosa crónica é ligada ao X em 2/3 dos casos e pode-se associar a doenças auto–imunes, como púrpura trombocitopénica idiopática.
c) A deficiência de grânulos específicos aumenta a suscetibilidade a infeções bacterianas e fúngicas por alteração da CAA TT.
d) A síndrome de Chediak- Higashi caracteriza-se por mutação na proteína de transporte do lisossoma e tem envolvimento sistémico.
e) A NEMO caracteriza-se por défice proximal da via do NfKB, aumentando o risco de infeções bacterianas graves em crianças.
e)distal
- Relativamente à terapêutica da anemia ferropénica, indique a opção FALSA:
a) A gravidade e a causa da ferropénia determinam a abordagem terapêutica mais adequada,
b) A terapêutica com concentrado eritrocitário ê reservada a doentes com sintomas de anemia, instabilidade cardiovascular e perda continuada e excessiva de sangue que requeira intervenção imediata.
c) Das complicações da terapêutica com ferro oral, a mais frequente é o desconforto gastrointestinal, sendo reportada em mais de 50% dos doentes.
d) A anafilaxia é uma preocupação quando se administra ferro dextrano.
e) A administração de ferro dextrano pode dar sintomas generalizados vários dias após a infusão.
c) 15-25%
9 - Relativamente à anemia da doença renal crónica (DRC), indique a opção FALSA:
a) A DRC associa-se a anemia moderada a grave.
b) Doentes com síndrome hemolitico-urémico têm eritropoiese inferior ao que seria de esperar para o grau de insuficiência renal.
c) O nível de anemia correlaciona-se com o estadio da DRC.
d) Os doentes com doença renal poliquística têm um défice de eritropoetina inferior ao que seria expectável para o grau de insuficiência renal.
e)Os doentes com anemia da DRC têm ferro normal, capacidade de fixação do ferro normal e ferritina normal.
b)superior
10 - Relativamente à clínica e apresentação da anemia falciforme, indique a VERDADEIRA:
a)Os doentes com a variante HbSC têm anemia hemolítica em menor grau que os homozigóticos para HbS.
b)A hematúria indolor ê um sintoma comum e típico do traço falciforme.
c)Os acidentes vasculares cerebrais são mais comuns nos adultos.
d)Existe um aumento de susceptibilidade a osteomielite, nomeadamente a microorganismos comuns como estafilococos.
O sintoma mais comum são as crises álgicas que se associam a situações de hipóxia, febre, exercício, desidratação e corantes e)hipotónicos.
a) (pág. 635, co/. 1, par. 3, lin. 7) e maior tendência para retinopatia e necrose asséptica óssea.
Comentários
b) (pág. 635, co/. 1, p,,r. 5, lin. 23) incomum.
c) (pág. 634, col. 2, par. 4, Jin. 16) mais comuns nas crianças. Nos adultos são quase sempre hemorrágicos.
d) (pág. 634, col. 2, par. 4, lin. 13) Salmonela - raramente encontrada noutros contextos
e) (pág. 634, col. 2, par. 3, Jin. 4-5 + 10-12} corantes HIPERtónicos + infeção, ansiedade, mudanças de temperatura
11 - Um dos seguintes fatores associa-se a um desvio da curva em "S" de dissociação da hemoglobina para a esquerda. Diga qual o VERDADEIRO: a)Diminuição do pH b)Aumento do 2-3 BFG c)Aumento da temperatura d)Intoxicação por Monóxido de Carbono e)HbKansas
Resposta d
a) aumento
b) Diminuição
c) Diminuição
e) / baixa afinidade->+ libertação-> aumento do P50 (desvio direito) / Desvio Esq -Hb Yakima (alta afinidade)
12 - Relativamente às hemoglobinopatias, diga qual a afirmação FALSA:
a) A microcitose e a hipocromia estão presentes em todas as formas de Beta-talassémia
b) As transfusões de eritrócitos e a Hidroxiureia estão associadas a aumento da sobrevida na Beta-Talassémia.
c) Os agentes quelantes do ferro isoladamente não impedem a morbi-mortalidade a longo prazo dos doentes submetidos a transfusões o crónicas.
d) Os homozigotos para a mutação ?2?2 26Glu->lys são assintomáticos.
e) A presença de hemoglobina de Yakima origina hipóxia tecidual com eritrocitose e sintomas de hiperviscosidade, podendo ser o necessário o tratamento com flebotomias.
b) {pág. 637, col. 4 par .34, lin. 10) mas não a hidroxiureia.
13 - Relativamente às anemias megaloblásticas, indique a afirmação FALSA:
a) A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microrganismos.
b)A transcobalamina I não promove a entrada de cobalamina nos tecidos.
c)O défice de transcobalamina li apresenta-se como anemia megaloblástica, mas com níveis séricos de folato e cobalamina normais,
d)Valores borderline de cobalamina podem ocorrer em doentes com mutações do gene da transcobalamina 1.
)
e)Os doentes com défice congénito de transcobalamina I apresentam-se com anemia megaloblástica.
e) (pág. 647, col. 2, p,,r. 1, lin.14). não apresentam anomalias clínicas ou laboratoriais
14 - Relativamente à terapêutica dos doentes com anemia megaloblástica, assinale a FALSA:
a)Com tomas diárias orais de 5-15 mg de ácido fólico é absorvido folato suficiente, mesmo em doentes com má absorção grave.
b) Por rotina, deve ser prescrito cobolomina a todos os doentes submetidos a gastrcctomia parcial ou recesseção ileal.
c) Antes de se administrar altas doses de ácido fólico deve ser excluído défice de cobalamina.
d) Terapêutica a longo prazo com ácido fólico pode ser necessária no caso de Doença Celíaca que não responde a dieta sem glúten.
e) O ácido folinico ê utilizado para ultrapassar efeitos tóxicos do metotrexato ou de outros inibidores da d ihidrofolato redutase.
b) gastrectomia total ou resseção ileal.
15 - Relativamente à deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase (G6PD). indique a FALSA:
a)Em várias localizações geográficas, a frequência de défice da G6PO pode ser igual ou superior a 20%.
b) A grande maioria dos doentes com défice de G6PD permanecem clinicamente assintomáticos durante a vida.
c) A icterícia neonatal relacionada com o défice de G6PD muito raramente está presente ao nascimento.
d) Na maioria dos casos de icterícia neonatal relacionada com a G6PD, a anemia é grave.
e) Tipicamente, a crise hemolítica começa com mal-estar, fraqueza e dor abdominal ou lombar.
d)Não é grave
16 - São todas etiologias de anemia hemolítica auto-imune a frio EXCETO:
a) Infeção por HIV.
b) Infeção por EBV.
c) Infeção por mycoplasma.
d) Macroglobulinemia de Waldenstrom.
e) Infeção por CMV.
a) Infeção por HIV causa anemie hemolítica autoimune a quente.
17 - Relativamente à anemia hemolítica assinale a VERDADEIRA:
a) Anticorpos Anti-Banda 3 e C3 são responsáveis pela opsonização e destruição de GV senescentes no sistema reticulo-endotelial.
(pág. 650, col. 1, par. 3, lin. t SJ
b) É recomendado um aspirado de medula óssea onde se pode observar macrócitos, policromatose e eritrócitos nucleados.
c) A gravidez, deficiência de Vit. 812, infeções e Insuficiência Hepática são as principais causas de descompensação hemolítica.
d) Na esferocitose hereditária por mutações AD no gene da Anqurina é recomendada a esplenectomia precoce na infância a fim de evitar complicações na idade adulta.
e) Na Eliptocitose hereditária há correlação prognóstica com a morfologia eritrocitária, sendo um dos subtipos, a Ovalocitose do Sudeste Asiático homozigótica, associada a excelente prognóstico.
Resposta a)
Comentários
b) O aspirado de medula óssea não é recomendado.
c) gravidez, deficiência de folato, infeções e Insuficiência renal.
d) a esplenectomia é recomendada de acordo com a gravidade da doença.
e) Não há correlação/ associadà a desfecho fatal.
18 - Acerca da Anemia Aplásica {AA), é VERDADE que:
a) A aspiração da MO é difícil pelo facto da MO ser Hipocelular com substituição das células progenitoras (034+ por reticulina . (Pag. 664 Col. 1; Par. 3. Lin. 7-9)
b) As serologias virais são essenciais para exclusão de Hepatite como etiologia da AA.
c) É típica de indivíduos idosos do sexo masculino com citopênia de uma linhagem, mais comummente, anemia.
d) A maioria dos casos de AA ê secundária a radiação, fármacos, vírus ou doenças imunológicas e pode ser tratado com imunosupressão com Glicocorticóides.
e) A maioria dos doentes com AA têm citometrias de fluxo com clones de células negativas para CD55 e CD59.
Resposta e)
Comentários
a) .A aspiração do MO é fácil pelo facto da MO ser Hipocelular com substituição das células progenitoras CD34+ por
gordura.
b) Asserologias virais não sio essenciais para exclusão de Hepatite como etiologia da A4 porque a hepatite é mais frequentemente, seronegativa.
c) A distribuição é bimodal, igual em ambos os sexos, com pancitopenia
d) maioria dos casos de AA é idiopática e pode ser tratado com imunosupressão com ciclosporina e lg anti-timócito de cavalo (ATG).
19 - Acerca dos Síndromes Mielodisplásicos (SMD), é VERDADE que:
a) São factores de mau prognóstico na SMD o desenvolvimento abrupto e o n. 0 de citopénias, o n.º de blastos circulantes, a percentagem de gordura na MO, o estado de desmetilação celular e o tipo e n.º de alterações citogenéticas,
b) O tratamento com EPO, lmunosupressores e Análogos da Pirimidina pode aumentar a sobrevida dos doentes.
c) Cerca de .50% dos doentes desenvolvem variantes com MO hipocelular e menos de 20% de blastos circulantes.
d) A maioria dos doentes apresenta anemia, com todas as linhagens celulares fu ncionalmente normais.
e) Ocorre aumento da susceptibilidade às SMD em doentes com Síndrome de Turner e Síndrome MonoMac e associada à deficiência do SF3B1
Resposta b)
Comentários
a) O estado de desmeti!ação celular não é prognóstico.
c) Cerca de 20% dos doentes desenvolvem variantes com MO hipocelular e menos de 20% de blastos circulantes.
d) A maioria dos doentes apresenta anemia, e as linhagens podem ser funcionalmente deficientes.
e) Ocorre aumento da susceptibilidade às SMD em doentes com Sindrome de Down e Sindrome MonoMac (GATA-2). SF3B1 -> Sideroblástica
20 - Acerca das Síndromes Mieloftísicas, é VERDADE que:
a) Caracteriza-se por eritroblastose com células em lágrima, eritrócitos nucleados e punção aspirativa difícil de realizar
b) Há pancitopenia com diminuição do número de células progenitoras CD34+ circulantes.
c) A proliferação secundária de fibroblastos na medula é estimulada pelo TNF-? e IFN-?.
d) Assim como nas outras síndromes de insuficiência medular, a esplenomegalia é incomum.
e) É caraterística a leucopenia com aumento de infeções e neoplasias linfoides.
a)
Comentários
b) aumento
c) PDGF e TGF-beta
d) comum
e) leucocitose simulando uma reação leucemóide
21 - Relativamente ao medicamento Ruxolitinib, diga qual a VERDADEIRA:
a) Trata-se de um antiagregante anti-plaquetário de última linha.
b) Pode ser usado no tratamento da policitemia vera complicada de mielofibrose, mas não da mielofibrose primária.
c) Leva a um alívio dos sintomas constitucionais e redução do tamanho esplénico na policitemia vera com metaplasia mielóide.
d) Na policitemia vera encontra-se a ser estudado para ser administrado como primeira linha em detrimento da hidroxiureia.
e) Os principais efeitos adversos são anemia e trombocitopénia e dose-independentes.
Resposta c)
Comentário
a) inibidor inespecífico da JAK2
b) efectio na MFP para redução dos sintomas constitucionais, esplenomegalia e aumento da sobrevida
d) intolerantes À hidroxiurreia
e) dose dependente com estabilização da anemia e resolução da trombocitopenia
22 - Relativamente às doenças mieoloproliferativas, diga qual a VERDADEIRA:
a) Sintomas constitucionais são raros nas síndromes mieloproliferativas e dentro destas são mais comuns na policitemia vera,
b) Doença de von Willebran adquirida é indicação para tratamento com Anagrelide na Policitemia Vera.
c) Na presença de trombose da veia hepática dever-se-á suspeitar fortemente do diagnóstico de Trombocitose essencial.
d) O tratamento anticoagulante é mandatório nos doentes com Policitémia Vera.
e) Mutações da Calreticulina (CALR) são responsáveis por formas mais graves de Trombocitose Essencial.
Resposta b)
Comentários
a) sudorese nocturna, fadiga e perda ponderal são comums na MFP em contraste com as restantes SMP
c) policitemia Vera
d) indicado apenas se trombose tiver ocorrido
e) parecem ser mais indolentes que as formas JAK2 ou MPi
23 - Relativamente à apresentação clínica da Leucemia Mielóide Aguda, indique a afirmação FALSA:
a) A febre, com ou sem infeção, é o sintoma inicial em 10% dos doentes.
b) 20% dos doentes têm contagens de leucócitos >100.000/?L à apresentação.
c) O grau de anemia varia consideravelmente, independentemente de outros achados hematológicos, esplenomegália ou duração dos sintomas.
d) Mais de metade dos doentes tem sintomas por ?3 meses antes do diagnóstico.
e) Hemorragia associada a coagulopatia pode ocorrer na LMA monocítica.
e)Menos de metade
24 - Sobre a terapêutica da Leucemia Mielódie Aguda, indique a afirmação FALSA:
a) A toxicidade da citarabina em alta dose inclui, ocasionalmente, toxicidade cerebelosa irreversível.
b) O transplante alogénico é usado em doentes
c) A combinação de gemtuzumab ozogamicina e quimioterapia reduz as recidivas em doentes de 50.70 anos não tratados previamente.
d) A sob revida global geralmente não difere entre quimioterapia intensiva, transplante autólogo e transplante alogénico.
e) Com o regime 7 e 3, 65-75% dos doentes mais jovens e 50-60% dos doentes mais idosos atingem a remissão completa.
b)Alto risco
