Examen intra 2 Flashcards
1
Q
Quels sont les 3 mécanismes de transport d’importation de protéines dans les organites?
A
1- RE aux autres organites
2- Cytosol au noyau grâce aux CPN
3- Cytosol au RE, mitochondries et peroxysomes à travers leur propre membrane
2
Q
Quels sont les 2 types de transport à l’intérieur de la cellule?
A
- Adressages des protéines basé sur séquence signal
- Transport vésiculaire
3
Q
Quels sont les processus de transport par vésicules possible?
A
- Autophagie
- Endocytose
- Exocytose
- Transport vésiculaire
4
Q
Quel est la différence entre un endosome précoce et tardif au niveau de leur localisation?
A
L’endosome précoce est plus près de la membrane plasmique tandis que l’endosome tardif est situé plus près du noyau.
5
Q
D’où provient le matériel contenu dans un endosome précoce?
A
- Membrane plasmique
- Milieu extracellulaire
6
Q
Comment appelle-t-on un endosome qui retourne à la membrane plasmique?
A
Un endosome de recyclage
7
Q
Qu’est-ce qui permet aux endosomes tardifs d’avoir un pH acide d’environ 6?
A
ATPase H+ Vacuolaire
8
Q
Quels sont les 6 types d’hydrolases fonctionnant à pH acide dans le lysosome?
A
1- Protéases 2- Phosphatases 3- Lipases 4- Glycosidases 5- Nucléases 6- Sulfatases
9
Q
Pourquoi les protéines intralysosomales sont souvent glycosylées?
A
Les glucides empêchent les enzymes du lysosome de dégrader les bonnes protéines.
10
Q
Pourquoi le lysosome a un pH acide? (2 éléments recherchés)
A
- Les enzymes fonctionnent à ce pH
- Pompe ATP-H+
11
Q
Quels sont les produits utiles de dégradation du lysosome?
A
- Glucides
- Acides aminés
- Lipides
- Nucléotides
- Cholestérol
12
Q
Qu’est-ce que la cellule fait avec les produits du lysosome?
A
- Utilisé par la cellule
- Excréter par exocytose
13
Q
Quels sont les 3 choses qui peuvent fusionner avec le lysosome pour se faire digérer?
A
1- Endosomes
2- Phagosomes
3- Autophagosomes
14
Q
Comment se fait la synthèse de nouveaux lysosomes?
A
Un facteur de transcription appelé (TFEB) active la synthèse de lysosomes
15
Q
Le facteur de transcription (TFEB) est stimulé par:
A
- Manque d’éléments nutritifs
- Inhibition de la fonction des lysosomes
16
Q
Qu’arrive-t-il avec les produits de dégradation du lysosome?
A
Les produits utiles de dégradation sont dirigés vers le cytosol.
17
Q
Comment appelle-t-on les modes de transport des vésicules d’un compartiment (RE, AG) à l’autre (AG, membrane)?
A
- Bourgeonnement
- Fusion en continu des vésicules de transport
18
Q
Vrai ou Faux? Avec le transport vésiculaire, un organite donné n’a jamais la même composition membranaire.
A
Faux. Il a une composition membranaire de lipides et de protéines identique.
19
Q
Vrai ou Faux? Les vésicules fusionnent avec la membrane seulement grâce à l’effet hydrophobe qui rapproche les 2 bicouches lipidiques.
A
Faux. Des protéines associés aux vésicules et à la membrane permettent la fusion des vésicules avec la membrane.
20
Q
Quels sont les 3 étapes dans la voie sécrétoire?
A
1- Transport antérograde (RE vers cis-Golgi)
2- Maturation des citernes du Golgi
3- Réseau trans-Golgi vers destination finale
21
Q
Quels sont les 3 destinées possibles d’une vésicule sortant du trans-Golgi?
A
1- Lysosomes/endosomes tardifs
2- Membrane plasmique (constitutif)
3- Membrane plasmique (régulé)
22
Q
Quels sont les organites/organelles inclus dans la voie endosomale?
A
- Endosome précoce
- Endosome tardif
- Endosome de recyclage
- Lysosome
23
Q
Quels sont les 2 voies vésiculaires compris dans la voie endosomale?
A
- Endocytose
- Autophagie
24
Q
Qu’est-ce que le cargo?
A
Molécule de chargement. C’est la molécule d’intérêt qu’on veut transporter dans la vésicule.
25
Quels sont les 3 éléments nécessaires à la réussite du transport du cargo?
- Reconnaissance du cargo (récepteur)
- Reconnaissance de la membrane de départ
- Reconnaissance de la membrane d'arrivée
26
Comment appelle-t-on une vésicule recouverte d'un manteau protéique?
Vésicules recouvertes (coated vesicles)
27
Pourquoi a-t-on besoin du manteau protéique pour le transport des vésicules s'il est retiré après son bourgeonnement de la membrane? En d'autres mots, quels sont les fonctions du manteau?
1- Donne sa forme au bourgeon. Les vésicules ont toujours des tailles similaires
2- Facilite la capture du cargo. Concentration des récepteurs dans le creux formant la vésicule
3- Nécessaire pour l'inclusion des V-Snares.
28
Pourquoi est-ce que le manteau protéique doit être retiré après le bourgeonnement? Comment est-ce réalisé?
Le manteau protéique doit être enlevé afin que la vésicule fusionne avec la membrane réceptrice. La GTPase se désactive. Elle devient GDP ce qui désassemble le manteau.
29
Est-ce que le manteau protéique se fixe directement sur les récepteurs du cargo? Si non, qui fait le lien entre les 2?
Le manteau ne fixe pas directement sur les récepteurs du cargo. Ce sont les protéines adaptatrices qui lient récepteur cargo-manteau
30
Quels sont les 3 différents manteaux? Ils sont associés avec quel type de transport?
- Clathrine: Transport antérograde (trans-Golgi vers lysosomes et membrane plasmique vers endosomes/lysosomes) et exocytose régulée
- COPI: Transport rétrograde (Golgi vers RE autres membranes du Golgi) et exocytose constitutive
- COPII: Transport antérograde (RE vers cis-Golgi)
31
Comment les cargos font pour se lier à leur récepteur approprié?
Les cargos transmembranaires et solubles possèdent des séquences d'adressage reconnues par des récepteurs.
32
Comment appelle-t-on la GTPase impliqué dans l'assemblage du manteau au niveau de COPI et de la clathrine?
Arf
33
Comment appelle-t-on la GTPase impliqué dans l'assemblage du manteau au niveau de COPII dans le RE?
Sar1
34
Pourquoi a-t-on besoin de la GTPase? Quel est son rôle?
La GTPase permet de recruter la manteau. Lors de son activation (GTP), elle permet d'ancrer le manteau. Lors de sa désactivation (GDP), elle désassemble le manteau.
35
Quelles sont les molécules impliquées dans la formation et le relargage des vésicules à clathrine?
- Récepteurs du cargo
- Adaptines
- Dynamine
- GTPase (Arf)
- Cargo
36
Quels sont les rôles des adaptines? Où retrouve-t-on chaque type d'adaptines?
Les adaptines facilitent la capture du cargo en piégeant les récepteurs du cargo. Ils fixent le manteau de clathrine à la vésicule.
L'adaptine 1 se trouve dans le Golgi.
L'adaptine 2 se trouve dans la MP.
37
Quels sont les rôles de la dynamine? Comment fonctionne-t-elle?
Les dynamines se polymérisent pour former un anneau autour du segment reliant la vésicule et la membrane.
Elle fonctionne en hydrolysant le GTP qui conduit au resserrement de l'anneau et au largage de la vésicule dans le cytoplasme
38
Quels sont les étapes de formation d'une vésicule à clathrine?
1- Les cargos se fixent sur leur récepteur selon leur séquence d'adressage.
2- Les récepteurs chargés sont captés par les adaptines se retrouvant sur la face cytosolique. Les adaptines lient la clathrine en même temps.
3- Invagination de la membrane.
4- Séquestration des cargos à l'intérieur du puits
5- La dynamine vient se resserrer et largue la vésicule dans le cytoplasme.
39
Vrai ou Faux? Il n'y a pas seulement la dynamine qui est impliquée dans la scission de la vésicule avec la membrane.
Vrai. Si on mute la dynamine, il y a quand même scission.
40
Que se passe-t-il avec la clathrine et les adaptines qui sont retirées après le bourgeonnement de la vésicule?
Ils sont recyclées
41
Comment les vésicules font pour fusionner avec la bonne membrane qui leur est destinée?
Il existe un système de reconnaissance avec les protéines Rab et les V-Snares/T-Snares. Chaque vésicule et chaque organite possède ces 2 éléments qui lui sont propres.
42
Combien de protéines Rab existe-il environ?
Environ 60
43
Comment s'appelle la protéine stimulant l'hydrolyse du GTP?
GAP (GTPase Activating Protein)
44
Comment s'appelle le facteur (protéine) stimulant la liaison du GTP?
GEF (GTPase Exchange Factor). Quand on a besoin de GTPase rapidement.
45
Dans sa forme inactive, la protéine Rab est associé à:
Il est associé au:
- GDI (Rab-GDP dissociation inhibitor)
- GDP
46
Dans sa forme active, la protéine Rab est associé à:
Il est associé à:
- GTP
- Effecteurs
- Ancrage dans la membrane
47
Quels sont les rôles des effecteurs de Rab?
1-Sélection du cargo/formation de la vésicule
2-Transport
3-Association de la vésicule avec la membrane cible
4-Fusion
48
Comment se déroule le processus d'arrimage des vésicules avec la membrane?
- La protéine Rab se lie à la protéine d'attache
| - La protéine V-Snare se lie à la protéine T-Snare
49
Vrai Faux? Le processus d'arrimage demande de l'énergie?
Faux
50
Quelle est la différence entre l'arrimage et la fusion des vésicules?
L'arrimage représente le rapprochement des vésicules de la membrane tandis que la fusion demande un rapprochement encore plus étroit afin que les 2 fusionnnent.
51
Quel est le principal acteur de la fusion? Comment cela se déroule-t-il?
Le complexe trans-Snare (V-Snare/T-Snare) tirent de côté opposé afin de faire descendre la vésicule avec la membrane.
52
Comment la fusion des membranes peut avoir lieu si ce processus est hautement défavorable au point de vue énergétique?
Les protéines Rab-GTP fournissent l'énergie nécessaire pour l'étirement des complexes trans-Snare qui permet de fusionner avec la membrane. Rab-GTP hydrolyse le GTP after et retourne dans le cytoplasme.
53
Vrai ou Faux? Le complexe trans-Snare est très stable?
Vrai.
54
Si le complexe trans-Snare est très stable, comment fait-on pour les recycler?
On utilise NSF (NEM - sensitive factor) qui hydrolyse l'ATP afin de dissocier les T et le V-Snare.
55
Qu'est-ce qu'une vésicule doit franchir pour être exocyter? (2 organites et 1 membrane)
- RE
- Appareil de Golgi
- Membrane plasmique
56
Quels processus les lipides et les protéines subissent dans la voie d'exocytose?
- Glycosylation (addition d'un glucide)
| - Formation de ponts disulfure
57
Des protéines situés dans l'AG qui ont des défauts seront dirigés vers ... grâce aux ... pour y être dégradées.
Des protéines situés dans l'AG qui ont des défauts seront dirigés vers les lysosomes grâce aux endosomes précoces et tardifs pour y être dégradées.
58
Quel est le rôle de la voie d'endocytose?
L'ingestion et la digestion de molécules extracellulaires
59
Qu'est-ce qu'une molécule extracellulaire doit franchir et intégrer pour être endocyter?
1- Membrane plasmique
2- Endosomes
3- Lysosomes précoces
4- Lysosomes tardifs
60
Comment appelle-t-on le manteau des vésicules du transport antérograde du RE vers le cis-golgi?
COPII
61
Pourquoi certaines protéines doivent passer du RE au Golgi et revenir dans le RE?
Ces protéines du RE doivent être modifiées dans le Golgi et revenir dans leur organite natif soit le RE.
62
Vrai ou Faux? Le repliement des protéines se fait dans le RE.
Vrai
63
Vrai ou Faux? Une protéine mal repliée peut transférer au Golgi. Si faux, veuillez expliquer.
Faux, parce que la protéine (cargo) est complémentaire à son récepteur. Donc, si le cargo n'a pas la bonne forme, il ne peut se lier à son récepteur.
64
Comment se déplacent les vésicules d'un compartiment à l'autre pour sortir de la cellule?
Grâce aux microtubules et aux protéines motrices
65
Qu'est-ce qui est recyclé dans le transport rétrograde vers le RE?
- V-Snare
- Membranes
- Récepteurs de cargo
66
Qu'est-ce qui sépare le RE et l'AG?
Le faisceau vésiculaire tubulaire
67
Qu'est-ce que le faisceau vésiculaire tubulaire?
C'est une grosse vésicule qui sert d'intermédiaire entre le RE et l'AG
68
Comment les protéines résidant dans le RE font pour passer du Golgi ou du faisceau vésiculaire tubulaire vers le RE?
Il y a des récepteurs qui reconnaissent des séquences d'adressage des protéines ce qui permet la formation du complexe protéine-récepteur-COPI. Ce complexe formera une vésicule et le retour vers le RE.
69
Vrai ou Faux? Dans le transport rétrograde, il y a des protéines adaptatrices qui servent d'intermédiaire entre les récepteurs et le manteau comme avec la clathrine?
Vrai. Le manteau se lie à Arf et à des protéines adaptatrices avec le récepteur du cargo et le cargo
70
Vrai ou Faux? Le transport antérograde partant du RE implique seulement le manteau COPII. Alors que le même transport antérograde partant du Golgi implique seulement la clathrine.
Faux. Dans le transport antérograde partant du Golgi peut être COPI (exocytose constitutive) ou de la clathrine (exocytose régulée ou lysosome)
71
Quelles sont les 2 différences majeures entre l'exocytose régulée et constitutive? Expliquez cela tout en définissant chacune de ses exocytoses
L'exocytose régulée se fait lorsqu'une hormone ou un neurotransmetteur vient activer la cellule à sécréter son contenu. Tandis que l'exocytose constitutive n'a pas besoin d'activateur. Elle se fait en continu.
Également, l'exocytose constitutive n'emmagasine pas son contenu. Tandis que l'exocytose régulée emmagasine son contenu, elle le concentre.
72
Comment s'appelle le lien entre réception du signal et action de la cellule? Quand cela se produit-il?
Transduction du signal qui survient lors de l'exocytose régulée.
73
Pourquoi la cellule doit-elle concentrée le contenu de ses vésicules lors de sécrétion régulée?
Lorsqu'un signal est donné, la cellule doit pouvoir répondre rapidement. C'est pourquoi elle stocke et concentre le contenu des vésicules. Sinon, c'est trop long de déclencher la production de produits sécrétoires.
74
Quels sont les rôles de l'exocytose constitutive?
- Sécrétion de protéines
| - Renouvellement de la membrane plasmique avec des protéines et des lipides
75
Quels rôles accomplissent les protéines excrétées par exocytose constitutive?
- Adhérence à la face externe de la cellule
- Incorporées dans la matrice extracellulaire
- Diffusion dans le liquide extracellulaire pour nourrir ou porter des signaux aux autres cellules
76
Pourquoi dit-on que la voie d'exocytose constitutive est non sélective?
Parce que les molécules sécrétées ne possèdent pas de séquence signal particulière.
77
Quels types de cellules font de la sécrétion régulée?
Cellules spécialisées
78
Quels sont les 4 produits de sécrétion caractéristiques des cellules de la voie d'exocytose régulée?
- Hormones
- Neurotransmetteurs
- Enzymes digestives
- Mucus
79
Vrai ou Faux? Les vésicules de la voie d'exocytose régulée s'accumulent près du noyau?
Faux, elles s'accumulent près de la membrane. Elles sont prêtes à sortir.
80
Comment les protéines d'exocytose régulée peuvent se concentrer dans les vésicules?
Ils possèdent des propriétés leur permettant de s'agglutiner dans le trans-Golgi.
81
Donnez un exemple de la voie d'exocytose régulée.
L'augmentation du glucose sanguin induit la sécrétion d'insuline par les cellules beta du pancréas.
82
Décrivez les 5 étapes de la sécrétion d'insuline par les cellules beta:
1- Absorption du glucose
2- Production d'ATP et fermeture des canaux K+ sensibles à l'ATP
3- Dépolarisation de la membrane et ouverture des canaux Ca2+ voltage-dépendants
4- Augmentation du Ca2+ cytosolique
5- Fusion des vésicules contenant l'insuline avec la membrane plasmique
83
Une fois l'insuline sécrétée, comment agit-elle sur les cellules?
L'insuline se lie à son récepteur. Elle déclenche alors une relocalisation des récepteurs de glucose à la membrane plasmique qui permet d'augmenter l'entrée du glucose dans les cellules.
84
Avant leur relocalisation, les récepteurs du glucose se retrouvent où?
Dans un endosome de recyclage spécialisé.
85
Comment s'appelle les protéines favorisant la protéine Rab sous sa forme GTP qui fait migrer les récepteurs de glucose vers la membrane plasmique?
-PKB
-AMPK
Ces protéines inhibent la Tbc1 qui catalyse la formation de Rab-GDP qui est inactive
86
Comment le calcium est expulsé de la cellule après la fusion des vésicules avec la membrane dû au potentiel d'action?
- Séquestration du calcium dans la mitochondrie
| - Expulsion du calcium à l'extérieur grâce à des pompes
87
Comment se déroule la sécrétion de neurotransmetteurs dans la fente synaptique?
1- Les V et T-Snares sont arrimés ensemble.
2- L'entrée du calcium dû au canaux Ca2+ voltage-dépendants cause une rotation entre les V et T-Snares qui fait fusionner la vésicule et la membrane. Les NT sont alors relâchés.
88
Sur quoi se lie le calcium pour faire la fusion vésicule/MP?
Sur les synaptogamines, sur les domaines C2A et C2B
89
Quels sont les 3 types d'endocytose?
- Phagocytose
- Pinocytose
- Endocytose par récepteurs interposés
90
Quel type de transport est non-spécifique?
- Pinocytose
| - Phagocytose
91
Comment se déroule le processus de phagocytose?
1- Ingestion de microorganismes ou débris cellulaires par les pseudopodes qui entourent la substance à phagocyter
2- Fusion du phagosome avec un lysosome
3- Le phagolysosome digère les macromolécules
92
Pourquoi dit-on que la phagocytose est un processus important de nettoyage?
Parce que la phagocytose permet de dégrader les cellules mortes, endommagées, les débris cellulaires, les vieux érythrocytes et assure la défense de l'organisme
93
Quels cellules font de la phagocytose?
- Macrophages
- Neutrophiles
- Cellules dendritiques
94
Quel type de manteau est utilisé pour faire de la pinocytose?
La clathrine
95
Vrai ou Faux? Les 3 types d'endocytose requiert un lysosome ou un endosome lors de leur entrée dans la cellule.
Vrai
96
À quel point l'endocytose par récepteurs est plus efficace que la pinocytose?
1000 fois plus efficace par endocytose avec récepteurs qu'avec la pinocytose
97
Donnez 3 exemples d'endocytose avec récepteurs.
- LDL
- Transferrine
- Protéines G
98
Décrivez les étapes de la capture des LDL jusqu'à l'obtention de cholestérol libre.
1- Le cholestérol est acheminé aux cellules par les LDL
2- Les LDL se fixent à leur récepteur sur la face extracellulaire de la cellule et ils sont internalisés avec des vésicules à clathrine
3- Les vésicules retirent leur manteau de clathrine. Ils forment des endosomes précoces. Ils fusionnent avec un endosome tardif
4- L'environnement acide de l'endosome tardif détache le LDL de son récepteur
5- Les récepteurs sont renvoyés à la MP dans un endosome de recyclage
6- Les LDL sont livrés au lysosome pour être hydrolyser
7- Le cholestérol est libéré dans le cytosol pour être utiliser
99
Comment l'endosome joue son rôle important dans le processus de tri?
Il pompe des H+ à l'intérieur de sa membrane ce qui permet d'établir un milieu intérieur acide. L'acidité permet alors de séparer les récepteurs de leurs molécules d'intérêt.
100
Qu'arrive-t-il avec les récepteurs et les molécules endocytées?
- Recyclage du récepteur: Membrane plasmique
- Dégradation de la molécule: Lysosome
- Transcytose: Domaine différent de la membrane plasmique
101
Qu'arrive-t-il au complexe récepteur-ligand s'il n'a pas été défait par l'endosome?
Ils partagent leur destin. Soit recycler ou les 2 dégradés dans le lysosome
102
Quels sont les 2 sources principales de matériel à digérer?
1- Matériel extracellulaire endocyté comme LDL
| 2- Matériel intracellulaire livré aux lysosomes
103
Qu'est-ce que l'autophagie?
Mécanisme catabolique permettant la dégradation et le recyclage des composants cellulaires
104
Quels sont les 3 types d'autophagie?
1-Microautophagie
(moins connue, endocytose à partir de la membrane du lysosome)
2-Autophagie par chaperonnes ou CMA
(dégradation avec séquence spécifique)
3-Macroautophagie
(plus étudiée, activée par un manque d'éléments nutritifs)
105
Qu'est-ce que la mitophagie/peroxyphagie?
La macroautophagie de la mitochondrie ou du peroxysome
106
Comment les protéines à longue durée de vie sont dégradées par autophagie?
Ils possèdent des séquences de dégradation spécifique qui sont reconnus par une chaperonne (HSC70) qui livre la protéine aux lysosomes.
107
Vrai ou Faux? Le signal de rétention des protéines dans le RE est situé à l'extrémité N-terminal.
Faux, il est situé au C-terminal
108
Quel est le principal marqueur des lysosomes? Où se situe ce marqueur?
La protéine LAMP1/LAMP2 sont sur la face luminale du lysosome
109
Où les protéines Rab sont présentes dans la cellule?
- Membrane des vésicules
| - Membrane des endosomes
110
Vrai ou Faux? Les lysosomes fusionnent avec les endosomes tardifs
Vrai
111
Comment se déplacent les lysosomes dans la cellule?
Avec les microtubules
112
Pourquoi la mitochondrie est dite endosymbiotique?
Elle possède de l'ADN et des ribosomes de type procaryote
113
Pourquoi la compartimentation de la mitochondrie est essentielle?
- Création de produits dérivés d'oxygène toxique pour la cellule
- Concentration élevée en H+ dans l'espace intermembranaire
114
Quelles sont les 2 formes possibles que peu prendre une mitochondrie? Donnez 2 exemples avec leur localisation
- Mitochondries filamenteuses et à crêtes tubulaires. Localisés dans les glandes surrénales
- Mitochondries granulaires. Localisés dans les hépatocytes
115
Quelle est la taille approximative d'une mitochondrie?
- De 0,5 um à 1um de diamètre
| - 1 à 30 um de longueur
116
Quand est-ce que la mitochondrie a été observé pour la première fois? Avec quoi?
Observé grossièrement à la fin du 19e siècle au microscope optique
117
Quels sont les seules cellules ne possédant aucune mitochondrie?
Les érythrocytes
118
Comment les érythrocytes font pour obtenir de l'ATP s'ils n'ont pas de mitochondries?
Glycolyse anaérobie
119
Vrai ou Faux? Les mitochondries sont présentes jusqu'à 1500/cellule dans les hépatocytes. Ce qui représente 5% du volume cytosolique.
Faux. 1500/hépatocytes ce qui équivaut à 15-20% du volume cytosolique.
120
Comment appelle-t-on la structure en forme de rond noir foncé dans la mitochondrie? RAPPEL DE L'EXAMEN 1
Granules
121
Qu'est-ce qui est contenu dans les granules?
Stockage d'ions Ca2+, Na+, K+, Or, Fer, Osmium
122
Quelle est la particularité de la mitochondrie au niveau de la membrane comparé aux autres organites?
La mitochondrie contient une double membrane avec un espace intermembranaire
123
Comment est appelé l'espace inside de la mitochondrie?
La matrice mitochondriale
124
Comment se nomme le groupe de protéines présent en grand nombre dans la membrane externe?
Les porines
125
Les porines contiennent quels types de protéines plus précisément? (2)
- Canaux hydrophiles
| - Transporteurs TOM (Translocase of Outer Membrane)
126
Quelles sont les tailles des protéines passant par les canaux hydrophiles et les TOM?
- Canaux: En bas de 10 kDa
| - TOM: Plus de 10kDa
127
De quoi les protéines importées dans la mitochondrie ont absolument besoin?
Une séquence d'importation (d'adressage)
128
L'espace intermembranaire contient des protéines impliqués dans 2 processus. Lesquels?
- Phosphorylation oxydative (complexe I à V)
| - Apoptose (pro caspase et cytochrome C)
129
Quelle est la différence majeur entre la membrane interne et externe de la mitochondrie?
- Membrane interne: imperméable et constitué de 80% protéines et 20% de lipides
- Membrane externe: Très perméable et 50/50 protéines/lipides
130
Comment s'appelle le lipide le plus abondant de la membrane de la mitochondrie? Où est-il situé dans la mitochondries? Ses rôles?
Cardiolipides se situent dans la membrane interne. Leur rôle est de maintenir l'imperméabilité de la membrane aux ions, en particulier les protons.
131
Comment appelle-t-on les replis de la membrane interne de la mitochondrie? Quel est leur rôle principal?
Crêtes mitochondriales. Permet d'augmenter la surface de la membrane
132
Vrai ou Faux? Les mitochondries ont des paterns de crêtes variables selon la demande en ATP et l'activité cellulaire auquel elles sont liées
Vrai. Voir photo avec liver, kidney et nerve
133
Quels sont les 4 macromolécules d'acides nucléiques contenus dans les mitochondries?
- mtADN
- mtARNt
- mtARNm
- mtARNr
134
Comment appelle-t-on les ribosomes de la mitochondrie?
Mitoribosomes
135
Comment appelle-t-on les protéines transmembranaires faisant le lien entre l'espace intermembranaire et la matrice mitochondriale?
Les complexes TIM (Translocase of Inner Membrane)
136
Nommez les 4 enzymes de la membrane interne impliqués dans la phosphorylation oxydative?
- Symports (2 substances dans le même sens)
- Antiports (2 substances en sens opposé)
- 5 complexes de la chaîne respiratoire
- ATP synthase
137
La matrice mitochondriale est très riche en enzymes, nommez les 3 processus métaboliques que ceux-ci permettent?
- Beta-oxydation des acides gras
- Décarboxylation du pyruvate
- Cycle de Krebs
138
Lors de la reproduction, qu'est-ce qui fournit les mitochondries à la descendance?
Les ovocytes (origine maternelle)
139
Quel est la taille du génome mitochondrial? Combien de copies dans la mitochondrie?
16 kb. de 5 à 10 copies.
140
Vrai ou Faux? La mitochondrie possède les capacités de s'autorégulé au point de vue synthèse de protéines?
Faux. Elle synthétise des ARNr, t, m. Par contre, elle doit recevoir d'autres ARN du noyau.
141
Est-ce que la mitochondrie est statique dans une cellule? Si non, comment se déplace-t-elle?
Non, la mitochondrie se déplace grâce à la tubuline (protéines des microtubules)
142
Comment explique-t-on le polymorphisme des mitochondries?
Elles se scindent ou fusionnent couramment.
143
Qu'est-ce que le chondriome?
L'ensemble des mitochondries d'une cellule
144
Où se regroupent les mitochondries d'une cellule?
Dans les régions où l'ATP est fortement consommé par la cellule. Soit:
- RE à forte activité de synthèse
- MP des cellules chargées de transport
- Myofibrilles des muscles
- Base des flagelles/cils
145
Vrai ou Faux? Les mitochondries se divisent selon le cycle de division cellulaire de la cellule hôte?
Faux. Elles se divisent indépendamment
146
Quels sont les 2 protéines intervenants dans la division et fusion mitochondriale?
- Dynamines (division)
| - Mitofusines (fusion)
147
La majorité des protéines dans la mitochondrie sont synthétisées par le génome mitochondriale ou nucléaire?
Génome nucléaire
148
Combien de polypeptides mitochondriales sont traduits pour la mitochondrie?
13
149
Combien de protéines nucléaires sont traduits pour la mitochondrie?
Environ 500
150
Comment les protéines traduites dans le cytosol peuvent intégrer la mitochondrie? À quelle extrémité?
Grâce à une séquence d'adressage à la mitochondrie à l'extrémité N-terminal
151
Quelles sont les caractéristiques communes des séquences d'adressage de la mitochondrie?
-Repliement en hélice alpha: Un côté contient des acides aminés chargés positivement, l'autre côté contient des acides aminés hydrophobes
152
Décrivez les 4 étapes de translocation d'une protéine dans la mitochondrie?
1- Après la synthèse dans le cytosol, la protéine reste dépliée grâce à des protéines chaperonnes
2- La séquence d'adressage de la protéine est reconnue par un récepteur de la membrane externe. La protéine traverse la membrane externe par le complexe TOM
3- La translocation se fait à travers la membrane interne TIM (TIM 22-23)
4- Maturation de la protéine ayant atteint la matrice mitochondriale
-Clivage de la séquence d'adressage grâce à une peptidase de la superfamille AAA
-Prise de conformation finale grâce à Hsp60 et Hsp10 mitochondriales.
153
Qu'est-ce qui permet à la protéine de garder une forme linéaire avant d'être transloquée dans la mitochondrie?
- Les protéines chaperonnes cytosoliques de la famille des Hsp70
- Des protéines co-chaperonnes
154
À quel moment dans l'importation des protéines l'ATP est nécessaire?
- Au début, pour que les Hsp70 gardent la conformation linéaire de la protéine
- À la fin dans la mitochondrie afin que la protéine prenne sa forme active
155
Quel est le rôle du complexe OXA?
Il aide les protéines importées dans la mitochondrie à s'insérer dans la membrane interne
156
En quoi la charge positive de la séquence d'adressage est bénéfique lors de la translocation?
La séquence positive est attirée par la charge négative sur la face luminale de la mitochondrie.
157
Quel est le taux de renouvellement des protéines de la mitochondrie?
10-15% par jour
158
Quels sont les rôles des peptidases de la famille AAA?
1- Clivage de la séquence d'adressage des protéines
| 2- Dégradation des protéines intramitochondriales en fin de vie
159
Où sont synthétisés les lipides membranaires de la mitochondrie?
Dans le feuillet cytosolique du REL
160
Nommez les 3 étapes de fabrication et d'intégration des lipides aux mitochondries
1- Synthèse des lipides dans le REL (feuillet cytosolique)
2- Transporteurs cytosoliques les conduisent à la membrane externe des mitochondries
3- Possible conversion des lipides importés en cardiolipides ou en phosphatidyléthanolamines
161
Quel est la durée de vie des mitochondries dans les hépatocytes?
Environ 10 jours
162
Comment les mitochondries sont dégradées?
Par autophagie (dégradation dans le lysosome)
163
Quels sont les rôles principales de la mitochondrie?
- Production d'ATP
- Synthèse des hormones stéroïdes
- Homéostasie du Ca2+, Na+, K+
- Mort cellulaire programmée (cytochrome)
- Thermogenèse
164
Quelles sont les 2 grandes étapes de la respiration cellulaire?
1- Cycle de Krebs
| 2- Chaîne de transport d'électrons
165
Comment s'appelle la production d'ATP sans oxygène? Se fait-elle dans la mitochondrie?
La fermentation lactique se fait dans le cytoplasme
166
Comment se nomme le produit toxique de la fermentation?
L'acide lactique (pensez aux crampes durant l'exercice physique)
167
Quels sont les groupes de macromolécules pouvant être utilisés pour la phosphorylation oxydative?
- Glucides
- Lipides
- Protéines
168
Quels sont les 3 activités métaboliques à l'origine de la production d'ATP?
- Glycolyse
- Beta-oxydation
- Cycle de Krebs
169
Comment s'appelle le complexe V responsable de la synthèse d'ATP?
ATP synthase
170
Nommez les 5 rôles importants de l'ATP mentionnés dans les notes de cours?
- Polymérisation de l'actine
- Production des autres nucléotides
- Production de nombreux processus métaboliques
- Régulation de cascades de signalisation intracellulaire
- Fournisseur d'énergie
171
Vrai ou Faux? Un adulte utilise et recycle à chaque jour une quantité d'ATP équivalente à 75% de son poids
Vrai
172
Quels sont les organes les plus consommateurs d'ATP?
- Cœur
| - Foie
173
Pourquoi l'ATP ne peut être stocké dans la cellule?
Pour des raisons osmotiques
174
Que se passe-t-il si un des complexes de la chaîne respiratoire est bloqué?
Mort rapide
175
Quels sont les réactifs et les produits de la Beta-oxydation?
Acide gras donne Acétyl-CoA et les coenzymes réduits NADH2 et FADH2
176
Quels sont les réactifs et les produits de la glycolyse cytosolique?
Le glucose permet d'obtenir 2 pyruvates et 2 NADH2
177
Quels sont les réactifs et les produits du cycle de Krebs?
1 Acétyl-CoA donne 2 CO2 + GTP + NADH et FADH2
178
Quels sont les rôles des coenzymes NADH2 et FADH2?
Ce sont des transporteurs d'électrons assurant le fonctionnement de la chaîne respiratoire
179
Comment se nomme le complexe enzymatique catalysant la réaction de formation de l'Acétyl-CoA à partir du pyruvate?
Pyruvate déshydrogénase
180
NAD+ est-il oxydé ou réduit?
Oxydé. Il a perdu un électron
181
Pourquoi l'oxygène est si important dans la chaîne respiratoire?
Il permet d'accepter les protons H+ du complexe IV ce qui active cette pompe à protons
182
Comment appelle-t-on la force crée par la réduction d'O2 en H2O?
Force proton-motrice
183
L'énergie de la chaîne respiratoire est stockée dans quelle molécule? Quels sont les noms données à cette énergie?
Énergie stocké dans NADH2 et FADH2 sous forme de gradient de concentration de protons et d'un gradient électrique transmembranaire
184
Vrai ou Faux? Les protons sont plus concentrés dans la matrice que dans l'espace intermembranaire?
Faux. Les protons sont plus concentrés dans l'espace intermembranaire
185
Comment se nomme les 2 transporteurs d'électrons mobiles de la chaîne respiratoire?
- Ubiquinone (coenzyme Q)
| - Cytochrome C (protéine périphérique de la membrane interne)
186
Vrai ou Faux? Il existe 2 types de cytochrome C. Si vrai, expliquez leur différence
Vrai. Un cytochrome C ayant un rôle dans l'apoptose se situe dans l'espace intermembranaire. Tandis que l'autre cytochrome C se situe dans la membrane interne intervenant dans le transport d'électrons
187
Nommez les caractéristiques du complexe I(NADH déshydrogénase)
- Oxyde NADH2
- Réduit l'ubiquinone en ubiquinol
- Pompe à protons de la matrice à l'espace intermembranaire
188
Nommez les caractéristiques du complexe II (succinate déshydrogénase)
- Oxyde FADH2
- Réduit l'ubiquinone en ubiquinol
- N'est pas une pompe à protons
189
Nommez les caractéristiques du complexe III (cytochrome c réductase ou cytochrome b-c1)
- Oxyde l'ubiquinol en ubiquinone
- Réduit le cytochrome c
- Pompe à protons de la matrice à l'espace intermembranaire
190
Nommez les caractéristiques du complexe IV (cytochrome c oxydase)
- Oxyde le cytochrome c
- Réduit l'accepteur final de la chaîne respiratoire O2 en H2O
- Pompe à protons de la matrice à l'espace intermembranaire
191
Quels sont les complexes transportant des protons H+ grâce au NADH2?
Le complexe I, III, IV
192
Quels sont les complexes transportant des protons H+ grâce au FADH2?
Le complexe III, IV
193
Le flux de protons dans l'espace intermembranaire engendre 2 choses. Lesquelles?
- Gradient de pH
| - Gradient de voltage
194
Comment appelle-t-on le gradient formé par la différence de voltage et de pH?
Gradient électrochimique
195
Comment fonctionne l'ATP synthase?
1- Entrée de H+ dans le canal I et va vers le site de liaison Asp61. Ce site Asp61 est non protonée grâce à la chaîne latérale de Arg210. Le H+ se fixe ce qui déplace la chaîne latérale Arg210.
2- La chaîne latérale de Arg210 bascule sur un site de liaison adjacent contentant H+
3- H+ adjacent est alors déplacé et passe dans le demi-canal II et est libéré dans la matrice ce qui laisse un site vide sur Asp61
4- Il y a alors rotation dans le sens anti-horaire de l'anneau C au complet ce qui déplace le site vide au niveau du demi-canal I.
196
Comment se nomment les 2 complexes constituant l'ATP synthase? Quels sont les rôles de chacun?
F0: Transporteur membranaire
F1: Tête matricielle
197
L'oxydation de FADH2 et NADH2 synthétise combien d'ATP?
FADH2: 2ATP
NADH2: 3ATP
198
Quels sont les 3 états possibles des sous-unités beta du complexe F1? Leur rôle?
Ouvert: Sortie de l'ATP ou entrée de ADP + Pi
Lâche: Lie ADP + Pi mais pas formation ATP
Tight: Lie fortement ADP + Pi en ATP
199
Comment se forment les produits toxiques de la chaîne respiratoire? Quels sont-ils?
Il y a une fuite d'électrons le long de la chaîne respiratoire qui crée des produits ROS
200
Quel est le pourcentage d'oxygène non converti en eau?
1 à 2%
201
Quels sont les 3 types de ROS?
- Radicaux primaires: Espèces radicalaires proprement dites (réduction de l'oxygène)
- Radicaux secondaires: Radicaux formés par réactions de radicaux primaires et des biomolécules
- Radicaux précurseurs: Espèces non radicalaires issus de la réduction de O2 comme H2O2.
202
Vrai ou Faux? Le stress oxydant peut mené à la formation de radicaux oxygénés et azotés
Vrai
203
Comment la cellule fait-elle pour éliminer les ROS? Nommez 2 enzymes réalisant cette détoxification?
Elle contient des enzymes mitochondriales. Dont la superoxide dismutase, la catalase et réaction d'Haber-Weiss ou Fenton qui utilisent Fe2+/Fe3+
204
Quelles sont les enzymes mitochondriales menant à la dégradation des ROS?
- Catalase
- SOD: Superoxide dismutase
- Réaction chimique de Fenton (avec Fe2+/Fe3+)
- Réaction chimique d'Haber Weiss (avec Fe2+/Fe3+)
205
Vrai ou Faux? Tous les radicaux oxygénés doivent être éliminer sans quoi la cellule subit des dommages?
Faux. Certains ROS sont indispensables pour la survie de la cellule.
206
Vrai ou Faux? La chaîne respiratoire produit 80% des ROS? Si vrai, mentionnez les autres sources de ROS
Faux, elle produit 90% des ROS cellulaires
207
D'où provient le 10% de ROS non issu de de la respiration cellulaire?
- Radiation
- Facteur de croissance
- Stress du RE
- Peroxysome
- Enzymes métaboliques
208
Quels sont les rôles des ROS amis?
- Régulation des gènes
- Fonctionnement d'enzymes
- Défense immunitaire contre les pathogènes
- Destruction par apoptose des cellules tumorales
209
Quels sont les rôles des ROS ennemis?
- Implication dans diverses maladies (Diabète, Obésité, Athérosclérose, Infection, ...)
- Impliqué dans le vieillissement (théorie des radicaux libres)
210
Quels sont les poisons et comment agissent-ils?
- Roténone
- Antimycine A
- Cyanure/azide/NO
- Oligomycine
- Aurovertine
- Acide bongkrékique
- Capsaïcine
- 2-désoxyglucose
Tous ces poisons agissent sur des complexes de la chaîne respiratoire ou sur des transporteurs de la mitochondrie
211
Quelle est la taille des peroxysomes chez les animaux et les plantes?
- 0,1 um à 1 um de diamètre chez les animaux
| - Jusqu'à 1,7 um de diamètre chez les plantes
212
Quelle est la taille des microbodies (micropéroxysomes)?
0,1 à 0,5 um
213
Quels sont les types de cellules eucaryotes n'ayant pas de peroxysomes?
- Réticulocytes
| - Hématies (globules rouges)
214
Vrai ou Faux? Le peroxysome est toujours constitué d'un noyau cristallin protéique
Faux
215
Comment s'appelle l'enzyme créant le noyau cristallin protéique?
L'urate-oxydase
216
Quels sont les enzymes oxydantes présentes dans le peroxysome?
- D-amino-acide-oxydase
- Urate-oxydase
- Catalase
217
Quelles sont les différences entre le lysosome et le peroxysome?
- Densité
| - Contenu
218
Quels sont les 2 possibles origines du peroxysome?
- Phénomène de scission des péroxysomes parentaux
| - Formation à partir du RE
219
Quels sont les 2 réactions d'oxydation ayant lieu dans le peroxysome? Enzyme les catalysant?
- Urate oxydase et D-amino-acide-oxydase: RH2 + O2 = R + H2O2
- Catalase: H2O2 + RH2 = R + 2 H2O et 2 H2O2 = 2 H2O + O2
220
Le rôle du peroxysome est particulièrement important à 2 niveaux. Lesquels?
Foie et cellules rénales
| Pour la détoxification du sang
221
Quels sont les 2 réactions que la catalase peut réaliser?
1- H2O2 + RH2 = R + 2 H2O
| 2- 2 H2O2 = 2 H2O + O2 en cas d'excès de peroxyde d'hydrogène
222
Quelles sont les fonctions principales du peroxysome?
- Beta-oxydation d'acides gras à longue chaîne carbonée
- Synthèse des acides biliaires et du cholestérol
- Catabolisme des purines
223
Quels sont les 2 maladies associées au mal fonctionnement des peroxysomes?
- Adrénoleucodystrophie dominante liée à l'X
| - Syndrome de Zellweger
224
Quels sont les symptômes du syndrome de Zellweger?
- Accumulation de métabolites toxiques
- Système nerveux central gravement atteint dès la naissance
- Décès au cours de la 1ère année à cause d'une insuffisance respiratoire, infection ou épilepsie
225
Vrai ou Faux? Le gradient de protons créé par la chaîne respiratoire mitochondriale est utilisé pour le transport du pyruvate et du phosphate inorganique à travers de la membrane interne
Vrai
226
Comment appelle-t-on le type de pores dans la membrane interne permettant le passage du pyruvate grâce aux gradients H+?
Symports
227
Vrai ou Faux? L'ATP peut être intégré à l'ADN.
Faux, il peut être intégré à l'ARN puisque son sucre est le ribose et non le désoxyribose
228
Que contient la membrane interne de la mitochondrie qui permet le transport des acides gras?
Transporteur carnitine-acide gras
229
Est-ce que les peroxysomes sont présents dans toutes les cellules? Si non, dans quels types de cellules sont-ils absents?
Non, absent des réticulocytes et des hématies
230
La fixation de la protéine SRP à son récepteur est renforcé par quoi?
2 molécules de GTP
231
Comment appelle-t-on la famille de protéines laissant passer de l'eau, du glycérol et d'autres molécules hydrophiles?
Aquaporine
232
Quels sont les 3 modifications que doit subir un polypeptide dans le RE s'il veut être "accepter" dans le RE?
1- Glycosylation (14 oses en forme d'arbre)
2- Formation de ponts disulfure par la chaperonne (PDI)
3- Repliement de la chaîne peptidique et assemblage en plusieurs unités
233
Comment s'appelle le lipide qui peut lier une protéine transmembranaire à domaine périphérique?
Le glycophosphatidylinositol
234
Les récepteurs des protéines G ont quel type de séquence signal interne lors de leur translocation dans le RE? Combien en ont-ils?
Ils en ont 2. Type 3 (N-terminal dans le ER lumen)
235
Pourquoi NADH2 donne 3 ATP tandis que FADH2 donne 2 ATP?
FADH2 active le complexe III et IV qui sont des pompes à protons. Tandis que NADH2 active le complexe I, III, IV qui sont des pompes à protons.
236
Vrai ou Faux? Chez les levures et les plantes, la beta-oxydation des acides gras a lieu dans la mitochondrie et dans le peroxysome?
Faux. Le peroxysome a l'exclusivité de cette voie chez les plantes et les levures
237
Vrai ou Faux? Puisque les peroxysomes sont capables de faire la beta-oxydation des acides gras, il y aura production d'ATP? Si faux, pourquoi?
Faux. Le peroxysome ne possède pas de chaîne de transport des électrons et les coenzymes produits deviennent du peroxyde d'hydrogène qui est dégradé par les catalases.
238
Qu'arrive-t-il avec les coenzymes réduits produits par le peroxysome suite à la beta-oxydation des acides gras?
Ils sont transformés en peroxyde d'hydrogène (H2O2) puis dégradés par les catalases.
239
Comment s'appelle l'enzyme catabolisant les purines dans le peroxysome?
Xanthine-oxydase
240
Qui est-ce qui stimule l'activité GTPase de Sar1 suite au bourgeonnement de la vésicule lors de COPII?
Une sous-unité du manteau Sec23
241
Quelles sont les sous-unités constituant le complexe F0 de l'ATP synthase?
- Sous-unité a
- 2 sous-unités b
- 10 sous-unités c qui forment l'anneau c
242
Quelles sont les sous-unités constituant le complexe F1 de l'ATP synthase?
- 3 sous-unités alpha
- 3 sous-unités beta
Ces 2 sous-unités sont fixés par la sous-unité sigma qui est insérée dans l'anneau c grâce à la sous-unité epsilon.
243
Vrai ou Faux? La production de ROS se fait uniquement en anaérobie?
Faux, cela se fait en aérobie puisqu'on a besoin d'oxygène pour former des dérivés d'oxygène réactifs
244
Combien de molécules de GTP interviennent dans la translocation co-traductionnelle? Quels sont leurs rôles?
2 GTP
Ils renforcent la liaison de SRP et de son récepteur puis le GTP du récepteur est hydrolysé pour permettre l'ouverture du translocon
