Examen 1 - Biologie cellulaire Flashcards
Quelle est la fonction du système de membranes intercellulaires ?
Augmenter la surface membranaire qui accueille les réactions et créer des compartiments fermés séparés du cytosol en fournissant aux cellules des espaces spécialisés.
Chaque membrane d’organite possède un mécanisme :
1) d’importation des protéines spécifiques qui rendent cet organite unique et
2) d’incorporation de celles-ci dans l’organite
Pourquoi la membrane de chaque organite doit contenir des protéines de transport membranaire pour les échanges de métabolites spécifiques?
La bicouche lipidique des membranes des organites est imperméable à la plupart des molécules hydrophiles.
Quel est l’espace qu’occupe le cytosol?
Quelle en est la fonction?
Un peu plus de la moitié du volume total de la cellule.
Site de synthèse et dégradation des protéines et métabolisme intermédiaire (synthèse et dégradation petites molécules pour macromolécules)
Quel organite occupe 22% du volume cellulaire total?
Mitochondries
Qu’est-ce qui peut expliquer la compartimentation des organites chez les cellules eucaryotes par rapport aux bactéries ?
Les cellules eucaryotes sont beaucoup plus volumineuses que les bactéries.
La profusion de membranes internes est une adaptation à cette augmentation de taille :
- rapport surface volume plus faible et surface de la membrane plasmique trop petite pour maintenir les fonctions vitales effectuées par les membranes.
En quoi les mitochondries se différencient des autres organites entourés d’une membrane?
D’où proviennent ces organites?
Ils contiennent leur propre génome.
Ils ont évolué à partir de bactéries englouties par d’autres cellules.
Nommer les 3 formes majeures de transport membranaire dans le noyau cellulaire.
- Systèmes à vannes
- Transport transmembranaire
- Transport vésiculaire
Expliquer le transport membranaire du noyau cellulaire suivant :
- Systèmes à vannes
- Complexes de pores nucléaires
- Fonctionnent comme des vannes sélectives pour transport sélectif de macromolécules
- Diffusion libre molécules plus petites
Expliquer le transport membranaire du noyau cellulaire suivant :
TRANSPORT TRANSMEMBRANAIRE
- Translocateurs protéiques de protéines spécifiques
- Doivent se déplier pour se faufiler
Expliquer le transport membranaire du noyau cellulaire suivant :
TRANSPORT VÉSICULAIRE
- Petites vésicules de transport sphériques
- Transportent protéines d’un compartiment à l’autre
- Libèrent la cargaison en fusionnant avec membrane
Quel type de signaux de tri auront les molécules suivantes pour être acheminées au bon endroit?
- Protéines directement à travers la membrane
- Grosse protéine dans le noyau
- Protéine entre RE et appareil de Golgi
- Grosse protéine, dans le noyau : signal de tri, reconnu par récepteur protéique des PORES NUCLÉAIRES (1)
- Protéine, directement à travers membrane : signal de tri, reconnu par récepteur protéique des TRANSLOCATEURS PROTÉIQUES (2)
- Protéine, entre RE et appareil de Golgi : signal de tri, reconnu par récepteur protéique d’une membrane d’un VÉSICULE DE TRANSPORT PROTÉIQUE (3)
Comment sont dupliqués les organites et leurs membranes dans une cellule fille ?
Les cellules agrandissent les organites existants en y incorporant de nouvelles molécules.
Les organites agrandis se divisent et se répartissent entre les deux cellules filles.
Vrai ou faux?
Les informations nécessaires pour construire un organite résident uniquement dans l’ADN qui code les protéines de cet organite.
FAUX.
Il faut également une info supplémentaire sous forme d’au moins une protéine distincte qui préexiste dans la membrane de l’organite, et cette information est transmise de la cellule parentale à la descendance sous forme de l’organite lui-même.
Décrire le système membranaire de la mitochondrie.
• 2 membranes hautement spécialisées, formant 2 compartiments mitochondriaux spéciaux, la matrice interne et l’espace inter membranaire.
D’où proviennent les protéines qui composent les mitochondries?
La plupart des environ 1000 protéines mitochondriales sont codées dans le noyau, et importées du cytoplasme dans les mitochondries par des translocases spécialisées de la membrane mitochondriale externe ou interne.
Quel est le rôle de la porine?
Protéine de transport de la membrane externe permettant l’entrée de la plupart des ions et des petites molécules (< 5000 dalton).
Quelle est la provenance des ions H+ et de l’O2?
De la respiration cellulaire
Comment les ions H+ et l’O2 sont transportés dans la chaîne respiratoire?
Quel en est le lien avec les besoins en oxygène et l’effort physique?
- Processus commence lorsque H- arraché à NADH, pour former un proton et deux e-.
- Transmis au premier accepteur d’e-.
- Chaque complexe de la chaîne a une plus forte affinitié que prédecesseur et e- passent successivement d’un complexe à l’autre, jusqu’à l’accepteur final, l’O2.
- Protéines guident les e- le long de la chaîne respiratoire, transfert d’électrons couplé à l’absorption et à la libération orientée de H+.
Lors de l’effort physique, la mitochondrie doit produire plus d’ATP. La chaîne de transport des e- est donc davantage sollicitée.
Pour accélérer le rythme de l’ATP synthase, le gradient de protons doit être maintenu plus élevé.
Il est donc nécessaire que l’apport en oxygène soit plus important pour que plus de protons soient libérés par la chaîne de transport, par le passage des e- entre les complexes enzymatiques vers l’accepteur final, l’oxygène.
Comment l’ATP synthase est-elle activée ?
Lors de la phosphorylation oxydative, le passage des e- entre chaque complexe enzymatique de la chaîne de transport est couplé à l’absorption et à la libération de protons de la matrice vers l’espace inter cellulaire.
Il y a alors formation d’un gradient de protons et d’un potentiel de membrane. Les protons veulent donc retourner vers la matrice (gradient de pH + Potentiel de membrane), en passant par une enzyme, l’ATP synthase.
Tandis qu’ils se faufilent, ils sont utilisés pour actionner la réaction qui produit l’ATP à partir de l’ADP et du Pi.
Nom du processus : COUPLAGE CHIMIOSMOTIQUE.
Quel est l’avantage de la mitochondrie par rapport à la glycolyse anaérobie ?
Glucose converti en pyruvate par glycolyse = Très petite fraction d’énergie libre libérée du glucose
Mitochondries = Métabolisme des sucres complété, pyruvate importé dans les mitochondries et oxydé par O2 en CO2 et H2O. Permet de produire 15 fois plus d’ATP.
Pourquoi les mitochondries ont des génomes variés?
- Nombre et forme mitochondries peut varier selon conditions physiologiques.
- Mitochondrie se divisent souvent, fusionnent et changent de forme.
- Vitesses division et fusion régulées par GTPases dans la membrane.
- Nombreuses copies du génome mitochondrial dans espace entouré par membrane interne
Quelle est la différence entre l’ADN nucléaire et l’ADN mitochondrial au niveau de la variété du génome ?
- Vitesse de substitution des nucléotides pendant évolution 10 fois plus rapide dans génomes mitochondriaux que dans nucléaires.
- Probablement due à moins bonne fidélité dans réplication ADN mitochondrial.
De quel parent l’ADN mitochondrial provient-il principalement ? Pourquoi ?
De la mère.
- Animaux supérieurs : ovule apporte plus de cytoplasme au zygote que spermatozoïde.
- Implique hérédité mitochondriale monoparentale, maternelle.
- Mitochondries du spermatozoïde concentrés dans le flagelle.
- ADN mitochondrial de l’homme transmis par la mère.
- Ovule fécondé peuvent porter 2000 copies du génome, qui sont presque toutes issues de la mère.
- Un individu qui porte mutation délétère sur tous ces génomes ne survivra pas.
- Certaines mères portent génomes mitochondriaux normaux et mutants => Filles héritent mélange mitochondrial, en bonne santé, sauf si ségrégation mitotique confine 1 gène par mitose.
- Possible de reconnaître maladie héréditaire chez homme provoquée par mutation de l’ADN mitochondrial, par transmission de la mère atteinte à ses fils et filles.
Décrivez l’importation des lipides dans la mitochondrie.
- Mitochondries importent majorité de leurs lipides.
- Phospholipides synthétisés dans RE puis transférés dans membrane EXTERNE mitochondries.
- Réaction biosynthèse lipidique importante catalysée par mitochondries (conversion en cardiolipine).
Pourquoi les mitochondries ont leur propre système génétique?
- Peu de protéines en commun avec le reste de la cellule.
- Noyau doit réserver au moins 90 gènes pour maintenir système génétique de chaque organite.
Qu’est-ce qui différencie les peroxysomes des mitochondries?
- Peroxysomes entourés d’une seule membrane
- Ne contiennent ni ADN ni ribosomes
- Toutes leurs protéines sont codées dans le noyau, acquièrent leurs protéines par importation sélective à partir du cytosol.
- Dans toutes les cellules eucaryotes
Quelle est l’origine des peroxysomes?
- Vestige d’un organite ancien qui effectuait la totalité du métabolisme de l’oxygène chez les ancêtres des cellules eucaryotes.
- Réactions oxydatives effectuées par peroxysomes dans cellules actuelles seraient donc celles dont les fonctions n’ont pas été prises en charge par les mitochondries.
Quel est le rôle des peroxysomes dans l’oxydation des acides gras ?
- L’une des fonctions majeures des réactions oxydatives et la DÉGRADATION DES MOLÉCULES D’ACIDE GRAS (β-oxydation).
- Chaînes alkyles des acides gras raccourcies pour former acétyl-CoA, alors exporté dans le cytosol.
- Se produit à la fois dans les mitochondries et les peroxysomes.
- Particulièrement important pour les Rx fibrates.
Quel est le rôle des peroxysomes dans la formation des plasmalogènes ?
• Fonction biosynthétique essentielle : catalyse première réaction formation des PLASMALOGÈNES, classe de phospholipides la plus abondante de la myéline (80 à 90% des phospholipides myéline)
Carence = anomalies myélinisation des axones, maladies peroxysomiques entrainent maladies neurologiques.
Décrivez le mécanisme d’importation des protéines dans les peroxysomes.
- SÉQUENCE SIGNAL spécifique de trois acides aminés (Ser-Lys-Leu) localisée à l’extrémité C-terminale des protéines des peroxysomes fonctionnent comme un SIGNAL D’IMPORTATION. D’autres protéines contiennent SÉQUENCE SIGNAL près de N-terminale.
- PROCESSUS D’IMPORTATION implique récepteur protéiques solubles dans cytosol qui reconnaissent signaux d’adressage + protéines d’amarrage à la surface cytosolique du peroxysome.
- PEROXINES : protéines qui participent au processus d’importation, entraîne par l’hydrolyse de l’ATP.
Complexe d’au moins 6 peroxines différentes = Translocateur de membrane
Qu’est-ce que le syndrome de Zellweger ?
SYNDRÔME DE ZELLWEGER : anomalie des protéines d’importation dans les peroxysomes conduit à une déficience grave des peroxysomes. Mutation du gène codant une protéine faisant partie intégrale de la membrane des peroxysomes, impliquée dans l’importation protéique en cause.
Comment le mécanisme d’importation des protéines des peroxysomes diffère de celui des autres organelles ?
- Même les protéines oligomériques n’ont pas besoin de se déplier pour être importées dans les peroxysomes.
- Peroxines capables de reconnaître certaines parties des protéines.
Décrivez l’organisation générale du RE.
- Labyrinthe réticulé de tubules qui se ramifient et sacs aplatis interconnectés dans tout cytosol
- RE et membranes forment un feuillet continu enferment un seul espace interne, la LUMIÈRE
- Membranes garnies de ribosomes
- En continuité avec la membrane nucléaire
- Forme plus de la moitié de la membrane totale d’une cellule animale.
Quel est le rôle du RE?
o Biosynthèse des lipides et des protéines (RE lisse)
o Stock de Ca2+ utilisés pour voies de signalisation
o Membrane site de production des organites cellulaires
o Membranes contribuent aux membranes des mitochondries et des peroxysomes en produisant majeure partie de leurs lipides.
o Maturation des protéines
o RE lisse contient les enzymes qui catalysent une série de réactions qui permettent d’éliminer aussi bien les médicaments liposolubles que différents composés dangereux produits par le métabolisme.
o RE lisse synthétise lipides.
Décrivez la relation entre la synthèse lipidique et protéique dans le RE et les autres organelles.
Sa membrane est le site de production de toutes les protéines et lipides transmembranaires de la plupart des organites cellulaires :
appareil de Golgi, lysosomes, endosomes, vésicules sécrétrices, membrane plasmique, et le RE lui-même.
Les membranes du RE contribuent largement aux membranes des mitochondries et des peroxysomes en produisant la majeure partie de leurs lipides.
De plus, presque toutes les protéines qui seront sécrétées à l’extérieur de la cellule – plus celles destinées à la lumière du RE, de l’appareil de Golgi et des lysosomes – sont initialement libérées dans la lumière du RE.
Décrivez le RE rugueux et son importance relative dans la synthèse de protéines et le métabolisme des lipides.
o Importation des protéines avant que chaîne complètement achevée = PROCESSUS COTRADUCTIONNEL,
-> ribosomes liés à membrane RE pendant la translocation. (POSTTRADUCTIONNEL dans autres organites, ribosomes terminent synthèse et libèrent avant translocation post-traductionnelle)
o Dans transport co-traductionnel, ribosome qui synthétise protéine attaché directement à membrane du RER, ce qui permet à l’une des extrémités d’être transloquée dans le RE trandis que le reste de la chaîne continue à s’assembler.
Décrivez le RE lisse et son importance relative dans la synthèse de protéines et le métabolisme des lipides.
o Pas de ribosomes liés
o RE TRANSITION : détachement des vésicules de transport vers Golgi.
o Contient des enzymes dans certaines cellules spécialisées
o Important dans les cellules spécialisées dans le métabolisme des lipides.
o Joue un rôle dans l’élimination des Rx liposolubles
Décrivez l’importance du RE pour le stockage du Ca2+.
• Séquestrer Ca2+ hors du cytosol (puis libération et recaptage)
- POMPE À CALCIUM transporte ions du cytosol dans lumière du RE.
- Forte conc de protéines liant calcium dans le RE facilite stockage.
Réticulum sarcoplasmique , RE lisse modifié dans cellules musculaires.
- Libération Ca2+ déclenche contraction
- captation déclenche relaxation des myofibrilles.
Quelle est la provenance des microsomes?
Lorsque cellules rompues, RE se fragmente et se ressoude en de nombreuses petites vésicules fermées, appelées microsomes, ayant toujours fonction ribosomiques.
- Deux types, lisses et rugueux.
Nommez les 2 types de protéines capturées dans les microsomes.
• TRANSMEMBRANAIRES :
Partiellement transloquées à travers la membrane du RE et y restent enchâssées.
Certaines sont actives dans le RE, mais beaucoup d’autres sont destinées à rester dans la membrane plasmique ou la membrane d’un autre organite.
• HYDROSOLUBLES :
complètement transloquées à travers la membrane et libérées dans lumière.
Destinées à être sécrétées, soit à résider dans la lumière d’un organite.
Quel est le devenir des protéines solubles synthétisées dans le RE et le rôle de la séquence signal?
Destinées à être sécrétées ou à résider dans lumière organite (HYDROSOLUBLES).
Sont toutes dirigées dans la membrane du RE par une SÉQUENCE SIGNAL du RE, qui initie leur translocation.
Lorsque la séquence signal du RE émerge du ribosome, elle le dirige, sur la membrane du RE, vers une translocation qui forme un pore membranaire vers la lumière du RE.
La séquence signal est coupée pendant la traduction par une SIGNALPEPTIDASE associée au translocateur, et la protéine mature est libérée dans lumière lorsque synthèse terminée.
Nommez les 2 composants de l’importation des protéines du RE vers sa membrane.
- PARTICULE DE RECONNAISSANCE DU SIGNAL (SRP) : navette entre membrane RE et cytosol et se fixe sur séquence signal.
- RÉCEPTEUR SRP : dans la membrane du RE
Quelle est la séquence du mécanisme de reconnaissance entre le ribosome, la séquence signal, SRP et son récepteur ?
- Séquence signal sur polypeptide nait
- Liaison de la SRP sur le peptide signal provoque pause de la traduction (pour laisser le temps au ribosome de se fixer sur la membrane du RE avant de terminer la synthèse protéique.)
- Ribosome lié à SRP se fixe sur récepteur SRP de la membrane du RE
- Traduction se poursuit et translocation commence
- SRP et récepteur SRP déplacés et recyclés
Expliquer le mécanisme de la particule de reconnaissance du signal (SRP).
La SRP est une structure en forme de bâtonnet qui s’enroule autour de la grande sous-unité du ribosome, l’une de ses extrémités se liant à la séquence signal du RE dès qu’elle émerge, avec le nouveau polypeptide en formation, du ribosome;
l’autre extrémité bloque le site de liaison du facteur d’élongation à l’interface entre la grande et la petite sousunité du ribosome.
Cette pause transitoire de la synthèse protéique donne probablement assez de temps au ribosome pour se fixer sur la membrane du RE avant de terminer la synthèse de la chaîne polypeptidique, et pour s’assurer que la protéine n’est libérée dans le cytosol.
Une fois formé, le complexe SRP-ribosome se lie au récepteur SRP qui est un complexe protéique entièrement enchâssé dans la membrane du RE rugueux.
Cette interaction mène le complexe SRPribosome sur une protéine de translocation. La SRP et son récepteur sont alors libérés, et la chaîne polypeptidique en croissance est transférée à travers la membrane par le translocateur.
Combien de fois la séquence signal du RE est reconnue ? Où et quand ?
Séquence signal du RE reconnue 2 fois :
- d’abord par une SRP dans cytosol,
- ensuite par site de liaison dans pore de la protéine de translocation, où elle sert de SIGNAL DE DÉBUT DE TRANSFERT.
Tant qu’elle est liée au pore de translocation, séquence signal en contact avec complexe sec61 et avec cœur lipidique hydrophobe de la membrane.
Décrivez le mécanisme du ribosome lié.
- SÉQUENCE SIGNAL du RE se lie à SRP qui dirige le ribosome en train de traduire l’ARNm vers la membrane du RE.
- La molécule d’ARNm reste liée en permanence au RE en tant que partie du POLYRIBOSOME.
- Les ribosomes qui se déplacent le long de l’ARNm sont recyclés.
- À la fin de chaque cycle de synthèse protéique, les sous-unités ribosomales retournent au pool.
Décrivez le fonctionnement du Sec61.
- Translocateur formant dans la membrane un pore rempli d’eau à travers lequel passe la chaîne polypeptidique. Le centre de ce translocateur appelé complexe Sec61.
- Protéine ne traverse pas directement bicouche, passe au travers de translocateur protéique.
Décrivez la structure du Sec61.
• Centre du translocateur = COMPLEXE SEC61 o 3 sous-unités
o Hélices alpha entourent un pore central qui permet à chaîne de traverser.
o Pore fermé par courte hélice lorsqu’il ne travaille pas, déplacé sur côtés quand il doit laisser passer chaîne.
=> Important de le maintenir fermé pour rester perméable aux ions calcium.
o Pore peut aussi s’ouvrir latéralement, pour libération d’un signal coupé ou intégration protéine dans membrane.
Décrivez l’import d’ATP dans le RE.
- Pour permettre TRANSLOCATION POST-TRADUCTIONNELLE, translocateur a besoin de protéines accessoires qui font pénétrer la chaîne dans le pore.
- À chaque hydrolyse d’un ATP, une portion de la protéine accessoire s’insère dans le pore du translocateur, poussant avec elle un court segment de la protéine transportée.
Décrivez le mécanisme permettant aux protéines ayant plusieurs domaines transmembranaires de rester accrochées à la membrane du RE.
Chaîne polypeptidique traverse d’avant en arrière à plusieurs reprises la bicouche lipidique.
Une SÉQUENCE SIGNAL INTERNE sert de SIGNAL DE DÉBUT DE TRANFERT. Celle-ci se poursuit jusqu’à l’atteinte d’une SÉQUENCE SIGNAL DE FIN DE TRANSFERT.
Comment distingue-t-on les séquences de début et de fin de transfert dans une protéine transmembranaire ?
La distinction entre les séquences de début de transfert et de fin de transfert résulte de leur ordre relatif.
La SRP commence à examiner la chaîne dépliée à la recherche de segments hydrophobes à son extrémité N-terminale et avance vers l’extrémité C-terminale.
Quel est le rôle principal des protéines résidentes du RE?
Certaines de ces protéines sont des catalyseurs qui aident protéines transloquées à se replier et s’assembler.
Décrivez le mécanisme de BiP.
• Protéine résidente BIP :
reconnaît protéines mal repliées ainsi que sous-unités protéiques pas encore assemblés pour former complexe final. Les maintient dans le RE.
Une fois fixée, BIP empêche protéine de s’agréger. Hydrolyse ATP pour fonctionner.
• Tirer protéine à l’intérieur du RE pour la traduction.
Quel est le rôle de la glycolysation dans le repliement des protéines du RE ?
- GLYCOLYSATION : addition covalente de sucres sur les protéines, fonction majeure du RE.
- La plupart des protéines solubles reliées à la membrane qui sont produites par RE sont des GLYCOPROTÉINES.
- Oligosaccharide transféré sur groupement NH2 chaîne latérale asparagine.
- Précurseur oligosaccharidique maintenu dans membrane du RE par le DOLICHOL, puis transféré sur l’asparagine cible.
- La N-glycosylation sert à indiquer l’étendue du repliement protéique, de sorte que les protéines ne quittent le RE que lorsqu’elles sont correctement repliée.
Que se passe-t-il s’il y a une accumulation de protéines mal repliées dans le cytosol ?
provoque RÉPONSE DE CHOC THERMIQUE qui stimule transcription des gènes codant les chaperons cytosoliques.
Que se passe-t-il s’il y a une accumulation de protéines mal repliées dans le RE ?
provoque RÉPONSE AUX PROTÉINES DÉPLIÉES qui stimule transcription des gènes codant les chaperons et autres protéines repliement.
