Exame simulação hematologia Flashcards
1 – No que toca à avaliação e classificação das anemias, indique a opção FALSA:
a) Nas anemias por defeitos de maturação, os defeitos citoplasmáticos associam-se geralmente a microcitose;
b) As pregas palmares apresentam-se mais claras que a pele circundante com a mão em hiperextensão, quando o valor da hemoglobina é inferior a 8g/dl;
c) O volume corpuscular médio é sensível ao aparecimento de pequenas populações de macrócitos ou micrócitos;
d) A presença de anemia sideroblástica reflecte quase sempre mielodisplasia;
e) A presença de células em alvo no esfregaço de sangue perifético pode ocorrer nas hepatopatias e na talassémia.
c)
2 - Em relação ao metabolismo do ferro, qual a afirmação VERDADEIRA:
a) A absorção de sais de ferro ionizados aumenta com os alimentos.
b) O tempo de semi-vida da transferrina pode estar alterado num estado de défice de ferro.
c) A hepcidina, principal regulador negativo da absorção de ferro, está normalmente elevada quando há défice deste elemento.
d) A absorção deste elemento ocorre sobretudo no intestino delgado distal - íleon.
e) O ferro é armazenado na ferritina sob a forma ferrosa (Fe2+).
b)
3- Relativamente às anemias hipoproliferativas, assinale a opção FALSA:
a) Os níveis séricos da proteína do recetor da transferrina encontra-se diminuídos na anemia ferropénica;
b) Ao invés da anemia ferropénica, na anemia da inflamação a capacidade total de fixação do ferro (TIBC) encontra-se diminuída;
c) Na anemia da doença renal crónica geralmente a cinética do ferro encontra-se normal;
d) Na síndrome hemolítica urémica e na doença renal poliquística, os níveis de eritropoietina estão mais elevados do que seria de esperar, para determinado nível de insuficiência renal.
e) No marasmo, a anemia pode tornar-se evidente apenas após a re-alimentação.
a)
4- Relativamente à Hemoglobina e suas patologias, assinale a afirmação VERDADEIRA:
a) A HbF apresenta uma alta afinidade para o 2,3-BPG, razão pela qual é a forma de Hb com maior afinidade pelo O2 in vivo;
b) As hemoglobinopatias são mais comuns nas regiões onde a malária é endémica;
c) Mutações na região moduladora ATRX condiciona um quadro de Mielodisplasia associada a Talassémia β;
d) A Anemia das células falciformes é a Hemoglobinopatia mais comum, sendo 8% dos afro-americanos heterozigóticos;
e) Hemoglobinopatias da cadeia β condicionam sintomas in utero e logo após o nascimento.
b)
5 – No que concerne à Anemia das Células Falciformes, indique a afirmação INCORRETA:
a) Resulta de uma mutação na globina β, originando a HbS, que polimeriza de forma reversível quando desoxigenada;(
b) Pode manifestar-se como Acidente Vascular Cerebral, sendo menos comum tal manifestação na idade adulta, onde é frequentemente hemorrágico;
c) A presença de anemia é protetora uma que vez que reduz a viscosidade do sangue, diminuindo assim o risco de vaso-oclusão;
d) A hidroxiureia é a base da terapêutica em doentes com sintomas graves;
e) São os fenómenos vaso-oclusivos que dominam a clínica, sendo as crises álgicas a manifestação mais frequente.
c)
6 - Relativamente às talassemias, assinale a afirmação CORRETA:
a) A acumulação desequilibrada das cadeias não afectadas domina a clínica das talassémias;
b) A macrocitose caracteriza todas as formas de talassémia;
c) Os doentes com talassémia β intermédia sem necessidade de transfusão não apresentam risco de desenvolver hemossiderose;
d) O traço de talassémia α2 tem um fenótipo clínico semelhante ao traço talassémia β;
e) No traço de talassémia α1, a deleção cis é muito comum, sendo os doentes heterozigóticos para a deleção do tipo α1.
a)
7 - Relativamente aos mecanismos de absorção e transporte de cobalamina, indique a afirmação INCORRETA:
a) Após a entrada do complexo fator intrínseco-cobalamina nas células ileais, o fator intrínseco é destruído.
b) Em condições normais, existe um grande excesso de fator intrínseco.
c) A deficiência de cobalamina desenvolve-se mais rapidamente em indivíduos com défices de absorção do o que em vegetarianos estritos.
d) A transcobalamina I aumenta a entrada de cobalamina nos tecidos.
e) A transcobalamina II é sintetizada no fígado e em outros tecidos como o ileon.
d)
8 - Todas as seguintes afirmações relativas à anemia perniciosa estão corretas, EXCETO:
a) Os homens têm uma expectativa de vida ligeiramente subnormal.
b) Foram detetados anticorpos anti-fator intrínseco no suco gástrico em cerca de 80% dos doentes com anemia perniciosa.
c) A anemia perniciosa está associada à hipogamaglobulinemia e ao grupo sanguíneo B.
d) A biópsia gástrica revela infiltrado de linfócitos com excesso de CD4+.
e) Os anticorpos contra as células parietais são dirigidos contra a bomba gástrica de protões.
c)
9 – Relativamente às causas de má-absorção e de anormalidades no metabolismo de cobalamina, assinale a afirmação INCORRETA:
a) A Síndrome de Imerslund-Grasbeck é a causa mais comum de anemia megaloblástica devida a deficiência de cobalamina na infância, nos países ocidentais;
b) Após gastrectomia total a deficiência de cobalamina é inevitável;
c) A má absorção de cobalamina ocorre em todos os casos de deficiência congénita de Transcobalamina II;
d) Os doentes com deficiência congénita de transcobalamina II não respondem a injeções maciças de cobalamina;
e) Na acidémia e acidúria metilmalónica congénitas a anemia, se presente, é normocítica e normocrómica;
d)
10 – Relativamente às anemias hemolíticas, indique a opção FALSA:
a) A hemoglobinúria paroxística nocturna, embora seja um distúrbio hereditário, deve-se a factores extra-corpusculares.
b) Na maioria dos casos, a aspiração da medula óssea não é necessária.
c) Na hemólise intravascular, a haptoglobina está diminuída ou ausente.
d) A fracção de bilirrubina aumentada é, sobretudo, a bilirrubina não conjugada.
e) A LDH pode estar aumentada até 10x o normal.
a)
11- Assinale a opção FALSA:
a) A esferocitose hereditária caracteriza-se por heterogeneidade genética e clínica.
b) Na esferocitose, a anemia é geralmente normocítica;
c) A Ovalocitose do Sudeste Asiático pode ser letal em homozigóticos;
d) Na eliptocitose existe correlação entre a gravidade clínica e o número de eliptócitos no esfregaço de sangue;
e) 65% dos casos de eliptocitose hereditária resultam de uma mutação autossómica dominante no gene da alfa-espectrina.
d)
12- Em relação aos distúrbios do transporte de catiões, indique a opção VERDADEIRA:
a) São distúrbios autossómicos recessivos.
b) O aumento da CHCM é característico da estomatocitose.
c) A mutação no gene PIEZ01 é responsável pela xerocitose.
d) Apesar da possibilidade de tromboembolia, a esplenectomia pode estar indicada em alguns casos de estomatocitose.
e) A estomatocitose hereditária desidratada tem sempre uma apresentação clínica muito leve.
c)
13– Relativamente às enzimopatias, assinale a opção FALSA:
a) Algumas mulheres heterozigóticas para o gene da deficiência de G6PD podem ser tão acometidas como os homens homozigóticos.
b) Na anemia hemolítica aguda, no contexto da deficiência de G6PD, pode ocorrer insuficiência renal aguda, sobretudo em crianças.
c) Parece ocorrer uma selecção preferencial de polimorfismos no gene de G6PD nas zonas endémicas de malária, que justifica que a frequência destes possa atingir prevalências acima de 20% nas populações
d) A recorrência do síndrome hemolítico urémico familiar atípico após tratamento implica sempre um mau prognóstico
e) A variabilidade da hemoglobinúria dentro de horas é, provavelmente, exclusiva da hemoglobinúria paroxística nocturna.
b)
14- No que respeita às causas hereditárias de anemia aplásica, assinale a opção FALSA:
a) O Sindrome de Shwachman-Diamond tem um padrão de hereditariedade autossómico Dominante
b) As mutações TERC e TERT são considerados factores de risco para Insuficiência medular
c) A presença de leucoplasia das mucosas,hiperpigmentação reticular e unhas distroficas é tipico de doentes com disqueratose congénita
d) A presença de cabelos brancos em idades precoces pode ser uma pista para o diagnóstico de uma telomeropatia
e) Todos os índividuos com Anemia Aplásica de origem hereditária irão apresentar anomalias físicas características em idade precoce
e)
15- Em relação à Anemia Aplásica, escolha a a alínea FALSA:
a) A hemorragia é o sintoma inicial mais comum;
b) A presença de febre e perda de peso apoiam fortemente o diagnóstico de anemia aplásica;
c) A presença de linfoadenopatias e de esplenomegalia é altamente atípica;
d) A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita;
e) A medula óssea é facilmente aspirada.
b)
16 - Em relação às Anemias Mielotísicas, indique a afirmação FALSA:
a) A mielofibrose secundária é uma consequência tardia da radioterapia.
b) O diagnóstico é sugerido pelo esfregaço leucoeritroblástico típico.
c) Caracteriza-se por elevado número de células progenitoras hematopoiéticas circulantes.
d) A anemia é um achado dominante, sendo habitualmente macrocítica.
e) As transfusões sanguíneas podem aliviar a sintomatologia.
d)
17 - No que respeita à classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) dos Síndromes Mielodisplásicos (SMD), qual das seguintes afirmações está ERRADA?
a) A mielodisplasia com deleção 5q- é incomum.
b) Na mielodisplasia com deleção 5q-, o número de plaquetas é normal ou elevado.
c) Na presença de bastonetes de Auer e de uma proporção de blastos superior ou igual a 20%, o diagnóstico é de anemia refratária com excesso de blastos, do tipo 2 (AREB-2).
d) A SMD mais comum é a anemia refratária com excesso de blastos do tipo 1 (AREB-1).
e) Na anemia refratária com sideroblastos em anel, mais de 15% dos percursores eritróides na medula óssea são sideroblastos em anel.
c)
18 - No que respeita à Mielofibrose Primária, assinale a opção VERDADEIRA:
a) O grau de mielofibrose determina a extensão da hematopoiese extramedular;
b) A doença, nos doentes com mutação CALR, tende a evoluir mais rapidamente;
c) Os doentes com mutação JAK2 V617F são normalmente mais jovens e com hematócrito mais elevado;
d) Sudorese noturna, fadiga ou perda de peso são sintomas comuns à apresentação;
e) Eritrocitose, inicialmente ligeira, é a regra, podendo contudo em alguns casos ocorrer anemia no durante o curso da doença.
d)
19- Relativamente à Policitemia Vera, assinale a FALSA:
a) Apesar de nenhuma anomalia citogenética ter sido consistentemente associada a esta doença, a mais frequente é a perda da heterozigotia em 9p, por recombinação mitótica;
b) A mielofibrose associada à Policitemia Vera faz parte da história natural da doença e em si, não tem significado prognóstico;
c) A trombose, devida à eritrocitose, é a complicação mais significativa;
d) Um valor normal de eritropoietina (EPO) permite excluir o diagnóstico de Policitemia Vera;
e) A Anagrelide, não tendo toxicidade medular, é preferível à Hidroxiureia na tentativa de reduzir a contagem de plaquetas
d)
20 - Relativamente à Leucemia Mieloide Aguda (LMA), qual das seguintes alterações citogenéticas NÃO É definidora de LMA?
a) t(8;21)
b) inv(16)
c) t(15;17)
d) t(16;16)
e) t(9;11)
e)