esferocitosis hereditaria Flashcards
en que tipo de defecto es catalogada
efecto intracorpuscular con un mecanismo de destrucción extravascular
son proteínas estructurales de la membrana en el eritrocito que se pueden ver afectadas en la anemia hemolítica denominada esferocitosis hereditaria
anquirina, espectrina, proteina 4.1 y banda 3
heterodímero compuesto de dos subunidades (alfa y beta)
espectrina
diámetro del eritrocito
7-8micras
permite el flujo del bicarbonato de la célula en intercambio con el cloro plasmático
banda 3
cual es el papel importante de la glucoforina
integran anatómica la expresión de los grupos sanguíneos
cuál es el tipo de herencia genetica
autosómica dominante
citometría hemática
GR: disminuidos
Hb: disminuida
Htco: disminuida
VCM: normal
Hcm: normal
reticulocitosis marcada
serie blanca: normal
plaquetas: normal
perfil hepatico
BI y DHL: aumentados
diagnostico definitivo
prueba de fragilidad osmótica
en que consiste la prueba de fragilidad osmótica
se exponen los eritrocitos a cloruro de sodio y pueden resistir a 0.9% ( para que no sufran ruptura) pero de 0-8-0.5 provoca la hemolisis eritrocitaria
tratamiento
-esplenectomía >7años
-administrar acido fólico
-transfusión de eritrocitos
medidas previas de una esplenectomía
vacuna anti-neumococo influenza, tx con penicilina benzatínica al menos 6 meses para evitar neumonías y meningitis
datos clínicos de EH
ictericia, esplenomegalia y satos del sx anemico
complicaciones más comunes
litiasis vesicular, crisis hemolíticas: por infecciones, infecciones por inmunodepresión, crisis megaloblásticas, crisis aplásica (netropenia y trombocitopenia)
que se observa en el frotis
esferocitos, anisocitosis, poiquilocitosis
