Esclerosis sistémica (esclerodermia)

Question 1

Clasificación general de la esclerodermia

Answer 1

A. Esclerosis localizada -> morfeas
B. Esclerosis sistémica -> difusa o limitada
C. Esclerosis Like

Question 2

Características de la Esclerosis Sistemica difusa

Answer 2

Se define como una fibrosis cutánea de progresión rápida. Localizadas a nivel proximal de codos y rodillas (todo menos pierna-pie y antebrazo-mano). Su complicación más significativa es la fibrosis pulmonar y compromiso renal vascular (compromiso visceral precoz). Tiene Raynaud maligno que precede a las manifestaciones cutáneas 1 año. El pronóstico es peor que la limitada.
MARCADOR: anti topoisomerasa I (anti SCL 70).

Question 3

Características de la Esclerosis Sistémica Limitada.

Answer 3

Antes se llamaba CREST: Calcinosis cutánea, Raynaud maligno, dismotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telangectasias.
Compromete solo de rodillas y codos a distal.
Su complicación más significativa es la Hipertensión pulmonar. Compromiso visceral tardío.
Raynaud antecede por años.
Mejor pronóstico que Difusa.
MARCADOR: Anti centrómero.

Question 4

Cuales son las manifestaciones sistémicas de la esclerosis sistémica?

Answer 4

Pueden ser cutáneas o extracutaneas (Inflamatorias, Vasculares, Inflamatorias, otras).

Question 5

Como es el tto??

Answer 5

depende de cada manifestación clínica