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esclerosis sistemica Flashcards

1
Q

que es

A

enfermedad autoinmune sistemica con manifestaciones clinicas heterogeneas y multiorganicas

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2
Q

que genera

A

disfuncion vascular, fibrosis de la piel y organos internos

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3
Q

asociado a zonas de mayor calor VIT D

A

teoria de inmunomodulador

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4
Q

epidemiologia

A

MF mujeres 30-50 alos

*** afroamericanos - inicio temprano

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5
Q

mas complicado y asociado a peor pronostico: difuso y HTA pulmonar

A

hombres

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6
Q

fisiopato

A
  • Origen desconocido
  • síntesis inflamatoria —> afección por enfermedad coronaria, HAS de arteria pulmonar y crisis renal

Vasculitis no inflamatorio

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7
Q

factores geneticos

A

HDLA , AHF 1er grado, CPH clase II HLA DP, DQ, DR

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8
Q

poliautoinmune

A

MF hipotiroidismo

sx de sjorgen, tiroidea autoinmune, dermapolimiositis

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9
Q

FR

A

esposicion a silice, solventes organicos, metales pesados, radioterapia (debut o exacerbacion)

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10
Q

FR por implantes de silicon

A

ANTI RNAP III

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11
Q

asociado a infecciones

A

epstein baar, CMV, parvovirus 19

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12
Q

fisiopato

A

vasculopatia – fibrosis – activacion del sistema inmune inato y adaptativo

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13
Q

clinica

A

telangiectarias, ulceras, raynauld grave , calcinosis, esclerodactilia, lesiones en sal y pimienta, boca de pico de pajaro, resorcion de la falange distal

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14
Q

criterios de casificacion

A

2 ulceras digitales ,
2 telangiectasias,
2 HTA pulmonar,
Raynaud 3

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15
Q

clasificacion a cuantos puntos yase considera

A

puntaje >9

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16
Q

difusa

A

engrosamiento despues de brazos y codos

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17
Q

variedad

A

parte distal de las extremidades limitada

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18
Q

sin esclerodermia

A

organos internos sin engrosamiento de la piel poco frecuente

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19
Q

sx de CREST

A
  • calcinosis cutis
  • fenómeno de raynaud
  • dismotilidad esófagica
  • eSclerodactilia
  • telagiectasia

Síntomas limitado y difuso

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20
Q

Síntomas más comunes

A

Tipo limitado

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21
Q

Sx limitado

A

Esclerosis cutánea de los dedos, manos y cara

Progresión proximal hacia el centro del cuerpo

10-20 años post dx afección de órganos internos

HAS, estrelimiento e hinchazón

22
Q

variedad de buen pronostico

A

variedad cutanea limitada

23
Q

variedad limitada afeccion organica

A

1º esofago
2º EPI
3 HAP clase I

24
Q

anticuerpo de la variedad limitada

A

anticentromero

25
Q

sx de CREST en variedad

A

cutanea limitada

  • calcinosis cutanea, raynaud, esofagica dismotilidad, sclerodactilia, telangiectasias
26
Q

Sx difuso - raro

A

pone en peligro la vida:
* afección temprana del corazón, pulmones y riñones

Tronco, cara y extremidades,

CRISIS RENAL DE ESCLERODERMIA

27
Q

variedad cutanea difusa

A

peor pronostico

28
Q

variedad cutanea difusa afeccion organica

A

1ºEPI,
2º esofagico,
3º HAP clase I, cardio y pulmonar

29
Q

variedad cutanea difusa anticuerpos

A

anti topoisomerasa I

30
Q

variedad cutanea difusa afeccion organica

A

EPI, esofagico, HAP clase I, cardio y pulmonar

31
Q

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS

A

-Artralgias
-Artritis
-Tendinitis
-Fricción tendinosa
-Limitación de rangos de movilidad -Contracturas articulares

32
Q

ES - sin esclerodermia

A

<5%, involucro visceral en ausencia de manifestaciones cutaneas

33
Q

variedad de superposición

A

signos sin escelrodermia, y de otra enfermedad de tej conectivo

34
Q

variedad de superposición MF

A

polimiositis, dermatomiositis, AR, Sx Sjorgen, LES

35
Q

Anti - NOR 90 hUBF

A

AR, Sx Sjorgen,

36
Q

mayor asociacion con HAP

A

variedad limitada

37
Q

abordaje

A

1- determinar fenotipo
2- busqueda de complicaciones
3- abordaje especifico para organo
4- escrutinio temprano es la clave

38
Q

fenomeno de Raynaud - need 2 fases para dx

A

respuesta vascular exagerada de la circulacion arterial por bajas temperaturas o estres

39
Q

fases de raynaud

A

1- palidez - blanca
2- cianotico-purpura
3- hiperemica-roja

40
Q

fase 1 raynaud palidez

A

oclusion o vasocontriiccion arteriolar precapilar

41
Q

fase 2 raynaud

A

desoxigenacion de la sangre secuestrada

42
Q

fase 3 - hiperemia roja

A

reperfusion

43
Q

banderas rojas

A

dedos edematosos, reflujo gastroesofagico, anticuerpos antinucleares +

44
Q

dx de fenomeno de raynaud

A

capilaroscopia - no realizarse durante exposicion al frio

45
Q

afeccion a estogamo

A

estomago en sandia - gastroparesia y ectasia vascular antral

tx– endoscopico, hierro, liquidos IV

46
Q

NTICUERPOS GASTROINTESTINALES

A

AMA, ANCA
anticuerpos mitocondriales

47
Q

cardio

A

aspociado a bloqueos

48
Q

crisis renal esclerodermica

A

microangiopatia trombotica
+
hipertensiona celerada
+
lesion renal aguda rapidamente progresiva

49
Q

tx de crisis renal esclerodermica

A

IECA

supervivencia de 1 año

ayyyy (5 decks)

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