Esclerosis Lateral Amiotrófica

Question 1

¿Qué es la ELA?

Answer 1

Es un desorden progresivo fatal y paralizante causado por degeneración de motoneuronas en el cerebro y la médula espinal

Question 2

Origen de ELA

Answer 2

10% de los casos tiene un orden genético dominante

90% son casos esporádicos

Question 3

Factores de riesgo de ELA

Answer 3

Edad
Historia familiar
Hombre
Fumar (solo en pacientes post-menopáusicas)
Ejercicio (alto desempeño físico pero poca masa corporal, ETC)

Question 4

Supervivencia ELA

Answer 4

10% sobreviven más de una década
100% fallecen
50% fallece a los 30 meses a partir del inicio de los síntomas

Question 5

Tipos de presentación inicial de ELA

Answer 5

Espinal: debilidad muscular de extremidades
Bulbar: disartria y disfasia
Síntomas principales: debilidad muscular, fasciculaciones, disfasia, espasticidad
50% alteraciones en comportamiento

Question 6

Fisiopatología ELA

Answer 6

Infiltración de microglía en sustancia gris y blanca
Pérdida axonal
Gliosis difusa de astrocitos
Palidecimiento de mielina en tracto CE
Denervación de 50% de neuronas motoras espinales
Excitotoxicidad neuronal

Question 7

Criterios de diagnóstico (presencia de)

Answer 7

• Evidencia de degeneración neuronal motora (examen electrofisiológico y neuropatológico)
• Evidencia clínica de degeneración motora
• Progresión de síntoma motor de región/regiones

Question 8

Criterios de diagnóstico (ausencia de) ELA

Answer 8

• Evidencia de otras enfermedades que expliquen la degeneración
• Evidencia de neuroimagen de otros procesos

Question 9

Categorías de diagnóstico ELA

Answer 9

Sospecha: signos motores inferiores en 1 o más regiones
Posible: signos de neurona motora inferior y superior en 1 region, 2 o más
Probable: signos de neurona motora superior e inferior en 2 regiones
Definitivo: signos de neurona motora súper e inferior en 3 regiones

Question 10

Estadios de la enfermedad ELA

Answer 10

Estadios clínicos de kings (presintomatico, 1, 2, 3 regiones clínicas, falla nutricional respiratoria)
Estadios funcionales de mitos (participación funcional, loss of independence 1, 2, 3 y 4 functional domains)
0-5

Question 11

Manejo ELA

Answer 11

Multidisciplinario
Fármacos (riluzol)
Sintomatología (dolor! Disartria, calambres, espasticidad, disfasia)
Final de vida (inmovilidad, no comunicación, dificultades cognitivas)

Question 12

Guía para atender la rehabilitación ELA

Answer 12

Prevenir complicaciones 
Acompañar
Corregir posturas
Abordar dolor
Promover independencia 
Función respiratoria 
Educar a cuidadores