Esclerose Sistêmica / Miosites

Question 1

Fisiopatologia da esclerose sistêmica

Answer 1

Teoria vascular: lesão autoimune monofásica que leva à vasoconstrição crônica (~ isquemia), resultando em fibrose

Question 2

Sempre que pensar em esclerodermia, pensar em …. (fisiopatologia)

Answer 2

Vasoconstrição

Question 3

Órgãos mais afetados na esclerose sistêmica

Answer 3

Pele, pulmão, rim e esôfago

Question 4

Manifestações esofágicas da esclerodermia

Answer 4

Refluxo e disfagia

Question 5

Manifestações pulmonares na esclerodermia

Answer 5

Alveolite -> evolui para fibrose pulmonar

Hipertensão pulmonar

Question 6

Achados TC tórax da esclerodermia no pulmão: a que fases correspondem?

Answer 6

Vidro fosco: alveolite

Favos de mel: fibrose

Question 7

Manifestações renais da esclerodermia

Answer 7

Crise renal: vasoconstrição importante -> anemia microangiopática, oligúria e SRAA -> HAS renovascular

Question 8

Tratamento para crise renal na esclerodermia

Answer 8

IECA (HAS renovascular por ativação do SRAA)

Question 9

Manifestações cutâneas da esclerodermia

Answer 9

Esclerodactilia (dedos em garra), microstomia e nariz fino, fenômeno de Reynold, telangiectasias (compensatórias à vasoconstrição), calcinose (no subcutâneo)

Question 10

Tipos de esclerose sistêmica

Answer 10

Segundo o acometimento da pele

• Cutânea difusa
• Cutânea limitada
• Visceral

Question 11

Forma cutânea difusa da esclerodermia: anticorpo mais relacionado

Answer 11

Anti-topoisomerase I (anti-Scl 70)

Question 12

Acometimento da pele na esclerose do tipo cutânea limitada

Answer 12

Poupa o centro, pegando mais as extremidades

Question 13

Anticorpo mais relacionado à esclerose do tipo cutânea limitado

Answer 13

Anticentrômero

Question 14

Sindrome CREST: qual é o mnemômico

Answer 14

Calcinose
Raynaud 
Esôfago 
Esclerodactilia
Telangiectasia

Question 15

Sindrome CREST mais presente em qual tipo de esclerose sistêmica

Answer 15

Cutânea limitada

Question 16

Dx esclerose sistêmica

Answer 16

Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

Question 17

Achado da capilaroscopia do leito ungueal

Answer 17

Capilares ingurgitados e tortuosos

Question 18

Tratamento esclerose sistêmica

Answer 18

A fibrose é irreversível

Tratar o acometimento renal com IECA e a alvolite com imunossupressores

Question 19

O rim e o pulmão são mais afetados em qual tipo de esclerodermia

Answer 19

Cutânea difusa

Question 20

Perfil epidemiológico polimiosite e dermatomiosite

Answer 20

Mulheres 30-50 anos

Question 21

Padrão de acometimento muscular na polimiosite e dermatomiosite

Answer 21

Fraqueza proximal e simétrica, mas poupa olhos e face

Disfagia e disfonia

Question 22

Fisiopatologia e imunologia da polimiosite

Answer 22

Imunidade celular contra a musculatura

Question 23

Fisiopatologia e imunologia da dermatomiosite

Answer 23

Imunidade humoral contra musculatura do vasos dos músculos

Question 24

Achado biópsia na polimiosite

Answer 24

Infiltrado leucocitário intenso (imunidade celular)

Question 25

Achado biópsia dermatomiosite

Answer 25

Ausência de infiltrado (imunidade humoral)

Question 26

Achados patognomônicos de dermatomiosite (2)

Answer 26

Pápulas de Gottron (violeta nas articulações dos dedos) | Heliótropo (violeta nas pálpebras)

Question 27

Acometimento pulmonar nas miosites: qual anticorpo?

Answer 27

Anti-Jo1 (antissintetase)

Question 28

Rash malar na dermatomiosite: características

Answer 28

Pega o sulco nasolabial

Question 29

Dx das miosites (poli e dermato)

Answer 29

⬆️ CPK Eletroneuromiografia Bx muscular

Question 30

Qual miosite se associa a maior risco de neoplasias

Answer 30

Dermatomiosite

Question 31

Quais cânceres se associam à dermatomiosite (5)

Answer 31

Mama, ovário, pulmão, cólon, melanoma

Question 34

Tto polimiosite e dermatomiosite

Answer 34

Fotoproteção Corticoide e imunossupressores (azatioprina, MTX) Se refratário: imunoglobulina

Question 35

Características dermatomiosite juvenil

Answer 35

< 16 anos. | Comumente apresenta *calcinose*

Question 36

Miosite por corpúsculos de inclusão: perfil epidemiológico, clínica e característica do tratamento

Answer 36

Homens > 50 anos Fraqueza distal e assimétrica (mas pode ter proximal associada) Baixa resposta ao corticoide

Question 37

Anticorpo associado à doença mista do tecido conjuntivo

Answer 37

Anti-RNP

Question 38

Manifestação neurológica mais frequente da doença mista do tecido conjuntivo

Answer 38

Neuropatia do trigêmeo