Esclerose Sistêmica / Miosites Flashcards

1
Q

Fisiopatologia da esclerose sistêmica

A

Teoria vascular: lesão autoimune monofásica que leva à vasoconstrição crônica (~ isquemia), resultando em fibrose

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2
Q

Sempre que pensar em esclerodermia, pensar em …. (fisiopatologia)

A

Vasoconstrição

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3
Q

Órgãos mais afetados na esclerose sistêmica

A

Pele, pulmão, rim e esôfago

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4
Q

Manifestações esofágicas da esclerodermia

A

Refluxo e disfagia

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5
Q

Manifestações pulmonares na esclerodermia

A

Alveolite -> evolui para fibrose pulmonar

Hipertensão pulmonar

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6
Q

Achados TC tórax da esclerodermia no pulmão: a que fases correspondem?

A

Vidro fosco: alveolite

Favos de mel: fibrose

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7
Q

Manifestações renais da esclerodermia

A

Crise renal: vasoconstrição importante -> anemia microangiopática, oligúria e SRAA -> HAS renovascular

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8
Q

Tratamento para crise renal na esclerodermia

A

IECA (HAS renovascular por ativação do SRAA)

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9
Q

Manifestações cutâneas da esclerodermia

A

Esclerodactilia (dedos em garra), microstomia e nariz fino, fenômeno de Reynold, telangiectasias (compensatórias à vasoconstrição), calcinose (no subcutâneo)

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10
Q

Tipos de esclerose sistêmica

A

Segundo o acometimento da pele

  • Cutânea difusa
  • Cutânea limitada
  • Visceral
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11
Q

Forma cutânea difusa da esclerodermia: anticorpo mais relacionado

A

Anti-topoisomerase I (anti-Scl 70)

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12
Q

Acometimento da pele na esclerose do tipo cutânea limitada

A

Poupa o centro, pegando mais as extremidades

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13
Q

Anticorpo mais relacionado à esclerose do tipo cutânea limitado

A

Anticentrômero

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14
Q

Sindrome CREST: qual é o mnemômico

A
Calcinose
Raynaud 
Esôfago 
Esclerodactilia
Telangiectasia
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15
Q

Sindrome CREST mais presente em qual tipo de esclerose sistêmica

A

Cutânea limitada

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16
Q

Dx esclerose sistêmica

A

Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

17
Q

Achado da capilaroscopia do leito ungueal

A

Capilares ingurgitados e tortuosos

18
Q

Tratamento esclerose sistêmica

A

A fibrose é irreversível

Tratar o acometimento renal com IECA e a alvolite com imunossupressores

19
Q

O rim e o pulmão são mais afetados em qual tipo de esclerodermia

A

Cutânea difusa

20
Q

Perfil epidemiológico polimiosite e dermatomiosite

A

Mulheres 30-50 anos

21
Q

Padrão de acometimento muscular na polimiosite e dermatomiosite

A

Fraqueza proximal e simétrica, mas poupa olhos e face

Disfagia e disfonia

22
Q

Fisiopatologia e imunologia da polimiosite

A

Imunidade celular contra a musculatura

23
Q

Fisiopatologia e imunologia da dermatomiosite

A

Imunidade humoral contra musculatura do vasos dos músculos

24
Q

Achado biópsia na polimiosite

A

Infiltrado leucocitário intenso (imunidade celular)

25
Q

Achado biópsia dermatomiosite

A

Ausência de infiltrado (imunidade humoral)

26
Q

Achados patognomônicos de dermatomiosite (2)

A

Pápulas de Gottron (violeta nas articulações dos dedos)

Heliótropo (violeta nas pálpebras)

27
Q

Acometimento pulmonar nas miosites: qual anticorpo?

A

Anti-Jo1 (antissintetase)

28
Q

Rash malar na dermatomiosite: características

A

Pega o sulco nasolabial

29
Q

Dx das miosites (poli e dermato)

A

⬆️ CPK
Eletroneuromiografia
Bx muscular

30
Q

Qual miosite se associa a maior risco de neoplasias

A

Dermatomiosite

31
Q

Quais cânceres se associam à dermatomiosite (5)

A

Mama, ovário, pulmão, cólon, melanoma

34
Q

Tto polimiosite e dermatomiosite

A

Fotoproteção
Corticoide e imunossupressores (azatioprina, MTX)

Se refratário: imunoglobulina

35
Q

Características dermatomiosite juvenil

A

< 16 anos.

Comumente apresenta calcinose

36
Q

Miosite por corpúsculos de inclusão: perfil epidemiológico, clínica e característica do tratamento

A

Homens > 50 anos
Fraqueza distal e assimétrica (mas pode ter proximal associada)
Baixa resposta ao corticoide

37
Q

Anticorpo associado à doença mista do tecido conjuntivo

A

Anti-RNP

38
Q

Manifestação neurológica mais frequente da doença mista do tecido conjuntivo

A

Neuropatia do trigêmeo