Esclerose Sistêmica / Miosites Flashcards
Fisiopatologia da esclerose sistêmica
Teoria vascular: lesão autoimune monofásica que leva à vasoconstrição crônica (~ isquemia), resultando em fibrose
Sempre que pensar em esclerodermia, pensar em …. (fisiopatologia)
Vasoconstrição
Órgãos mais afetados na esclerose sistêmica
Pele, pulmão, rim e esôfago
Manifestações esofágicas da esclerodermia
Refluxo e disfagia
Manifestações pulmonares na esclerodermia
Alveolite -> evolui para fibrose pulmonar
Hipertensão pulmonar
Achados TC tórax da esclerodermia no pulmão: a que fases correspondem?
Vidro fosco: alveolite
Favos de mel: fibrose
Manifestações renais da esclerodermia
Crise renal: vasoconstrição importante -> anemia microangiopática, oligúria e SRAA -> HAS renovascular
Tratamento para crise renal na esclerodermia
IECA (HAS renovascular por ativação do SRAA)
Manifestações cutâneas da esclerodermia
Esclerodactilia (dedos em garra), microstomia e nariz fino, fenômeno de Reynold, telangiectasias (compensatórias à vasoconstrição), calcinose (no subcutâneo)
Tipos de esclerose sistêmica
Segundo o acometimento da pele
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral
Forma cutânea difusa da esclerodermia: anticorpo mais relacionado
Anti-topoisomerase I (anti-Scl 70)
Acometimento da pele na esclerose do tipo cutânea limitada
Poupa o centro, pegando mais as extremidades
Anticorpo mais relacionado à esclerose do tipo cutânea limitado
Anticentrômero
Sindrome CREST: qual é o mnemômico
Calcinose Raynaud Esôfago Esclerodactilia Telangiectasia
Sindrome CREST mais presente em qual tipo de esclerose sistêmica
Cutânea limitada