Esclerodermia Flashcards
Qual idade e sexo mais acometido pela Esclerodermia?
Mulheres de meia idade (30-50 anos) 👩🏻
Qual a fisiopatologia da Esclerodermia?
É uma doença autoimune que causa fibrose sistêmica.
Do que se trata a Teoria vascular da Esclerodermia?
Os autoanticorpos produzidos na doença atacam permanentemente os tecidos, causando uma vasoconstrição local, o que leva ao processo de isquemia -> necrose -> fibrose -> esclerose daquele tecido conjuntivo.
Quais os 4 órgãos mais acometidos pela Esclerodermia?
➡️ Pele
➡️ Pulmão
➡️ Rim
➡️ Esôfago
Quais as principais manifestações esofágicas da Esclerodermia?
Disfagia e Refluxo
Quais as principais manifestações renais da Esclerodermia? Qual o tratamento para a agressão renal?
Crise renal da Esclerodermia: oligúria, hipertensão, elevação das escórias nitrogenadas e anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos no sangue)
Tto: IECA
Quais as principais manifestações pulmonares da Esclerodermia?
Como é visto tais manifestações na TC de tórax?
(1) Alveolite (imagem em vidro fosco na TC) que evolui para Fibrose pulmonar (imagem em “favos de mel 🍯 “ visto na TC)
(2) Hipertensão pulmonar que pode evoluir com Cor Pulmonale
Qual o tratamento das manifestações pulmonares?
Em que fase de preferência deve-se iniciar o tratamento e porquê?
Tto: imunossupressão, ex ciclofosfamida
Deve-se tratar enquanto não estiver instalado a fibrose pulmonar pois esta é irreversível, ou seja, deve se tratar na fase de alveolite.
Quais as 5 principais manifestações dermatológicas da Esclerodermia? Explique cada uma delas.
- Esclerodactilia: espessamento da pele da mão causada pela fibrose -> mãos em garra
- Fácies esclerodérmica: microstomia associada ao afinamento nasal
- Calcinose: focos de calcificação no subcutâneo (capaz de visualizar através da própria pele)
- Telangiectasia: são dilatações vasculares compensatórias dos vasos remanescentes que não sofreram vasoconstrição
- Fenômeno de Raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos provocando uma alteração trifásica da sua coloração (palidez ➡️ cianose ➡️ rubor)
Quais os dois fatores mais associados ao desencadeamento do Fenômeno de Raynaud?
- Frio 🥶
* Estresse 🤬
Quais as 3 formas clínicas da Esclerodermia?
- Forma Cutânea difusa: pega pele toda
- Forma Cutânea limitada: se limita a pele distal, poupa o centro do corpo
- Forma visceral: não pega pele
Quais os anticorpos mais específicos para a Esclerodermia?
Antitopoisomerase e Anticentrômero
Quais as principais manifestações clínicas da forma cutânea limitada?
➡️ Síndrome CREST
➡️ Hipertensao pulmonar
O que é a Síndrome CREST?
C - Calcinose 😦🤚🏻 R - Raynald 🖐🏻🖐🏼 E - Esofagopatia 🥴 S - Sclerodactilia 🤌🏻 T - Telangiectasias 🕷
Qual o anticorpo mais associado a forma clínica cutânea difusa?
Antitopoisomerase ou Anti- Scl70 (40% dos casos)
Quais as principais manifestações clínicas da forma cutânea difusa?
➡️ Crise renal esclerodérmica
➡️ Manifestações pulmonares: alveolite/fibrose
Qual o anticorpo mais associado a forma clínica cutânea limitada?
Anticentrômero (específico para CREST)
Macete ‼️
Cutânea limitada não pega o centro = “anti-centro” = anticentrômero
FAN positivo ou negativo na Esclerodermia?
FAN positivo 90-95% dos casos
Como se faz o diagnóstico de Esclerodermia?
Clínica \+ Anticorpos específicos \+ Capilaroscopia do leito ungueal
Qual o tratamento farmacológico e não farmacológico para Raynaud?
Não farmacológico:
• Evitar exposição ao frio 🥶
• Evitar tabagismo 🚬
• Evitar drogas vasoconstritoras (fenilefrina, sumatriptano)
Farmacológico:
• BCC (anlodipina, nifedipina)
• Opções: inibidores de PDE-5 (sildenafil, tadalafil), nitrato tópico, fluoxetina
Qual anticorpo preditor de mau prognóstico?
Antitopoisomerase ou Anti-Scl 70
Qual o tratamento da Esclerodermia? Tem tratamento específico?
Não tem tratamento específico ou curativo. Resume-se em tratar as complicações (ficar “apagando o fogo”): tratar Raynaud, tratar a alveolite com imunossupressores, tratar crise renal com IECA, tratar o refluxo da esofagopatia com IBP, etc.
