Esclerodermia

Question 1

Qual idade e sexo mais acometido pela Esclerodermia?

Answer 1

Mulheres de meia idade (30-50 anos) 👩🏻

Question 2

Qual a fisiopatologia da Esclerodermia?

Answer 2

É uma doença autoimune que causa fibrose sistêmica.

Question 3

Do que se trata a Teoria vascular da Esclerodermia?

Answer 3

Os autoanticorpos produzidos na doença atacam permanentemente os tecidos, causando uma vasoconstrição local, o que leva ao processo de isquemia -> necrose -> fibrose -> esclerose daquele tecido conjuntivo.

Question 4

Quais os 4 órgãos mais acometidos pela Esclerodermia?

Answer 4

➡️ Pele
➡️ Pulmão
➡️ Rim
➡️ Esôfago

Question 5

Quais as principais manifestações esofágicas da Esclerodermia?

Answer 5

Disfagia e Refluxo

Question 6

Quais as principais manifestações renais da Esclerodermia? Qual o tratamento para a agressão renal?

Answer 6

Crise renal da Esclerodermia: oligúria, hipertensão, elevação das escórias nitrogenadas e anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos no sangue)

Tto: IECA

Question 7

Quais as principais manifestações pulmonares da Esclerodermia?
Como é visto tais manifestações na TC de tórax?

Answer 7

(1) Alveolite (imagem em vidro fosco na TC) que evolui para Fibrose pulmonar (imagem em “favos de mel 🍯 “ visto na TC)
(2) Hipertensão pulmonar que pode evoluir com Cor Pulmonale

Question 8

Qual o tratamento das manifestações pulmonares?

Em que fase de preferência deve-se iniciar o tratamento e porquê?

Answer 8

Tto: imunossupressão, ex ciclofosfamida

Deve-se tratar enquanto não estiver instalado a fibrose pulmonar pois esta é irreversível, ou seja, deve se tratar na fase de alveolite.

Question 9

Quais as 5 principais manifestações dermatológicas da Esclerodermia? Explique cada uma delas.

Answer 9

• Esclerodactilia: espessamento da pele da mão causada pela fibrose -> mãos em garra
• Fácies esclerodérmica: microstomia associada ao afinamento nasal
• Calcinose: focos de calcificação no subcutâneo (capaz de visualizar através da própria pele)
• Telangiectasia: são dilatações vasculares compensatórias dos vasos remanescentes que não sofreram vasoconstrição
• Fenômeno de Raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos provocando uma alteração trifásica da sua coloração (palidez ➡️ cianose ➡️ rubor)

Question 10

Quais os dois fatores mais associados ao desencadeamento do Fenômeno de Raynaud?

Answer 10

• Frio 🥶

* Estresse 🤬

Question 11

Quais as 3 formas clínicas da Esclerodermia?

Answer 11

• Forma Cutânea difusa: pega pele toda
• Forma Cutânea limitada: se limita a pele distal, poupa o centro do corpo
• Forma visceral: não pega pele

Question 12

Quais os anticorpos mais específicos para a Esclerodermia?

Answer 12

Antitopoisomerase e Anticentrômero

Question 13

Quais as principais manifestações clínicas da forma cutânea limitada?

Answer 13

➡️ Síndrome CREST

➡️ Hipertensao pulmonar

Question 14

O que é a Síndrome CREST?

Answer 14

C - Calcinose 😦🤚🏻
R - Raynald 🖐🏻🖐🏼
E - Esofagopatia 🥴
S - Sclerodactilia 🤌🏻
T - Telangiectasias 🕷

Question 15

Qual o anticorpo mais associado a forma clínica cutânea difusa?

Answer 15

Antitopoisomerase ou Anti- Scl70 (40% dos casos)

Question 16

Quais as principais manifestações clínicas da forma cutânea difusa?

Answer 16

➡️ Crise renal esclerodérmica

➡️ Manifestações pulmonares: alveolite/fibrose

Question 17

Qual o anticorpo mais associado a forma clínica cutânea limitada?

Answer 17

Anticentrômero (específico para CREST)

Macete ‼️
Cutânea limitada não pega o centro = “anti-centro” = anticentrômero

Question 18

FAN positivo ou negativo na Esclerodermia?

Answer 18

FAN positivo 90-95% dos casos

Question 20

Como se faz o diagnóstico de Esclerodermia?

Answer 20

Clínica 
\+ 
Anticorpos específicos 
\+ 
Capilaroscopia do leito ungueal

Question 21

Qual o tratamento farmacológico e não farmacológico para Raynaud?

Answer 21

Não farmacológico:
• Evitar exposição ao frio 🥶
• Evitar tabagismo 🚬
• Evitar drogas vasoconstritoras (fenilefrina, sumatriptano)

Farmacológico:
• BCC (anlodipina, nifedipina)
• Opções: inibidores de PDE-5 (sildenafil, tadalafil), nitrato tópico, fluoxetina

Question 22

Qual anticorpo preditor de mau prognóstico?

Answer 22

Antitopoisomerase ou Anti-Scl 70

Question 23

Qual o tratamento da Esclerodermia? Tem tratamento específico?

Answer 23

Não tem tratamento específico ou curativo. Resume-se em tratar as complicações (ficar “apagando o fogo”): tratar Raynaud, tratar a alveolite com imunossupressores, tratar crise renal com IECA, tratar o refluxo da esofagopatia com IBP, etc.