Esclerodermia Flashcards
O que é a esclerodermia e sua epidemiologia?
Fibrose dos órgãos acometidos, através de superprodução de colágeno associado a disfunção vascular.
Doença rara comum em mulheres entre 30-50 anos (Zé boquinha)
Da classificação de esclerodermia, quais são os tipos que devemos lembrar para a prova?
Cutânea difusa: órgãos internos + pele qualquer parte
Cutânea limitada: órgãos internos + cuteneo limitado ——> CREST.
Quais as características da síndrome CREST?
Faz parte da cutânea limitada: Calcinose Raynaud Esofagopatia Sclerodactilia Telangiectasias
Como é a apresentação clínica da esclerodermia?
Ela é de caráter progressivo
Seguindo esta ordem:
Inflamatório -> fibrose -> atrofia tecidual.
Qual a manifestação clínica mais comum da esclerodermia? Descreva essa manifestação e quais podem ser suas causas?
Fenômeno de Raynaud:
Vasoespasmo das artérias digitais causando :
Palidez>cianose> rubor
Causas: doença de Reynaud(+comum)
colagenose (esclerodermia principalmente)
O que acontece com a boca e mãos das pessoas com esclerodermia?
Mãos:
Diminuem os dedos pelo processo fibrose inflamação com úlceras cutâneas
Boca:
Limitação de sua abertura e fechamento
Quais são as manifestações clínicas internas da esclerodermia?
Mialgia, artralgia
Geralmente artrite erosiva não é comum.
Atrofia muscular , síndrome túnel do carpo.
Gastrointestinais:
Diafagia baixa de condução , constipação crônica
Telangiectasias (estômago de melancia)
Quais manifestações pulmonares para esclerodermia, difusa e limita ?
Difusa- faz alveolite com fibrose intersticial
Limitada- faz hipertensão artéria (CREST)pulmonar com insuf ventricular direita.
Com relação ao acometimento renal na esclerodermia , em qual das doenças e mais comum?
Quase exclusivo da cutânea difusa.
Responde pela maioria das crises renais.
Como é realizado o diagnóstico da esclerodermia?
Anemia muito comum
Ferropriva por perda gastrointestinal
Diagnóstico:
Quadro clínico
Pesquisa de autoanticorpos
Capiloroscopia do leito ungueal.
Anticorpos*
Quais anticorpos estão relacionados a cada forma da esclerodermia ?
Antitopoisomerase*- antigo Scl-70 cutânea difusa
AntiCentrômero - cutânea limitada
Crest
Qual o tratamento para esclerodermia?
Tem que fazer imunossupressão da doença :
Droga clássica - d-penicilamina
AAS também parece trazer benefícios
**Evitar corticoide na esclerodermia!!
Evitar tabagismo e aquecer extremidades no inverno
Vasodilatadores: nifedipina, e BRA
Crise esclerodermica: IECA mesmo com a função renal ruim.
