Esclerodermia

Question 1

Quais são as características principais da esclerose sistêmica?

Answer 1

• Doença autoimune crônica
• Vasoconstrição (vasos de pequeno calibre)→ Isquemia
• Evolução para Endarterite proliferativa isquêmica
• Deposição de colágeno → Fibrose cutânea e visceral

Question 2

Qual a diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica?

Answer 2

• Esclerodermia é apenas o espessamento cutâneo
‣ Localizada → alteração local (não expande)
• Morféia (lesão em placa), linear, golpe de sabre
• Curso benigno e autolimitado.
‣ Generalizada → associada a alteração sistêmica (órgãos internos)

• Esclerose Sistêmica: Doença sistêmica que pode ter esclerodermia
‣ É caracterizada pela tríade de disfunção endotelial, ativação imunológica e fibrose
‣ Pode ser classificada em:
• Difusa → Acomete todo o corpo (raiz da coxa, abdome, tórax)
• Limitado → Cotovelo para baixo, joelho para baixo e face
◦ Geralmente simétrico (mas pode não ter)
• Sem esclerodermia → não tem pele acometida (Doença de Raynaud)

Question 3

Qual a epidemiologia da Esclerose Sistêmica?

Answer 3

• Mulheres
• Entre 45-64 anos
• Caucasianos

Question 4

Quais os possíveis gatilhos para o inicio da esclerose sistêmica ?

Answer 4

• Predisposição genética → HLD-DQB1
• Drogas: bleomicina, pentazicina, cocaína, inibidoreses do apetite (Sibutramina)
• Radiação
• Ambiental: Sílica, metais pesados

Question 5

Quais as três alterações principais na patogênese da Esclerose Sistêmica?

Answer 5

• Ativação do sistema imune (produção de auto anticorpos)
• Alterações vasculares → miofibrilas no ou em que levam a obstrução
• Aumento da deposição de matriz extracelular e colágeno na pele e em órgãos internos (Fibrose)

Obs: principais citocinas: IL-1, IL-6 e TNF (Th1 e Th17 inicialmente e depois Th2)

Question 6

Qual a diferença entre a forma limitada e difusa?

Answer 6

• Forma Limita (ou CREST)
- O espessamento da pele é distal, mas em mãos e pés, alem da face
- Evolução lenta (precedido em anos pelo FRy)
- Anticorpo anticentrômero (FAN: padrão centromérico) → Hipertensão arterial pulmonar

• Forma difusa
- Espessamento cutâneo extenso. Envolve a região central do corpo, como tórax e abdome
- Evolução rápida (pode afetar toda a pele)
- Associado a Doença intersticial pulmonar (PINE) (Anticorpo: Anti-SCL70 (antitopoisomerase 1; FAN: padrão nucleolar) e Crise Renal Esclerodérmica (Anticorpo Anti-RNA polimerase III; FAN: padrão nucleolar)

Question 7

O que significa CREST?

Answer 7

• Calcinose → deposito de cálcio superficial
• Raynaud
• Esofagopatia (disfagia distal)
• Sclerodactilia
• Telangiectasia