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PSY7426 > Épilepsie > Flashcards

Épilepsie Flashcards

1
Q

Vrai ou faux; l’épilepsie est le trouble neurologique le plus diagnostiqué chez les enfants

A

vrai

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Q

Quel groupe d’âge représente la majorité des nouveaux cas d’épilepsie annuellement?

A

les enfants (75-80%)

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3
Q

Quel est l’impact de l’âge du début de la maladie sur la cognition?

A

Plus tôt apparait l’épilepsie, plus y’a de conséquence sur le profil neuropsy plus tard

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4
Q

À quel moment l’épilepsie est plus dx?

A

lors de l’enfance ou adolescence, ou encore en fin de vie quand des chutes ou avc vont causer des crises

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5
Q

qu’est-ce qu’une crise fébrile?

A

des crises qui surviennent dans les cas de fièvre élevée (pas de l’épilepsie en tant que tel)

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6
Q

Quelle est la définition d’une crise d’épilepsie?

A

manifestation d’un dysfonctionnement cérébral dû à une hyperactivité ou synchronie anormale d’une population de neurones

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7
Q

quelle est la différence entre crise et épilepsie?

A

des crises peuvent arriver sans être causer par de l’épilepsie

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8
Q

Qu’est-ce que l’épilepsie réflexe?

A

une condition où les crises sont déclenchée par la même chose à chaque fois

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9
Q

Quelles sont les manifestations qui définissent l’épilepsie?

A

1- 2 crises non provoquées/réflexe espacées de plus de 24h
2- crise non provoquée et une probabilité de survenue de crises au cours des 10 années suivantes similaire au risque général de récurrence (60%) après 2 crises non prov
3- dx d’un syndrome épilptique

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10
Q

Qu’est-ce qu’une crise non provoquée?

A

qui n’est pas causer par une source extérieure temporaire comme fièvre, signal lumineux, sevrage

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11
Q

qu’est-ce qu’un syndrome épileptique?

A

un diagnostic auquel est associé la grande probabilité que la personne fasse des crises à un certain moment

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12
Q

Quand est-ce que l’épilepsie est résolue?

A

1- les patients qui ont dépassé l’âge correspondant à leur syndrome épileptique age-dépendant
2- patients qui n’ont plus de crise depuis 10 ans dont 5 sans médication

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13
Q

Sur quoi se base la classification des crise de l’ILAE?

A

Étiologie, type de crises, nature du syndrome

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14
Q

Quelles sont les étiologies possibles de l’épilepsie?

A

génétique (plusieurs syndromes génétiques), structurelle (malformation ou lésions corticales), métabolique (cascade métabolique qui finit par des convulsions), immunitaire (inflammation auto-immune du SNC), infectieuse, inconnue (pas réussi à trouver la source)

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15
Q

Quelle est la cause d’épilepsie structurelle la plus connue?

A

dysplasie corticale focale

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16
Q

QU’est-ce que caractérise la dysplasie corticale focale?

A

altération de la migration normale et organisation corticale in utero

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17
Q

Vrai ou faux: la dysplasie corticale focale est une cause fréquente d’épilepsie réfractaire

A

vrai, ne répond pas à la médic

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18
Q

Quels sont les critère de dysplasie corticale focale observables à l’IRM

A

1- neurone ectopiques dans al couche 1
2- lamination neuronale désorganisée
3- amas ectopique de neurones dans la substance blanche
4- cellules en ballon

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19
Q

Qu’est-ce qu’une crise de type généralisée?

A

Les décharges commencent au niveau des 2 hémisphères cérébraux (cortical ou sous-cortical)

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20
Q

qu’est-ce qu’une crise focale?

A

Une crise dont les décharges sont initiées dans une zone focale du cerveau (zone épileptogène)

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21
Q

Quels sont les 2 types de crise focale?

A

focale consciente et focale avec altération de la conscience

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22
Q

Qu’est-ce qu’une crise focale à tonico-clonique bilatérale?

A

crise focale qui présente un patron de propagation dans les 2 hémisphères (focale à généralisée)

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23
Q

Les types de manifestations possibles

A

motrices (tonic, clonic) ou non motrice (absences)

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24
Q

Qu’est-ce qui définit un syndrome épileptique?

A

un regroupement spécifique de signes cliniques et EEG, souvent supportés par des caractéristiques étiologiques spécifiques

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25
Q

Quels éléments sont associés à un syndrome?

A

y’a toujours des crises (vs syndrome qui PEUT avoir des crises associées), souvent âge dépendant, associé à un pronostic, comorbidités et traitements spécifiques

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26
Q

Quel est le traitement de choix pour l’épilepsie?

A

la pharmacothérapie (anti-crises), efficace env 70% du temps

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27
Q

Dans quels cas plus d’une medic est utilisée? quels sont les risques

A

surtout dans l’épilepsie réfractaire, mais attention car les effets secondaires s’additionnent

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28
Q

quel type de med anti-crise renforce l’activité inhibitrice du GABA

A

barbituriques (phénobarbital)

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29
Q

Quel est l’effet des hydantoïdes (phénytoïne)

A

bloqueurs de canaux sodiques (NA+)

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30
Q

Quels sortes de benzodiazépines sont recommandées pour leur propriété anticonvulsivantes?

A

clonazépam, clobazam

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31
Q

Quel est le mécanisme des carboxamides (carbamazépines)

A

bloqueur de canaux sodiques

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32
Q

Quel est le mode d’action des acides gras (acide valproïque)

A

inhiber l’enzyme de dégradation du GABA

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33
Q

Qu’est-ce qui est à considérer vs les effets secondaires de la médic, surtout chez les enfants?

A

parfois les effets secondaires peuvent être importants, mais des crises peuvent avoir des conséquences plus graves si elles ont lieu, donc dilemme.

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34
Q

Dans quelle condition la médication est donnée sans équivoque?

A

si l’enfant peut mourir d’un status epilepticus

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35
Q

vrai ou faux; les effets secondaires de la medic sont généralement irréversibles

A

faux, généralement réversibles

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36
Q

quels sont les traitements alternatifs lorsque le patient est réfractaire?

A

stimulateur du nerf vague, diète cétogène, chirurgie de l’épilepsie

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37
Q

quel est le mécanisme de fonctionnement du stimulateur du nerf vague?

A

le mécanisme est encore inconnu, mais l’hypothèse: induit des changements électriques dans le tronc cérébral et thalamus, qui vont intercepter l’act désorganisée et asynchrone liée à une crise en imposant une act synchrone.

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38
Q

qu’est-ce qu’un stimulateur du nerf vague?

A

un fil d’or qui part d’un générateur, implanté dans la paroi thoracique et va être entouré autour du nerf vague pour envoyer des stimulation électrique à intervalles réguliers

39
Q

qu’est-ce que la diète cétogène?

A

régime alimentaire stricte à très forte teneur en gras et basse teneur en carbohydrates et protéines

40
Q

Comment le corps réagit lors d’une diète cétogène?

A

incite l’organisme à réagir comme s’il était à jeun, ce qui l’amène à dégrader des graisses et amène l’accumulation de corps cétonique (état de cétose)

41
Q

Quel type d’épilepsie sont recommandés pour la diète cétogène?

A

épilepsie réfractaire, crises myocloniques, absences, crises atoniques, crises tonico-cloniques et multifocales

42
Q

Quels sont les conséquences positives d’une diète cétogène?

A

peu d’effets secondaires, persistance de l’arrêt des crises suite à l’arrêt de la diète, efficace dans 30% des cas lors d’une application stricte

43
Q

Quels sont les conséquences négatives d’une diète cétogène?

A

régime peu appétissant, diète très stricte et exigeant, implication importante de la famille, durée variable (2-3 ans)

44
Q

Quelles sont les 2 fonctions à localiser avant de réaliser la chirurgie?

A

langage (expressif réceptif) et mémoire

45
Q

Vrai ou faux: la chirurgie consiste toujours en la résection de la zone épileptogène

A

faux, parfois les aires responsables vont être déconnectées du reste du cerveau

46
Q

Quels type d’évaluation sont inclus en pré-chirurgical?

A

monitoring eeg video, IRM pour localiser les lésions, eval neuropsy, enregistrement intracranien pour confirmer la zone épileptogène

47
Q

Vrai ou faux: la chirurgie est uniquement associé à des pertes des fonctions cognitives

A

également des gains, car plus disponible aux apprentissages

48
Q

Quels motifs de consultation peuvent être lié à l’épilepsie?

A

comorbidités et dx différentiel, indication sur la latéralisation du foyer, nature du syndrome épileptique, optimisation du traitement, valeur pronostic

49
Q

À quels moments l’éval est recommandée en neuropsy?

A

au début de la maladie pour identifier les troubles potentiels, lorsqu’il y a des altérations cognitives, retard global de développement ou déclin cognitif, pour évaluer les effets de la maladie (chirurgie) ou traitement (médication)

50
Q

Quelles comorbidités sont fréquentes avec l’épilepsie?

A

troubles d’apprentissage (50%), TDAH (30-40%)

51
Q

Quelle est la plainte principale habituellement?

A

troubles mnésiques

52
Q

Quel type d’attention est le plus touchée?

A

soutenue, qui va souvent impacter divisée

53
Q

Sur quoi se base généralement le choix des tests?

A

motif de consultation et type d’épilepsie, localisation du foyer

54
Q

vrai ou faux: les problèmes comportementaux et psychoaffectifs sont moins fréquents que dans la population neurotypique

A

faux, plus fréquent et le taux de suicide plus élevé

55
Q

Facteurs influents du profil neuropsychologique

A

étiologie des crises, sévérité et localisation de la lésion, traitement, âge du début, fréquence et durée, activité inter-ictale à l’EEG, SSE

56
Q

Quelles localisations focales sont plus fréquentes chez l’enfant

A

temporal et frontal

57
Q

quel type d’épilepsie focale est souvent accompagné d’une aura?

A

du lobe temporal

58
Q

comment se présente l’aura dans l’épilepsie du lobe temporal?

A

hallucinations, impression caractéristique, sensations physiques (ex gastrique ou maux de tête) ou d’agitation

59
Q

Vrai ou faux; les profils des mêmes types d’épilepsie varient selon si adulte ou enfant

A

vrai

60
Q

À quels éléments les crises ELT peuvent être associés pendant/après?

A

sensation de peur, de joie, colère ou sentiment de déjà vu, automatismes
Suite à la crise, confusion/fatigue et difficulté de parler

61
Q

Comment le fonctionnement intellectuel général du ELT se compare à la moyenne?

A

normal ou légèrement diminuer par rapport au groupe contrôle, mais généralement encore dans la moyenne

62
Q

À quelle neuropathologie les atteintes hippocampique sont fréquemment dues dans ELT?

A

la sclérose temporale mésiale

63
Q

vrai ou faux: la réduction du volume hippocampique est toujours dû à une neuropathologie

A

faux, la réduction peut avoir lieu sans sclérose

64
Q

Quel est l’impact de la STM sur le pronostic?

A

le pronostic de l’ETL avec STM est plus sombre, le tableau sera plus affaissé

65
Q

Quel est l’impact de la scklérose temporale mésiale?

A

mort neuronale et gliose (remplacement des neurones morts par c gliales)

65
Q

Quelle expression de la STm est souvent lié à l’épilepsie réfractaire?

A

la stm unilatérale du côté du foyer épileptique

65
Q

Quel est l’hypothèse du déficit mnésique hémisphère-dépendant?

A

le foyer ELT ;a gauche serait plus lié à une diminution de la mémoire verbale, et mémoire visuelle plus touché si foyer à droite; moins vria chez enfant car cerveau en développement donc plus mélange entre fonctions

66
Q

Quels sont les troubles psychiatriques fréquents chez les enfants candidats à la chirurgie?

A

TDAH, TSA, TOP, trouble des conduites, désordres émotionnels, troubles psychotiques, etc

67
Q

avec quoi corrèle l’ampleur des symptômes psychiatriques chez les enfants ELT?

A

fréquence et sévérité des crises

68
Q

Quelles fonctions, outre que mnésique, sont fréquemment touchées?

A

attentionnel et exécutifs (atrophie hippocampique), langage

69
Q

Comment la localisation du foyer dans le lobe temporal peut influencer l’expression des sx?

A

au niveau plus frontal, peut irradier sur le lobe et entrainer des sx plus frontaux (comportements étranges/stéréotypies et agressifs)

70
Q

Avec quoi sont corrélées les difficultés de lecture dans ELT?

A

fréquence des crises

71
Q

Quel type de langage est plus touché?

A

réceptif (aire de Wernicke)

72
Q

Qu’est-ce qui cause une atteinte au langage, spécifiquement au vocabulaire qui est plus limité?

A

la récupération sémantique est affectée en raison des connexions fonctionnelles entre la région temporale et frontale qui peuvent être affectées

73
Q

Quel type d’épilepsie est plus courant chez l’enfant que l’adulte?

A

frontal

74
Q

Qu’est-ce qui fait que des variations dans le profil peuvent arriver avec l’âge en lien avec ELF?

A

comme le lobe frontal se développe plus tardivement, l’âge d’apparition des atteintes peuvent varier

75
Q

Comment l’ELF affecte le fonctionnement intellectuel?

A

l’Altération est plus grande (vers la baisse vs neurotypique) que dans l’ELT, notamment dans la vitesse du traitement de l’information, mais reste quand même dans la moyenne

76
Q

Quelles sphères sont particulièrement touchées dans ELF?

A

les sphères attentionnelles (soutenue, divisée, sélective plus que TDAH), et exécutive (MdT, planification, inhibition impulsivité persévération)

77
Q

Pourquoi il est possible d’observer des altération dans la programmation et coordination motrice et une diminution dans la vitesse d’exécution?

A

la présence d’aires prémotrices et motrices dans le lobe frontale, qui peuvent être affectés par l’épilepsie

78
Q

Quelle fonction mnésique est affectée dans ELF?

A

la récupération, alors que consolidation et encodage est mieux préservé

79
Q

vrai ou faux: le langage e=peut être affecté dans ELF

A

vrai, au niveau de l’accès lexical et la lecture

80
Q

Qu’est-ce qui est particulier avec l’activité épileptique de l’épilepsie focale pariéto-occipitale?

A

se propage rapidement en région temporale ipsilatérale

81
Q

Quels symptômes peuvent découler EPO?

A

paresthésies, troubles gnosiques (asomatognosie, impression de transformation corporelle, héautoscopie/désoublement, perception douleur/thermique altérée), apraxie idéomotrice (incapacité à faire geste de la vie courante), hallucinations visuelles, auras visuelles, cécités ictales (pertes vues durant la crise)

82
Q

Quel tableau découle des épilepsie généralisées?

A

plus sombres que focales, QI plus faibles, profils neuropsychologiques déficitaires plus diffus

83
Q

quel syndrome épileptique est bénin et fréquent?

A

les absences infantiles/juvéniles

84
Q

qu’est-ce que les absences?

A

bref moment où l’enfant présente une fixation du regard et ne répond pas

85
Q

quelle est la durée et fréquence des absnces?

A

10-45s, plusieurs fois par jour

86
Q

comment les absences affectent le fonctionnement cognitif?

A

il est généralement dans la norme, mais avec des fragilités attentionnelles

87
Q

quelle est la différence d’évolution des absences infantiles vs juvéniles?

A

infantiles résolues à l’ado vs juvéniles (début 9 ans) condition à vie

88
Q

quels syndromes d’épilepsie généralisés sont sévères et plus rares?

A

syndrome de west, syndrome lennox-gastaut, landau-jleffner, syndrome de dravet

89
Q

Décrire le syndrome de West

A

Spasmes infantiles qui évoluent souvent en épilepsie
forme très sévère d’épilepsie infantile
début: 3-12 mois
+ garçons
souvent causé par affection neurologique ou génétique
Triade de sx: spasmes, EEG anormal et dev psychomoteur ralenti
Dev prémorbide facteur prédicteur du pronostic
tableau neuro dev très sombre; 80% retard global de développement & DI

90
Q

décire le syndrome lennox-gastat

A

début: entre 1-8 ans, surtout 3-5
+ garçons
sx d’épilepsie sévères: EEG anormal, crises toniques et atoniques, absences, ralentissement du dev psychomoteur
chutes fréquentes, brutales et traumatisantes
réfractaire
apathie
78-96% retard global de dev

91
Q

décrire syndrome landau-kleffner

A

début: 3-8 après dev normal
+ garçons
anomalie génétique fréquente
crises focales avec ou sans altérations de conscience
80% ont des crises souvent bien controlée et diminuent à l’adolescence
Problèmes langagiers: trouble du langage réceptif - surdité spécifique aux mots (agnosie auditive verbale) - entend plus les bruits familiers - agnosie auditive globale - régression du langage expressif
accompagné d’hyperactivité, diff attention, problèmes praxiques et changements majeurs de la personnalité
dx différentiel: TSA
rémission 30%, séquelles langage fréquent

92
Q

décrire syndrome de dravet

A

mutation génétique (SCN1A-)
début: première année de vie après dev normal
première crise souvent en épisode de fièvre
retard psychomoteurs et langage, ataxie de la marche de motricité fine, atteintes comportements (hyperactivité/autisme)
troubles alimentaire et du sommeil, affections des voies respiratoires supérieures
trouble reg temp du corps et de la sudation

PSY7426 (10 decks)

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