Épilepsie Flashcards
Vrai ou faux; l’épilepsie est le trouble neurologique le plus diagnostiqué chez les enfants
vrai
Quel groupe d’âge représente la majorité des nouveaux cas d’épilepsie annuellement?
les enfants (75-80%)
Quel est l’impact de l’âge du début de la maladie sur la cognition?
Plus tôt apparait l’épilepsie, plus y’a de conséquence sur le profil neuropsy plus tard
À quel moment l’épilepsie est plus dx?
lors de l’enfance ou adolescence, ou encore en fin de vie quand des chutes ou avc vont causer des crises
qu’est-ce qu’une crise fébrile?
des crises qui surviennent dans les cas de fièvre élevée (pas de l’épilepsie en tant que tel)
Quelle est la définition d’une crise d’épilepsie?
manifestation d’un dysfonctionnement cérébral dû à une hyperactivité ou synchronie anormale d’une population de neurones
quelle est la différence entre crise et épilepsie?
des crises peuvent arriver sans être causer par de l’épilepsie
Qu’est-ce que l’épilepsie réflexe?
une condition où les crises sont déclenchée par la même chose à chaque fois
Quelles sont les manifestations qui définissent l’épilepsie?
1- 2 crises non provoquées/réflexe espacées de plus de 24h
2- crise non provoquée et une probabilité de survenue de crises au cours des 10 années suivantes similaire au risque général de récurrence (60%) après 2 crises non prov
3- dx d’un syndrome épilptique
Qu’est-ce qu’une crise non provoquée?
qui n’est pas causer par une source extérieure temporaire comme fièvre, signal lumineux, sevrage
qu’est-ce qu’un syndrome épileptique?
un diagnostic auquel est associé la grande probabilité que la personne fasse des crises à un certain moment
Quand est-ce que l’épilepsie est résolue?
1- les patients qui ont dépassé l’âge correspondant à leur syndrome épileptique age-dépendant
2- patients qui n’ont plus de crise depuis 10 ans dont 5 sans médication
Sur quoi se base la classification des crise de l’ILAE?
Étiologie, type de crises, nature du syndrome
Quelles sont les étiologies possibles de l’épilepsie?
génétique (plusieurs syndromes génétiques), structurelle (malformation ou lésions corticales), métabolique (cascade métabolique qui finit par des convulsions), immunitaire (inflammation auto-immune du SNC), infectieuse, inconnue (pas réussi à trouver la source)
Quelle est la cause d’épilepsie structurelle la plus connue?
dysplasie corticale focale
QU’est-ce que caractérise la dysplasie corticale focale?
altération de la migration normale et organisation corticale in utero
Vrai ou faux: la dysplasie corticale focale est une cause fréquente d’épilepsie réfractaire
vrai, ne répond pas à la médic
Quels sont les critère de dysplasie corticale focale observables à l’IRM
1- neurone ectopiques dans al couche 1
2- lamination neuronale désorganisée
3- amas ectopique de neurones dans la substance blanche
4- cellules en ballon
Qu’est-ce qu’une crise de type généralisée?
Les décharges commencent au niveau des 2 hémisphères cérébraux (cortical ou sous-cortical)
qu’est-ce qu’une crise focale?
Une crise dont les décharges sont initiées dans une zone focale du cerveau (zone épileptogène)
Quels sont les 2 types de crise focale?
focale consciente et focale avec altération de la conscience
Qu’est-ce qu’une crise focale à tonico-clonique bilatérale?
crise focale qui présente un patron de propagation dans les 2 hémisphères (focale à généralisée)
Les types de manifestations possibles
motrices (tonic, clonic) ou non motrice (absences)
Qu’est-ce qui définit un syndrome épileptique?
un regroupement spécifique de signes cliniques et EEG, souvent supportés par des caractéristiques étiologiques spécifiques
Quels éléments sont associés à un syndrome?
y’a toujours des crises (vs syndrome qui PEUT avoir des crises associées), souvent âge dépendant, associé à un pronostic, comorbidités et traitements spécifiques
Quel est le traitement de choix pour l’épilepsie?
la pharmacothérapie (anti-crises), efficace env 70% du temps
Dans quels cas plus d’une medic est utilisée? quels sont les risques
surtout dans l’épilepsie réfractaire, mais attention car les effets secondaires s’additionnent
quel type de med anti-crise renforce l’activité inhibitrice du GABA
barbituriques (phénobarbital)
Quel est l’effet des hydantoïdes (phénytoïne)
bloqueurs de canaux sodiques (NA+)
Quels sortes de benzodiazépines sont recommandées pour leur propriété anticonvulsivantes?
clonazépam, clobazam
Quel est le mécanisme des carboxamides (carbamazépines)
bloqueur de canaux sodiques
Quel est le mode d’action des acides gras (acide valproïque)
inhiber l’enzyme de dégradation du GABA
Qu’est-ce qui est à considérer vs les effets secondaires de la médic, surtout chez les enfants?
parfois les effets secondaires peuvent être importants, mais des crises peuvent avoir des conséquences plus graves si elles ont lieu, donc dilemme.
Dans quelle condition la médication est donnée sans équivoque?
si l’enfant peut mourir d’un status epilepticus
vrai ou faux; les effets secondaires de la medic sont généralement irréversibles
faux, généralement réversibles
quels sont les traitements alternatifs lorsque le patient est réfractaire?
stimulateur du nerf vague, diète cétogène, chirurgie de l’épilepsie
quel est le mécanisme de fonctionnement du stimulateur du nerf vague?
le mécanisme est encore inconnu, mais l’hypothèse: induit des changements électriques dans le tronc cérébral et thalamus, qui vont intercepter l’act désorganisée et asynchrone liée à une crise en imposant une act synchrone.
qu’est-ce qu’un stimulateur du nerf vague?
un fil d’or qui part d’un générateur, implanté dans la paroi thoracique et va être entouré autour du nerf vague pour envoyer des stimulation électrique à intervalles réguliers
qu’est-ce que la diète cétogène?
régime alimentaire stricte à très forte teneur en gras et basse teneur en carbohydrates et protéines
Comment le corps réagit lors d’une diète cétogène?
incite l’organisme à réagir comme s’il était à jeun, ce qui l’amène à dégrader des graisses et amène l’accumulation de corps cétonique (état de cétose)
Quel type d’épilepsie sont recommandés pour la diète cétogène?
épilepsie réfractaire, crises myocloniques, absences, crises atoniques, crises tonico-cloniques et multifocales
Quels sont les conséquences positives d’une diète cétogène?
peu d’effets secondaires, persistance de l’arrêt des crises suite à l’arrêt de la diète, efficace dans 30% des cas lors d’une application stricte
Quels sont les conséquences négatives d’une diète cétogène?
régime peu appétissant, diète très stricte et exigeant, implication importante de la famille, durée variable (2-3 ans)
Quelles sont les 2 fonctions à localiser avant de réaliser la chirurgie?
langage (expressif réceptif) et mémoire
Vrai ou faux: la chirurgie consiste toujours en la résection de la zone épileptogène
faux, parfois les aires responsables vont être déconnectées du reste du cerveau
Quels type d’évaluation sont inclus en pré-chirurgical?
monitoring eeg video, IRM pour localiser les lésions, eval neuropsy, enregistrement intracranien pour confirmer la zone épileptogène
Vrai ou faux: la chirurgie est uniquement associé à des pertes des fonctions cognitives
également des gains, car plus disponible aux apprentissages
Quels motifs de consultation peuvent être lié à l’épilepsie?
comorbidités et dx différentiel, indication sur la latéralisation du foyer, nature du syndrome épileptique, optimisation du traitement, valeur pronostic
À quels moments l’éval est recommandée en neuropsy?
au début de la maladie pour identifier les troubles potentiels, lorsqu’il y a des altérations cognitives, retard global de développement ou déclin cognitif, pour évaluer les effets de la maladie (chirurgie) ou traitement (médication)
Quelles comorbidités sont fréquentes avec l’épilepsie?
troubles d’apprentissage (50%), TDAH (30-40%)
Quelle est la plainte principale habituellement?
troubles mnésiques
Quel type d’attention est le plus touchée?
soutenue, qui va souvent impacter divisée
Sur quoi se base généralement le choix des tests?
motif de consultation et type d’épilepsie, localisation du foyer
vrai ou faux: les problèmes comportementaux et psychoaffectifs sont moins fréquents que dans la population neurotypique
faux, plus fréquent et le taux de suicide plus élevé
Facteurs influents du profil neuropsychologique
étiologie des crises, sévérité et localisation de la lésion, traitement, âge du début, fréquence et durée, activité inter-ictale à l’EEG, SSE
Quelles localisations focales sont plus fréquentes chez l’enfant
temporal et frontal
quel type d’épilepsie focale est souvent accompagné d’une aura?
du lobe temporal
comment se présente l’aura dans l’épilepsie du lobe temporal?
hallucinations, impression caractéristique, sensations physiques (ex gastrique ou maux de tête) ou d’agitation
Vrai ou faux; les profils des mêmes types d’épilepsie varient selon si adulte ou enfant
vrai
À quels éléments les crises ELT peuvent être associés pendant/après?
sensation de peur, de joie, colère ou sentiment de déjà vu, automatismes
Suite à la crise, confusion/fatigue et difficulté de parler
Comment le fonctionnement intellectuel général du ELT se compare à la moyenne?
normal ou légèrement diminuer par rapport au groupe contrôle, mais généralement encore dans la moyenne
À quelle neuropathologie les atteintes hippocampique sont fréquemment dues dans ELT?
la sclérose temporale mésiale
vrai ou faux: la réduction du volume hippocampique est toujours dû à une neuropathologie
faux, la réduction peut avoir lieu sans sclérose
Quel est l’impact de la STM sur le pronostic?
le pronostic de l’ETL avec STM est plus sombre, le tableau sera plus affaissé
Quel est l’impact de la scklérose temporale mésiale?
mort neuronale et gliose (remplacement des neurones morts par c gliales)
Quelle expression de la STm est souvent lié à l’épilepsie réfractaire?
la stm unilatérale du côté du foyer épileptique
Quel est l’hypothèse du déficit mnésique hémisphère-dépendant?
le foyer ELT ;a gauche serait plus lié à une diminution de la mémoire verbale, et mémoire visuelle plus touché si foyer à droite; moins vria chez enfant car cerveau en développement donc plus mélange entre fonctions
Quels sont les troubles psychiatriques fréquents chez les enfants candidats à la chirurgie?
TDAH, TSA, TOP, trouble des conduites, désordres émotionnels, troubles psychotiques, etc
avec quoi corrèle l’ampleur des symptômes psychiatriques chez les enfants ELT?
fréquence et sévérité des crises
Quelles fonctions, outre que mnésique, sont fréquemment touchées?
attentionnel et exécutifs (atrophie hippocampique), langage
Comment la localisation du foyer dans le lobe temporal peut influencer l’expression des sx?
au niveau plus frontal, peut irradier sur le lobe et entrainer des sx plus frontaux (comportements étranges/stéréotypies et agressifs)
Avec quoi sont corrélées les difficultés de lecture dans ELT?
fréquence des crises
Quel type de langage est plus touché?
réceptif (aire de Wernicke)
Qu’est-ce qui cause une atteinte au langage, spécifiquement au vocabulaire qui est plus limité?
la récupération sémantique est affectée en raison des connexions fonctionnelles entre la région temporale et frontale qui peuvent être affectées
Quel type d’épilepsie est plus courant chez l’enfant que l’adulte?
frontal
Qu’est-ce qui fait que des variations dans le profil peuvent arriver avec l’âge en lien avec ELF?
comme le lobe frontal se développe plus tardivement, l’âge d’apparition des atteintes peuvent varier
Comment l’ELF affecte le fonctionnement intellectuel?
l’Altération est plus grande (vers la baisse vs neurotypique) que dans l’ELT, notamment dans la vitesse du traitement de l’information, mais reste quand même dans la moyenne
Quelles sphères sont particulièrement touchées dans ELF?
les sphères attentionnelles (soutenue, divisée, sélective plus que TDAH), et exécutive (MdT, planification, inhibition impulsivité persévération)
Pourquoi il est possible d’observer des altération dans la programmation et coordination motrice et une diminution dans la vitesse d’exécution?
la présence d’aires prémotrices et motrices dans le lobe frontale, qui peuvent être affectés par l’épilepsie
Quelle fonction mnésique est affectée dans ELF?
la récupération, alors que consolidation et encodage est mieux préservé
vrai ou faux: le langage e=peut être affecté dans ELF
vrai, au niveau de l’accès lexical et la lecture
Qu’est-ce qui est particulier avec l’activité épileptique de l’épilepsie focale pariéto-occipitale?
se propage rapidement en région temporale ipsilatérale
Quels symptômes peuvent découler EPO?
paresthésies, troubles gnosiques (asomatognosie, impression de transformation corporelle, héautoscopie/désoublement, perception douleur/thermique altérée), apraxie idéomotrice (incapacité à faire geste de la vie courante), hallucinations visuelles, auras visuelles, cécités ictales (pertes vues durant la crise)
Quel tableau découle des épilepsie généralisées?
plus sombres que focales, QI plus faibles, profils neuropsychologiques déficitaires plus diffus
quel syndrome épileptique est bénin et fréquent?
les absences infantiles/juvéniles
qu’est-ce que les absences?
bref moment où l’enfant présente une fixation du regard et ne répond pas
quelle est la durée et fréquence des absnces?
10-45s, plusieurs fois par jour
comment les absences affectent le fonctionnement cognitif?
il est généralement dans la norme, mais avec des fragilités attentionnelles
quelle est la différence d’évolution des absences infantiles vs juvéniles?
infantiles résolues à l’ado vs juvéniles (début 9 ans) condition à vie
quels syndromes d’épilepsie généralisés sont sévères et plus rares?
syndrome de west, syndrome lennox-gastaut, landau-jleffner, syndrome de dravet
Décrire le syndrome de West
Spasmes infantiles qui évoluent souvent en épilepsie
forme très sévère d’épilepsie infantile
début: 3-12 mois
+ garçons
souvent causé par affection neurologique ou génétique
Triade de sx: spasmes, EEG anormal et dev psychomoteur ralenti
Dev prémorbide facteur prédicteur du pronostic
tableau neuro dev très sombre; 80% retard global de développement & DI
décire le syndrome lennox-gastat
début: entre 1-8 ans, surtout 3-5
+ garçons
sx d’épilepsie sévères: EEG anormal, crises toniques et atoniques, absences, ralentissement du dev psychomoteur
chutes fréquentes, brutales et traumatisantes
réfractaire
apathie
78-96% retard global de dev
décrire syndrome landau-kleffner
début: 3-8 après dev normal
+ garçons
anomalie génétique fréquente
crises focales avec ou sans altérations de conscience
80% ont des crises souvent bien controlée et diminuent à l’adolescence
Problèmes langagiers: trouble du langage réceptif - surdité spécifique aux mots (agnosie auditive verbale) - entend plus les bruits familiers - agnosie auditive globale - régression du langage expressif
accompagné d’hyperactivité, diff attention, problèmes praxiques et changements majeurs de la personnalité
dx différentiel: TSA
rémission 30%, séquelles langage fréquent
décrire syndrome de dravet
mutation génétique (SCN1A-)
début: première année de vie après dev normal
première crise souvent en épisode de fièvre
retard psychomoteurs et langage, ataxie de la marche de motricité fine, atteintes comportements (hyperactivité/autisme)
troubles alimentaire et du sommeil, affections des voies respiratoires supérieures
trouble reg temp du corps et de la sudation
