Enfermedades intersticiales difusas Flashcards
Las enfermedades intersticiales difusas las podemos categorizar en 3 grupos que son
-Causa conocida/Entidad bien conocida
-Primarias/otros procesos no bien definidos
-Idiopáticas
La estrategia diagnóstica de estas enfermedades se debe basar en ciertas consideraciones que son
-Temporalidad: Aguda, subaguda, crónica
-Causa: Conocida o desconocida
-Contexto de la enfermedad al momento de la presentación: Presencia de manifestaciones extrapulmonares o sistémicas
¿Cuales son los síntomas más comunes de estas enfermedades?
1.- Disnea
2.- Tos sin expectoración
Puede haber dolor o derrame pleurales, reflujo gastroesofágico y síntomas extrapulmonares.
Son las preguntas más importantes que hay que hacerse en la historia clínica en las enfermedades intersticiales difusas
- ¿Cuándo empezó con los síntomas respiratorios?
- Severidad de los síntomas a la presentación
- ¿Ha tenido exposición a algún agente específico?
- ¿Cómo ha evolucionado la enfermedad?
- Evaluar comorbilidades
Son ruidos que podemos escuchar a la auscultación en estas enfermedades
-Estertores gruesos
-Estertores finos
-Sibilancias
-Squeak
-Ausencia de ruidos respiratorios
Son los diferentes resultados que podemos encontrar en las diferentes pruebas respiratorias
- Gasometría arterial: Hipoxemia-hipercapnia
- Espirometría: En estas enfermedades veremos una espirometría sugerente de restricción
- DLCO: Disminuida (<80%)
- Pletismografía: Restricción (TLC <80%)
La BH y la QS son pruebas que se deben hacer en estas enfermedades. Cierto o Falso
Falso, no hay estudio de laboratorio específico que nos permita diganosticar una EPID, pero en contexto adecuado son una parte angular para el dx específico.
Esta prueba se pide cuando no se tiene un dx seguro
Broncoscopía
El tx para estas enfermedades está bien definido. Cierto o Falso
Falso, el tx suele ser específico/individualizado
En el seguimiento de estas enfermedades ¿Cada cuando debe estarse revisando al px?
Varía según lo que se vaya a revisar
-Clínico: 3 meses
-Pruebas de función respiratoria 3 meses
-TACAR: 6-12 meses.
También se debe evitar exacerbaciones y evaluar transplante pulmonar
Son las EPID más comunes
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonitis por hipersensibilidad
Es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante de causa NO conocida, tiene una evolución crónica, progresiva e irreversible.
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
La FPI es más frecuente en mayores de 60 años y en el sexo masculino. Cierto o Falso
Cierto
¿Cuál es la supervivencia promedio para los px con FPI en México?
3-5 años
¿Cuánto tiempo suele pasar entre el inicio de la sintomatología del FPI y el dx?
Entre 6 y 24 meses (suelen ser 18)
Nesecitamos de estas tres “cosas” para hacer el dx de FPI
- Primero exclusión de otras causas de EPID
- Presencia de patrón tomográfico NIU
- Combinaciones específicas de patrones tomográficos+patrones histopatológicos
Son los tres patrones radiológicos que existen para el dx de FPI
- Patrón UIP (NIU aka Neumonía Intersticial Usual)
- Patrón probable usual
- Indeterminado NIU
Vemos esto en el patrón usual (NIU)
Predominio subpleural y basal. Panal de abeja con o sin bronquiectasias o bronquioloectasias por tracción
Vemos esto en el patrón probable usual NIU
Predominio subpleural y basal. Patrón reticular con bronquiectasias o bronquioloectasias por tracción y leve vidrio deslustrado
Vemos esto en el patrón indeterminado NIU
Predominio subpleural y basal, reticulación leve, leve vidrio deslustrado.
Características tomográficas y/o distribución de fibrosis que no sugiere ninguna etiología específica
La biopsia pulmonar para el dx de FPI debe ser de 3 lóbulos diferentes. Cierto o Falso
Cierto
Es el tx farmacológico vs FPI
Nintedanib y pirfenidona
Entidad pulmonar caracterizada por la presencia de respuesta inflamatoria y/o fibrótica en forma difusa del parénquima pulmonar y la vía aérea pequeña.
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
Al igual que la FPI la NH es más frecuente en mayores de 60 años y en el sexo masculino. Cierto o Falso
Falso, no predomina en ningún sexo ni género
La NH se relaciona con el agente causal, por lo que el comportamiento clínico cambiará según el agente causal. Cierto o Falso
Falso, si bien se relaciona al agente causal el comportamiento clínico será similar.
Es la manera en la que se clasifica la NH
-NH no fibrótica
-NH fibrótica