Enfermedades intersticiales difusas

Question 1

Las enfermedades intersticiales difusas las podemos categorizar en 3 grupos que son

Answer 1

-Causa conocida/Entidad bien conocida
-Primarias/otros procesos no bien definidos
-Idiopáticas

Question 2

La estrategia diagnóstica de estas enfermedades se debe basar en ciertas consideraciones que son

Answer 2

-Temporalidad: Aguda, subaguda, crónica
-Causa: Conocida o desconocida
-Contexto de la enfermedad al momento de la presentación: Presencia de manifestaciones extrapulmonares o sistémicas

Question 3

¿Cuales son los síntomas más comunes de estas enfermedades?

Answer 3

1.- Disnea
2.- Tos sin expectoración
Puede haber dolor o derrame pleurales, reflujo gastroesofágico y síntomas extrapulmonares.

Question 4

Son las preguntas más importantes que hay que hacerse en la historia clínica en las enfermedades intersticiales difusas

Answer 4

1. ¿Cuándo empezó con los síntomas respiratorios?
2. Severidad de los síntomas a la presentación
3. ¿Ha tenido exposición a algún agente específico?
4. ¿Cómo ha evolucionado la enfermedad?
5. Evaluar comorbilidades

Question 5

Son ruidos que podemos escuchar a la auscultación en estas enfermedades

Answer 5

-Estertores gruesos
-Estertores finos
-Sibilancias
-Squeak
-Ausencia de ruidos respiratorios

Question 6

Son los diferentes resultados que podemos encontrar en las diferentes pruebas respiratorias

Answer 6

• Gasometría arterial: Hipoxemia-hipercapnia
• Espirometría: En estas enfermedades veremos una espirometría sugerente de restricción
• DLCO: Disminuida (<80%)
• Pletismografía: Restricción (TLC <80%)

Question 7

La BH y la QS son pruebas que se deben hacer en estas enfermedades. Cierto o Falso

Answer 7

Falso, no hay estudio de laboratorio específico que nos permita diganosticar una EPID, pero en contexto adecuado son una parte angular para el dx específico.

Question 8

Esta prueba se pide cuando no se tiene un dx seguro

Answer 8

Broncoscopía

Question 9

El tx para estas enfermedades está bien definido. Cierto o Falso

Answer 9

Falso, el tx suele ser específico/individualizado

Question 10

En el seguimiento de estas enfermedades ¿Cada cuando debe estarse revisando al px?

Answer 10

Varía según lo que se vaya a revisar
-Clínico: 3 meses
-Pruebas de función respiratoria 3 meses
-TACAR: 6-12 meses.
También se debe evitar exacerbaciones y evaluar transplante pulmonar

Question 11

Son las EPID más comunes

Answer 11

Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonitis por hipersensibilidad

Question 12

Es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante de causa NO conocida, tiene una evolución crónica, progresiva e irreversible.

Answer 12

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Question 13

La FPI es más frecuente en mayores de 60 años y en el sexo masculino. Cierto o Falso

Answer 13

Cierto

Question 14

¿Cuál es la supervivencia promedio para los px con FPI en México?

Answer 14

3-5 años

Question 15

¿Cuánto tiempo suele pasar entre el inicio de la sintomatología del FPI y el dx?

Answer 15

Entre 6 y 24 meses (suelen ser 18)

Question 16

Nesecitamos de estas tres “cosas” para hacer el dx de FPI

Answer 16

• Primero exclusión de otras causas de EPID
• Presencia de patrón tomográfico NIU
• Combinaciones específicas de patrones tomográficos+patrones histopatológicos

Question 17

Son los tres patrones radiológicos que existen para el dx de FPI

Answer 17

• Patrón UIP (NIU aka Neumonía Intersticial Usual)
• Patrón probable usual
• Indeterminado NIU

Question 18

Vemos esto en el patrón usual (NIU)

Answer 18

Predominio subpleural y basal. Panal de abeja con o sin bronquiectasias o bronquioloectasias por tracción

Question 19

Vemos esto en el patrón probable usual NIU

Answer 19

Predominio subpleural y basal. Patrón reticular con bronquiectasias o bronquioloectasias por tracción y leve vidrio deslustrado

Question 20

Vemos esto en el patrón indeterminado NIU

Answer 20

Predominio subpleural y basal, reticulación leve, leve vidrio deslustrado.
Características tomográficas y/o distribución de fibrosis que no sugiere ninguna etiología específica

Question 21

La biopsia pulmonar para el dx de FPI debe ser de 3 lóbulos diferentes. Cierto o Falso

Answer 21

Cierto

Question 22

Es el tx farmacológico vs FPI

Answer 22

Nintedanib y pirfenidona

Question 23

Entidad pulmonar caracterizada por la presencia de respuesta inflamatoria y/o fibrótica en forma difusa del parénquima pulmonar y la vía aérea pequeña.

Answer 23

Neumonitis por hipersensibilidad (NH)

Question 24

Al igual que la FPI la NH es más frecuente en mayores de 60 años y en el sexo masculino. Cierto o Falso

Answer 24

Falso, no predomina en ningún sexo ni género

Question 25

La NH se relaciona con el agente causal, por lo que el comportamiento clínico cambiará según el agente causal. Cierto o Falso

Answer 25

Falso, si bien se relaciona al agente causal el comportamiento clínico será similar.

Question 26

Es la manera en la que se clasifica la NH

Answer 26

-NH no fibrótica
-NH fibrótica