enfermedades inmuno

Question 1

Síndrome de Chediak-Higashi

Answer 1

Inmunodeficiencia relacionada con la fagocitosis que impide la formación del fagocito

Question 2

Deficiencia de mioeloperoxidasa

Answer 2

Inmunodeficiencia que impide la destrucción del patógeno dentro del fagolisosoma

Question 3

Enfermedad granulomatosa crónica

Answer 3

Inmunodeficiencia de NADPH oxidasa, por lo que falta H2O2 y los patógenos quedan incluidos en el fagolisosoma pero no destruidos

Question 4

Agammaglobulinemia (citar los dos tipos)

Answer 4

De bruton
Autosómica
Inmunodeficiencias caracterizadas por el déficit de BCR por lo que no hay LB maduros, hay menos Ig y hay linfopenia en la sangre periférica

Question 5

Hiper IgM (citar los dos tipos)

Answer 5

Ligado al sexo
Autosómica
Inmunodeficiencia de CD40, por lo que no se produce cooperación LT-LB y no hay cambio de isotipo además de no haber LB memoria

Question 6

Déficit de IgA

Answer 6

Inmunodeficiencia en la que aumentan las infecciones respiratorias y del TGI. Relacionada con la hipersensibilidad de tipo 1. Mayor reacción alérgica y aumenta la probabilidad de shock anafiláctico tras trasfusión

Question 7

Inmunodeficiencia variable común del adulto

Answer 7

Inmunodeficiencia

Question 8

Candidiasis mucocutanea cronica

Answer 8

Inmunodeficiencia de LT

Question 9

Síndrome de digeorge

Answer 9

Alteración de la 3 y 4 bolsas faríngeas durante el desarrollo embrionario causando una inmunodeficiencia de LT, hipoplasia del timo, hipoparatiroidismo, alteraciones del corazón, grandes vasos y faciales

Question 10

Disgenesia reticular

Answer 10

No maduran las células madre por lo que se produce una muerte intrauterina

Question 11

Inmunodeficiencia grave combinada ligada al sexo

Answer 11

Déficit de ADA, PNP, RAG e IL-7. Se produce una ausencia prácticamente total de leucocitos

Question 12

Síndrome del linfocito desnudo

Answer 12

Inmunodeficiencia de MHC tanto de clase 1 como de clase 2 por lo que no hay cooperación

Question 13

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Answer 13

Inmunodeficiencia recesiva ligada al sexo con deficiencia de WAS. Produce microtrombocitopenia, eccema, enfermedades autoinmunes y aumenta los tumores hematológicos.

Question 14

Ataxia telangectasia

Answer 14

Inmunodeficiencia autosómica recesiva en la que se produce un daño cerebeloso (ataxia) y un enrojecimiento de vasos superficiales (telangectasia). Aumenta las probabilidades de neoplasias hematológicas.

Question 15

Infección por VIH

Answer 15

Inmunodeficiencia causada por el ataque del virus a los LT CD4. Causa infecciones oportunistas por la gran linfopenia de LT

Question 16

Linfoma no Hodkin

Answer 16

Cáncer del sistema linfático

Question 17

Hipersensibilidad tipo 1/anafilactica

Answer 17

Mediada por IgE, sin participación del complemento, inmediata y por acción de mastocitos. Atopia es la predisposición genética a tenerla. Respuesta inmune en dos fases: sensibilización [por Th2 que libera IL-35 (activa eosinófilos), IL-4 e IL-5 (que provocan el switch a IgE) y se une la IgE al FcRe del mastocito] y reacción [se produce una degranulacion del mastocito que libera proteasas, factores quimiotacticos, histamina (que se una a H1 para la contraccion del m.liso, aumento de la permeabilidad y vasodilatación; y a H2 para el aumento de la secreción gástrica y control de la degranulacion) en la fase temprana, mientras que en la fase tardía activa PPLA2 que produce derivados de DAG como prostaglandinas (permeabilidad) y leucotrienos (dilatación)

Question 18

Rechazo hiperagudo

Answer 18

Hipersensibilidad tipo 2. De tipo humoral por ac preformados. Inflamación, necrosis.

Question 19

Rechazo agudo

Answer 19

Sobretodo de respuesta celular. LT citotóxicos con vasculitis, lesión de parénquima e infiltración linfocitaria. Clínica: fiebre, malestar general y pérdida de función del órgano. Buena respuesta con inmunosupresores.

Question 20

Enfermedad de injerto contra huésped

Answer 20

Sobre todo en TMO. El trasplante es el que ataque contra las células del huesped