enfermedades ampollares Flashcards
Enfermedades ampollares: definición
Conjunto de enfermedades mucocutáneas heterogéneas que tienen en común la formación de ampollas/bulas como lesión elemental primaria
tener ampollas NO es lo mismo que enfermedad ampollar
Clasificación de enfermedades ampollares
Según fisiopatología
- Autoinmune**
- no autoinmune
Según ubicación
- intraepidérmica (penfigo) –> superficiales (foliaceo) y profundas (vulgar y paraneoplasico)
- subepidérmica (penfigoide) –> buloso y mb mucosas
Patogenia enfermedades ampollares autoinmunes
Producción de autoAc contra estructuras de adhesión celular (penfigo) y/o membrana basal (penfigoide)
Anticuerpos penfigo foliaceo/vulgar/paraneoplásico
Ac IgG4 contra superficie de queratinocitos/ desmosomas (desmogleína 1 y 3)
- Foliaceo: IgG anti Dsg 1
- vulgar: IgG anti Dsg 1 y 3
- paraneoplasico: IgG anti Dsg 1 y 3, plectina, desmoplaquina, etc
*Los autoAc son suficientes para generar enfermedad.
Ac penfigoide buloso/cicatricial de mb mucosas
Ac IgG1 y 4 contra estructuras de membrana basal/ hemidesmosomas (BP180 y BP230)
*Requiere respuesta inmune (linfocitos T + complemento) para generar enfermedad
Características penfigoide buloso (5)
- enf ampollar subepidérmica más frecuente
- curso crónico con reagudizaciones y remisiones intermitentes
- afecta principalmente >60 años
- leve predominio masculino
- mortalidad 1º año AM: 10-40%
clinica penfigoide buloso (6)
- clinica en etapas
- lesiones polimorfas
- erupción muy pruriginosa
- formación generalizada de ampollas tensas (sin arrugas)
- signo Nikolsky negativo
- curación con hiper o hipopigmentación post inflamatoria o milia
Manejo inicial penfigoide buloso y fármacos
- manejo ambulatorio por dermatología
- solo hospitalizar en casos graves
Fármacos
- 1º línea: corticoides tópicos
a) Clobetasol 0,05% crema tópico en ampollas y alrededor
b) Prednisona 0,5-1 mg/kg/día en enf extensa y <tiempo que penfigo
patogenia penfigoide buloso
Enf inmunomediada con respuesta humoral y celular contra BP180 y BP230
Características penfigoide mb mucosas (2)
- están afectados Ag más profundos
- menos frecuente que penfigoide buloso
Clinica penfigoide mb mucosas (2)
- erosiones en mucosas (oral, faringea, laringea, ceguera, triquiasis/entropion, epistaxis, disfagia)
- evolucionan en el tiempo, pudiendo llevar a complicaciones irreversibles
generalidades penfigo (2)
- afectan zona intraepidermica (desmosomas)
- clinica y distribución tiene directa relación con Ag afectado –> teoría compensación de desmogleínas
Epidemiología penfigo
- más fcte en pacientes 50-60 años
- sin diferencia por sexo
- <15% mortalidad con tto
- <75% mortalidad sin tto (insuf cutánea)
- MÁS COMÚN EL VULGAR QUE EL FOLIÁCEO
Cual es el penfigo más común
Penfigo vulgar
En que consiste teoría de compensación de desmogleinas
clinica y distribución tiene directa correlación con Ag afectado
1) penfigo foliaceo: Ac anti Dsg1 (afectación nivel cutáneo)
2) penfigo vulgar
- mucoso dominante: Ac anti Dsg 3
- mucocutáneo: Ac anti Dsg 1 y 3
Variantes clínicas de penfigo (3)
- vulgar
- foliaceo
- paraneoplasico
Clinica penfigo foliaceo (8)
1) erosiones cutaneas descamativas y costrosas extensas en base eritematosa
2) Nikolski positivo
3) bien demarcadas
4) areas seborreicas (cara, cuero cabelludo, tronco superior)
5) raro ver vesículas o ampollas
6) SIN afectación mucosa (Ac anti Dsg 1)
7) presentación variable desde enfermedad localizada (penfigo eritematoos) hasta generalizada (eritrodermia)
8) olor desagradable
clinica penfigo vulgar (7)
- ampollas flacidas (arrugadas) faciles de romper, contenido transparente
- lesiones dolorosas en mucosa oral y otras
- Nikolski positivo
- Absoe-hansen positivo
- lesiones en cualquier parte del cuerpo
- erosiones mucosa mal definidas que curan SIN dejar cicatriz
- 2 variantes: mucoso dominante (Dsg 3) y mucocutáneo (Dsg 1 y 3)
clinica penfigo paraneoplásico (3)
- lesiones cutaneas polimorfas + afectacion palmoplantar
- estomatitis intratable precoz (compromiso oral atipico)
- buscar neoplasia hematológica (>60% de los casos se relaciona) (ej. linfoma no hodking, leucemia linfocitica cronica)
relacion entre penfigo paraneoplasico y neoplasias hematologicas
> 60% de los casos de penfigo paraneoplasico se relaciona con estas neoplasias: ej. linfoma no hodking, leucemia linfocitica cronica
manejo general penfigo y farmacos
- hospitalizar en intermedio para monitorizar Tº, evitar sobreinfeccion, hidratación, sabanas esteriles con cambio dirario, baño diario y secar con cuidado (evitar nikolski)
- si el paciente tiene buena respuesta pasa a tratamiento ambulatorio
- tomar examenes: hemograma, ELP, albumina, función renal, cambio IECA/ARA2
- farmacos 1º linea: corticoides orales: iniciar con prednisona oral 1 mg/kg/día y luego variar dosis segun rpta, y disminuir cuidadosamente
diagnóstico enfermedades ampollares
- ante sospecha clinica dar tratamiento inicial y DERIVAR a dermatologia
- Biopsia (HE) + inmunofluorescencia (IFD) +- ELISA
Diagnóstico enf ampollares con IFD
brillo formando red: penfigo
- zona superficial: foliaceo
- zona profunda: vulgar
brillo la mb basal: penfigoide
