enfermedades ampollares

Question 1

Enfermedades ampollares: definición

Answer 1

Conjunto de enfermedades mucocutáneas heterogéneas que tienen en común la formación de ampollas/bulas como lesión elemental primaria

tener ampollas NO es lo mismo que enfermedad ampollar

Question 2

Clasificación de enfermedades ampollares

Answer 2

Según fisiopatología
- Autoinmune**
- no autoinmune

Según ubicación
- intraepidérmica (penfigo) –> superficiales (foliaceo) y profundas (vulgar y paraneoplasico)
- subepidérmica (penfigoide) –> buloso y mb mucosas

Question 3

Patogenia enfermedades ampollares autoinmunes

Answer 3

Producción de autoAc contra estructuras de adhesión celular (penfigo) y/o membrana basal (penfigoide)

Question 4

Anticuerpos penfigo foliaceo/vulgar/paraneoplásico

Answer 4

Ac IgG4 contra superficie de queratinocitos/ desmosomas (desmogleína 1 y 3)
- Foliaceo: IgG anti Dsg 1
- vulgar: IgG anti Dsg 1 y 3
- paraneoplasico: IgG anti Dsg 1 y 3, plectina, desmoplaquina, etc

*Los autoAc son suficientes para generar enfermedad.

Question 5

Ac penfigoide buloso/cicatricial de mb mucosas

Answer 5

Ac IgG1 y 4 contra estructuras de membrana basal/ hemidesmosomas (BP180 y BP230)

*Requiere respuesta inmune (linfocitos T + complemento) para generar enfermedad

Question 6

Características penfigoide buloso (5)

Answer 6

• enf ampollar subepidérmica más frecuente
• curso crónico con reagudizaciones y remisiones intermitentes
• afecta principalmente >60 años
• leve predominio masculino
• mortalidad 1º año AM: 10-40%

Question 7

clinica penfigoide buloso (6)

Answer 7

• clinica en etapas
• lesiones polimorfas
• erupción muy pruriginosa
• formación generalizada de ampollas tensas (sin arrugas)
• signo Nikolsky negativo
• curación con hiper o hipopigmentación post inflamatoria o milia

Question 8

Manejo inicial penfigoide buloso y fármacos

Answer 8

• manejo ambulatorio por dermatología
• solo hospitalizar en casos graves

Fármacos
- 1º línea: corticoides tópicos
a) Clobetasol 0,05% crema tópico en ampollas y alrededor
b) Prednisona 0,5-1 mg/kg/día en enf extensa y <tiempo que penfigo

Question 9

patogenia penfigoide buloso

Answer 9

Enf inmunomediada con respuesta humoral y celular contra BP180 y BP230

Question 10

Características penfigoide mb mucosas (2)

Answer 10

• están afectados Ag más profundos
• menos frecuente que penfigoide buloso

Question 11

Clinica penfigoide mb mucosas (2)

Answer 11

• erosiones en mucosas (oral, faringea, laringea, ceguera, triquiasis/entropion, epistaxis, disfagia)
• evolucionan en el tiempo, pudiendo llevar a complicaciones irreversibles

Question 12

generalidades penfigo (2)

Answer 12

• afectan zona intraepidermica (desmosomas)
• clinica y distribución tiene directa relación con Ag afectado –> teoría compensación de desmogleínas

Question 13

Epidemiología penfigo

Answer 13

• más fcte en pacientes 50-60 años
• sin diferencia por sexo
• <15% mortalidad con tto
• <75% mortalidad sin tto (insuf cutánea)
• MÁS COMÚN EL VULGAR QUE EL FOLIÁCEO

Question 14

Cual es el penfigo más común

Answer 14

Penfigo vulgar

Question 15

En que consiste teoría de compensación de desmogleinas

Answer 15

clinica y distribución tiene directa correlación con Ag afectado

1) penfigo foliaceo: Ac anti Dsg1 (afectación nivel cutáneo)

2) penfigo vulgar
- mucoso dominante: Ac anti Dsg 3
- mucocutáneo: Ac anti Dsg 1 y 3

Question 16

Variantes clínicas de penfigo (3)

Answer 16

• vulgar
• foliaceo
• paraneoplasico

Question 17

Clinica penfigo foliaceo (8)

Answer 17

1) erosiones cutaneas descamativas y costrosas extensas en base eritematosa
2) Nikolski positivo
3) bien demarcadas
4) areas seborreicas (cara, cuero cabelludo, tronco superior)
5) raro ver vesículas o ampollas
6) SIN afectación mucosa (Ac anti Dsg 1)
7) presentación variable desde enfermedad localizada (penfigo eritematoos) hasta generalizada (eritrodermia)
8) olor desagradable

Question 18

clinica penfigo vulgar (7)

Answer 18

• ampollas flacidas (arrugadas) faciles de romper, contenido transparente
• lesiones dolorosas en mucosa oral y otras
• Nikolski positivo
• Absoe-hansen positivo
• lesiones en cualquier parte del cuerpo
• erosiones mucosa mal definidas que curan SIN dejar cicatriz
• 2 variantes: mucoso dominante (Dsg 3) y mucocutáneo (Dsg 1 y 3)

Question 19

clinica penfigo paraneoplásico (3)

Answer 19

• lesiones cutaneas polimorfas + afectacion palmoplantar
• estomatitis intratable precoz (compromiso oral atipico)
• buscar neoplasia hematológica (>60% de los casos se relaciona) (ej. linfoma no hodking, leucemia linfocitica cronica)

Question 20

relacion entre penfigo paraneoplasico y neoplasias hematologicas

Answer 20

> 60% de los casos de penfigo paraneoplasico se relaciona con estas neoplasias: ej. linfoma no hodking, leucemia linfocitica cronica

Question 21

manejo general penfigo y farmacos

Answer 21

• hospitalizar en intermedio para monitorizar Tº, evitar sobreinfeccion, hidratación, sabanas esteriles con cambio dirario, baño diario y secar con cuidado (evitar nikolski)
• si el paciente tiene buena respuesta pasa a tratamiento ambulatorio
• tomar examenes: hemograma, ELP, albumina, función renal, cambio IECA/ARA2
• farmacos 1º linea: corticoides orales: iniciar con prednisona oral 1 mg/kg/día y luego variar dosis segun rpta, y disminuir cuidadosamente

Question 22

diagnóstico enfermedades ampollares

Answer 22

• ante sospecha clinica dar tratamiento inicial y DERIVAR a dermatologia
• Biopsia (HE) + inmunofluorescencia (IFD) +- ELISA

Question 23

Diagnóstico enf ampollares con IFD

Answer 23

brillo formando red: penfigo
- zona superficial: foliaceo
- zona profunda: vulgar

brillo la mb basal: penfigoide