Endocrinologie Flashcards
Aménorrhée primaire et absence de caractère sec secondaire
Radio main et poignet gauche: absence os sesamoide du pouce: retard pubertaire simple> âge morph<13 ans, ++ atcd familiaux
Si doute: irm hypothalamiques hypophysaire et test au Lh/Rh: si réponse Lh> RH: venue prochaine des règles
Causes de triglycéridémie
>1.5 OH Diabète Obésité et syndrome métabolique IRC
Causes d’hyper-cholestérolémie
Hypothyroïdie
Anorexie
Cholestase
Hyperlipidémie mixte
Grossesse
IRC
Sd néphrotique
Hypothyroïdie
Types de dyslipidémies
1: hypertrigly exogène: chylomicrons
2a: hypercholestérolémie pure: LDL
2b: hyperlipidémie mixte: LDL+ VLDL
3: hyperlipidémie mixte: IDL
4: hypertrigly endogène: VLDL
5: hypertrigly mixte: VLDL+ chylomicrons
Crise hyperchylomicronémie: TG>30 quel régime adopter
Régime hydrique transitoire jusqu’à normalisation des TG
Risques CV:
Faible: SCORE<1%
Modéré: SCORE 110 ans ou avec Fdr CV, sans complication, DFG 3018/11, Tg>3.2, cholest total >1.9, ou hypercholestérolémie familiale sans autre fdr
Très élevé: SCORe>10%, DT2+ complications, ou avec >3FDR Cv, ou DT1 >20 ans, DFG<30, maladie cv reconnue, prévention secondaire
Obj de LDL selon le risque CV
Obj:
Faible: RHD 3 mois puis si échec statine en 1, 1.6 (1.16 ESC2019)
Modéré: id pour la pec et obj 1.3 (1)
Élevé: Statines d’emblée obj 1 (0.7) + baisse de 50%
Très élevé: Statines d’emblée obj obj: 0.7 (0.55) + baisse de 50%
1er hypolipémiant
Statines en 1 sauf intolérance ou hypertrigly sévère >5, isolée
Hypocholestérolémiant après un SCA
Statines en 1 quelque soit le taux de LDLc
4 a 6 semaines sans att de l’obj: Ezétimibe en +
4 a 6 semaines sans atteinte de l’objectiviste: inhibiteur du PCSK9
Pec d’une hypertriglycèridémie
Modérée 1.5-5: sans élévation LDL: régime hygiène diététique seul
Sévère >5: sans élévation LDL: Fibrates en 1: si correction: +/- ajout Statines si LDL augmenté. Si pas de correction: +/- ajout statine si LDL augmentés et +/- ajout omega 3 si LDL bas_
Après intro hypolipémiant quand surveiller?
12 semaines après puis 8-12 semaines après modif des posologies, puis annuel
Sauf post sca ou chez un patient à très haut risque
Surveillance des EI des Statines
Bilan hépatique avant ttt, a 8-12 semaines puis annuel
CPK ssi myalgies ou fdr de myalgies: atcd personnel ou familial de myopathie génétique, si éthylisme, si IRC, hypothyroïdie, >70 ans
Sous statine: CPK <5 N ou>5N conduite à tenir
Myalgies modérées vs sévères
Cytolyse hépatique <3 ou >3N
INR
CPK>5N: stop, surveillance jusqu’à normalisation
<5N surveillance hebdo, arrêt de l’activité physique et poursuite ttt si asymptomatique
Myalgies modérée: surveillance hebdo symptômes et CPK
myalgies severe: avec COK normales ou <5N stop jusqu’à sédation +/- réintroduction ou changement de classe.
Cytolyse <3N: poursuite et surveillance a 4-6 semaines
>3N arrêt ou réductions de posologies et poursuite à ce surveillance 4-6 semaines
Surveillance rapprochée de l’INR sous AVK+ statine/ezetinibe/fibrate: augmente l’effet anticoagulant
Quand évoquer une HTA 2ndaire, 1-5% dss hta, 1% de causes curables
Atcd familial d’hta précoce
Orientation; vers un hyperaldosteronisme primaire: hta + hypokaliémie ou retentissement vasculaire disproportionnée par rapport l’intensité de l’hta
Orientation étiologique à l’interrogatoire, clinique, paraclinique, signes évocateurs d’endocrinopathie
Incidentalome surrénalien: tumeur surrénalienne
Hta<30 ans
Hta resistante
Hta d’emblée sévère >18/11 ou s’aggravant rapidement
—> réévaluer après 6 semaines de ttt anti hypertenseurs neutres: alpha bloquant, IC, antihypertenseur central
Dosage de la rénine et de l’aldosterone susp de HAP
Rénine plasmatique diminuée, aldostérone /24h et plasmatique augmentée, aldostérone/ rénine >30, ++ dosages à jeun 8-10h, après 2heures d’activité et 15 minutes de repos.
Si doute: test de charge sodée IV // ou test au captopril : IEC
Causes hyperaldosteronisme secondaire
Hta réno vasculaire
Hta sous oestroprogestatif
Hta maligne avec part d’hypovolemie sur deshydrat secondaire à la natriurese de pression
Tumeur sécrétant de la rénine
Critère de surrenalectomie dans l’HAP
Pas de CI, patient <55 ans et hta évoluant depuis moins de 10 ans
Après ttt par antialdostérone pour stabiliser la tension
Après avoir vu en TDM/irm surrénalien et scinti iodo cholestérol après freinage au dexamethasone: fixation persistante unilatérale
+/- cathétérisme des veines rénales asymetrique
Symptômes du pheochromocytome
HTA permanente ou paroxystique (70%), +/- HTO
Poussées hypertensives ++ accompagnées de triade de Ménard: sueurs+ céphalées pulsatiles + tachycardie
Volontiers accompagné d’hyperglycémie, hyperleucocytose, polyglobulie
Diag du pheochromo
Dosage des catecholamines urinaires: metoxyamine, métanephrine et normométanephrine en absence ++ de ttt par alpha ou bêta bloquants, ++ dans les 3h succédant une crise
+/- test de stimulation au glucagon ou de freinage par la clonidine
Dosage plasmatique ++ négatif en dehors des poussées
—> TDM/IRM surrénalien (90% médullosurrénale): hypodensité ++ >5cm
Scinti MIBI
Ttt du pheochromo
Surrenalectomie APRÈS ttt alpha + bêta bloquant ou IC (jamais bêta bloquants seuls).
Rechercher signes en faveurs NEM2: cancer médullaire de la surrénale, hyperparathyroïdie
Et ++ recherche de mutation) RET, SDHB, SDHD
Surveillance post ttt du phéochromocytome
Surveillance à vie clinique, glycémie, metanephrine
Bilan devant une susp HTA secondaire
Dosage de la rénine et de l’aldostérone plasmatique debout/couché
Dosage de l’aldostérone urinaire
Catecholamines urinaires et plasmatique
CLU, cortisolémie 8h, ACTH
Recherche de SAS
Tdm/irm abdominal
Écho Doppler des artères rénales
—> stop diurétique depuis 2-4 semaines
Stop iec/ara II, bêta bloquants depuis 2 semaines
Stop inhibiteurs directs de l’aldostérone et de la rénine depuis 6 semaines
Et contrôle de l’HTA par ttt neutres: alpha bloquant, anti hypertenseurs centraux, inhibiteurs calciques dihydropyridine.
Regume normosode 6-9g/J depuis 3 jours et correction hypokaliémie et surveillance de la kaliurèse
++ a 6-8 semaines (2mois) d’un ttt OP, d’une grossesse ou d’un allaitement
Triade de Whipple de l’hypoglycémie
Hypoglycémie biologique: veineuse et non capillaire
Signes de neuroglucopénie
Signes d’hypoglycémie disparaissant a la normalisation de la glycémie (sans notion de rapidité sous 10-15 l’un après apport de sucre)
Normes hypoglycémie
<0.5
<0.6 chez le diabétique
<0.4 chez le nouveau né dans les 48 premières heures de vie (faibles réserves métaboliques)
Normes glycémie sujet «lambda»
A jeun: 0.6-0.9
Après un repas 1.2-1.3
Signes neurovégétatifs
Pâleur, agitation, irritabilité, palpitation, tachycardie, sueurs sensation de chaleur, nausées, tremblements
Signes neuroglucopénique: prédominance neuro
Tremblement, tableau pseudopsy, trouble du comportement, hallucinations, céphalées
Ophtalmoplégie: Diplopie , trouble de l’accommodation
Trouble de coordination
Asthénie
Paraparésie transitoire
Trouble de l’élocution,
Paresthésies chéilo-orale
Paralysie faciale
Hyperactivité
Trouble de concentration
Ralentissement psychomoteur, Sd confusionnel, coma hypoglycemique (agitation, hypothermie, sueurs, pâleur, sd pyramidal, réversibilité rapide apport de sucre)
Causes d’hypoglycémie secondaire: organique sans hyperinsulinisme
IRC ou terminale IHC Tumeur mésenchymateuse Dénutrition sévère Insuffisance surrénale, antehypophysaire
—> bilan hépatique, rénale, albumine, insuffisance corticotrope, somatotrope, surrenalienne pour éliminer ces causes
Hormones hyperglycémiantes
Glucagon en 1
2: GH ou catecholamines (adrénaline resp des symptômes de glucopenie)
d3 cortisol
Patient inconscient avec hypoglycémie
Sauf patient sous sulfamides, jeun >6h ou OH: glucagon IV/IM 1-2mg
Sinon: G30% SC puis perf de G10% jusqu’à normalisation de la glycémie >2g/L
Différents types de cancer thyroïde
- Différenciés: d’origine vésiculaire 90%: à partir des cellules folliculaires: épithélial:marqueur tumoral utile pour le suivi: thyroglobuline
- 85% papillaire: sujet jeune ++ femmes, anom nucleaire: en verre dépolis et inclusions, grains de café, encoche, dissém ++ lymphatique
- vésiculaire: papillaire: sujet âgé, dissem ++ hemato avec MT osseuses 50%, encapsule (bon prono) ou invasif (moins bon)
- peu différencié: insulaire, oncocytaire: ++ sujet âgé et prono sombre
- anaplasique: sujet âgé ayant laissé traîné un carcinome papillaire: prono sombre
- médullaire au dépend cellules C, 30% RET muté: NEM2, plutôt bon pronostic, suivi ACE et calcitonine
Quel cancer fait des métastases thyroïdiennes
Cancer rénal à cellules claires
Cancer médullaire de la thyroïde rechercher systématiquement:
RET 2: NEM 2 et si +
Recherche de phéochromocytome: dérivés methoxylés: catecholamines urinaires et hyperparathyroïdie
radiothérapie à l’iodé 131 radioactif
Dans les 2-4 mois (après RCP) après la thyroïdectomie qui doit être totale + haut risque de récidive: >4cm, N1 ou M1, plurifocale, type histologique défavorable ou exérèse incomplète (si reliquat: corticothérapie en amont vs inflammation)
Obj de TSH haute donc stop LT4 pendant 4 semaines ou injection IM de TSH recombinante, éviter la surcharge iodée donc: pas de produit de contraste iodé, amiodarone, betadine
Éviter ++ <15 ans et femmes enceintes, mesures hygiènes renforcés si >20mCi: 2-5j en chambre radioprotégée, et contraction 6-12 mois après iode 131
++ suivi scinti dans mes 2-8j: reliquat cervical ou MT
Surveillance post ttt cancer thyroïde
Si récidive 80% dans les 5 ans
Sous hormono: ECG et sensitométrie régulière et TSH 1/an obj 0.5-2
Suivi de la thyroglobuline (après stimu TSH) et dosage des Ac anti thyroglobuline (détecte les FN)
Echo thyroidienne +/- cytoponction
Scinti totocorporelle iode 131: neg si thyroïdectomie + iode normalement: si haut risque ou Ac anti thyroglobuline (recidive non évaluable)
Récidive de cancer thyroïdien
80% dans les 5 ans
Locale: 10-20% ++ ADP régionale—> chir et iode 131 si fixation
MT <10% (++ dnemblee ou récidive en asso récidive locale): iode 131 si fixation: 1/3 guérison , sinon: cancer réfractaire: ttt local si unique ou menaçant: chir, radio, cimento… (++ osseuse ou pulm voire cerebrale) voire ttt systémique: chimio, hormono à maintenir, therapie ciblée,…
Ttt du cancer anaplasique thyroïde
Chirurgie limite risque compressif etc.
Résistant iodé 131 et horomo-> radiochimiotherapie
Récidive > marqueurs tumoraux dans le cancer thyroïdien
Majoration thyroglobuline: TDM thoracique et PET scanner Majoration calcitonine (neg à 3 mois: rémission: ssi pas d’atteinte ganglionnaire sur curage systématique), si >150 (ou sur contrôle annuel de la forme en rémission ou si persistant): irm ou tdm hepatique, tdm thoracique et irm osseuse, si >500 ++ forme MT suspectée
Ttt cancer médullaire
Syst après recherche de phéochromocytome associé avant la chir
Chir + curage systématique +/- extensif selon atteinte ganglionnaire (pas de rémission si +)
Si MT: chimio rarement efficace, thérapie ciblee, ttt local: chimio embolisation ou radiofréquence ou radiothérapie
Nodule avec signe d’hypothyroïdie
Thyroïdite lymphocytaire
Caractère malin d’une nodule thyroïdien (mais la plupart du temps difficile à différencier)
> 3-4 cm, signes compressifs ou ADP, homme, âge jeune ou sujet âgé, atcd irradiation, nodule dur, irrégulier, ferme, ovalaire, quadrangulaire, augmentation de taille >20% en 1 an
Calcitonine
> 100 bien en facteur d’un cancer médullaire de la thyroïde: FP, cancer bronchique, pulmonaire, pancréatique, phéochromocytome —> chir avec curage
Modérément élevé: 20-50: IRC, gastrite, IPP, hyperplasie des cellules C (obèse, tabagique, thyroïdite auto immune, homme), cancer médullaire de la thyroide
TSH à doser devant la découverte d’un nodule thyroïdien
Augmentee: thyroïdite lymphocytaire —> Ac anti TPO à doser voire Tg
Basse: nodule/adénome toxique ou fonctionnel—> scinti iode 131 ou technétium
Normal: nodule bénin ou malin —> calcitonine, écho (scinti en 2)+/- cyto
Classif TIRADS que la thyroïde , sur quelle imagerie? Quelle stades?
Sur l’échographie :
1: normale
2: nodule bénin
3: nodule probablement bénin <5%
4: suspect de malignité: A: 5-10%, B:10-80%
5: probablement malin >80
6: malignité confirmée à la cytologie
Cytoponction a l’aiguille fine échoguidée: indications et résultats
Indication >2cm: d’emblée, 0.7> >2cm: si arguments clinique ou > 2 échographies en faveur de malignité et <0.7: jamais de cytoponction
—> Classif de Bethesda:
1: ininteprétable —> cytoponction
2: Bénin <5%—> surveillance écho
3: tumeur vésiculeux de signif indeterminee—> cytoponction
4: tumeur vésiculeux ou oncocytaire 15-30%—> exérèse
5: tumeur suspecte de malignité: 60-75%—> exérèse
6: malin 97-99%
Scinti dans la découverte de nodule
++ si TSH normale et deux echecs de cytoponction: indéterminé ou ininterpretable ou CI à la ponction ou si TSH augmentee: iode 131 ou technétium
—> fixant: bien différencié: non malin, non fixant 90%: pas de distinction
Ttt d’un nodule thyroïdien
Chirurgie (bethesda 4/5/6 une fois, calcitonine très élevée, > 3 ou 4 cm, signes compressifs, ou deux fois 1 ou 3) lobectomie isthmectomie +/- thyroïdectomie selon l’extemporanée avec risque de récidive d’un nodule bénin de 30-40%
Thyroïdectomie d’emblée si dystrophie controlatérale ou si bethesda 6: 97-99% de risque de malignité
Si surveillance: clinique et biologique 6 mois, 1,2,5,10 ans: si bethesda 2, formation kystique pure,si <2cm sans critères cliniques ou <2 échographiques + cytoponction de principe a 6 miis
Définition du goitre
Hauteur x largeur x épaisseur x 0.52 (+ lobe controlatéral) >16 cm^3 chez l’adolescent, 18 chez la femme adulte, 20 chez l’homme adulte
Anat dunfollicule thyroïdien
Au centre: colloïde: stockage des iodo-thyronines T3-4
Sous la mb basale: cellules C d’origine neuro-ectodermiques—> calcitonine
Pôle apical: TPO et système générateur H202, organification de l’iodé et synthèse des hormones thyroïdiennes (apports >150mg/j d’iode: x2 si gemme enceinte ou allaitante
Pôle basal: TSH (croissance de la glande, ++ si situation de carence iodee) et supporteur ioduré
Clinique du goitre
OA non palpable: lobe < phalange du pouce
OB palpable seulement, mobile a la déglutition
1 visible cou en extension
2 visible à distance
Découverte de goitre
1: TSH, T3 ssi anomalie de TSH
Si TSH augmentée: Ac anti TPO, si neg: anti TG
—> échographie
Nodule thyroïdien pourcentage dans la pop gé vs goitre
Nodule 4% et goitre 10%
FdR de goitre
++ génétique: polygénique
Femme: sensibilité aux œstrogène et ++ pendant la grossesse
Carence en iode même relative
Médicaments: lithium, antituberculeux, pommade resorcine
Tabagisme (thioicyanate)
Évolution d’un goitre
Homogène: adolescent
20-40 ans: pauci nodulaire ou pluri nodulaire asymptomatique +/- déformation, irrégularité
30-60 plurinodulaire sympotmatique: gêne
>50 complications: hématocele, strumite, compression: gène respi, trouble de la déglutition, compression veineuse: érythèmes faciale à la manœuvre de pamberton, TJ, circu collât, cancérisation > nodule occulte (cytoponction), dégénérescence fonctionnelle: goitre hétérogène pauc
Goitre plongeant:
Bas du goitre pas perçu ou vu en écho à la déglutition, radio: mediastin antérograde supérieur, retromanubrial
Circ pré thoracique, matité à la percussion
Tdm/irm avant chir
Cause n*1 d’hyperthyroïdie chez l’homme adulte
Passage à l’hyperthyroïdie d’un goitre simple, +/- provoqué par l’injection iodée d’un scanner
Non rare que passage en FA ou décompensation cardiaUe révèle un passage à l’autonomisation d’un goitre
Ttt goitre vs évolution
Goitre simple de l’adolescent: levothyroxine (ttt discuté) jusqu’à normalisation du volume de la glande et surveillance TSH avec obj norme basse
Adulte et goitre multinodulajre (40-60 et + âges): CI levothyroxine risque de passage à l’hyperthyroïdie: si pas de gène ou de susp de malignité: rien (+/- chir prophylactique), dès que gène, inesthétique ou symptômes: chir
Sujet âgé avec goitre ancien et négligé, avec CI pour opération: iode 131: baisse de 30-40% de la taille et ++ eff sur symptômes et hyperthyroïdie
Toujours ATS avant iode 131 ou avant chir: améliore état général et faculite la tolérance au ttt
Conseils/ prévention si atcd familiaux thyroïdiens
Conso de produits de la mer riches en iode et sel de cuisine enrichie
Supplémentation avant la conception, pendant la grossesse et l’allaitement
Causes de goitres avec hypo/hyper et euthyroidie
Hyperthyroïdie: Ac anti R de la TSH: thyroidite dehashimoto +/- symptômes extra thyroïdien ex orbithopathie, adénome thyréotrope, thyroïdite subaiguë de Quervain: brutal, douloureux , goitre diffus, irrégulier Avec CRP, avec libération brutale d’hormones préformées et stockées dans la colloïdes +/- précurseur d’un hashimoto
Hypothyroïdie: basedow: goitre ferme respectant la forme de la thyroïde avec palpation de la pyramide de lalouette, hypoechogènes, finement hétérogène avec +/- nodules
Sd de résistances periph aux hormones thyroïdiennes
Congénital
Euthyroidie: toute cause d’hyper ou hypo et acromégalie
Complication de l’hyperthyroïdie
Basedow: orbithopathie et myxoedeme tibial: placard rouge indurée inflammatoire sur le tibia antérieur
Cardiotoxycose: FA, flutter, tachycardie sinusale, IC ++ droite avec FA, insuffisance coronaire (pas si thyrotox forcément importante ou sympto attention)
Crise aiguë thyrotoxicose: exacerb symptômes +/- > apport iodée avec risque de fièvre, deshydrat, coma et décès
Manif thyrotox de l’enfant et du sujet âgé
Enfant: avance staturale et maturation osseuse, hyperactivité
Sujet âgé: AEG, fonte musculaire massive, cachexie, insuff cardiaque
Ttt symptomatique: Thyrotoxicose
Cardiothoxycose
Crise aiguë de thyrotox
Thyrotoxicose : repos +/- AT, +/- sédatif, propanolol: bêta bloquant cardioselectif vs tremblements/tachycardie et dim conversion T4 en T3 (inhibe desiodase 1), ATS jusqu’à iode 131/ chir, CONTRACEPTION efficace chez la femme en âge de procréer
Cardiothoxycose: hospit si sujet âgé ou si IC: si tdr: bêtabloquants antico, CI conversion temps que thyrotoxicose (risque de récidive), IC: diurétiques, bêta bloquants et vasodilatateurs, ATS jusqu’à ce que ttt radical
Crise aiguë: hospit en USI: ATS forte dose en sonde gastrique, Bêta Bloquant IV cardioselectif, corticoïdes Ib, +/- échangeas plasmatiques, 24h ats puis iode à forte dose
ATS principe de prescription
NFS avant (possible neutropenie moderee > hyperthyroidie), puis tous les 10j pendant 2 mois Dosage T4L (ou T3L si hyperthyroïdie a T3) a 3-4 semaines de ttt et une fois que euthyroidie TSH (peut rester longtemps basse au départ) et T4L tous les 3 mois sous ttt.
4-6 semaines de ttt attaque, puis décroissance progressive selon clinique et bio (+/- asso T4L: bloquage substitution), femme enceinte: dose minimal efficqce
ATS
Methimazole: Carbimazole, Thiamazole
Thiouracile: propylthiouracile
Ttt basedow, thyroïdite de de quervain, orbithopathie simple/diplopie/maligne, adénome ou goitre, ats surcharge iodée
Basedow 12-18 mois d’ATS et si récidive 40-60%: chir ou iode 131 (cortico vs aggrav orbithopathie ou risque hypothyroidie)
Adénome et goitre ats suspensif, ttt curatif: chir lobectomie ou thyroïdectomie (apres preparation medicale par ats)
De quervain: ains +/) cortico 2/3 mois si importante et tt phase aiguë thyrotox que par bêta bloquant
Orbithopathie simple: sélénium POUR, sérum physiologique, collyre protecteur, verres teintés et tete surélevée
Diplopie: prisme, occlusion unilatérale, injection de toxine botulique
Maligne: 1 cortico forte dose +/- IV, 2: chir de décompression ou radiothérapie, ciclosporine ou chir plastique et reconstruction
Iatrogène: stop et ATS si surcharge iodée type 1 et 2: corticoïdes
Grossesse et hyperthyroïdie
Risque d’hyperthyroïdie nepnatale (tachy, goitre, avant maturation osseuse) ou fœtale (goitre), voire hypo iatrogène ++ (ATs: goitre et hypothyroidie) , ++ même après ttt radical, à surveiller systématiquement
ATS passent la barrière des 22 SA
Thyroïde fœtale fonctionnelle des 20 SA
Néocarbimazole teratogene 6-10 Da avec risque malfo œsophage et choanes, atrésie du sclap
ATS (++ propylthiouracile a T1) possible après avis ++ à faible dose
Surveillance Ac anti Trak et T4L toutes les deux semaines et surv écho ++ rapprochée
Risque grossesse et hyperthyroïdie
Hyperthyroïdie néonatale, fœtale et hypothyroïdie même après tt radical possibilité de passage transplacentair des Ac, à rechercher systématiquement
Si thyroïdite gestation elle, repos et surveillance +/- bêta bloquants symptomatique
Basedow: simple: ++ 2nd trimestre: surveillance et repos
Sévère: ATS faible dose après avis et obj limite supérieure pour T4L
Propylthiouracile ++ a T1
Grave: ++ thyroïdectomie a T2
Surveillance ++ Ac et T4L tous les 2 semaines et écho ++ recherche goitre, tachycardie et avance de maturation osseuse
Surveillance ++ naissance: goitre hyper ou hypothyroïdie iatrogène
Causes de gynécomastie
Augmentation de la PRL: hypothyroïdie
Hyperthyroïdie/ IRC/ IHC: par accumulation de SDHA
Myxoedeme cutanée muqueux vs pré tibial
Cutaneo-muq dans l’hypothyroïdie : Sd du canal carpien, induration; et épaicissement face dorsale main et pieds, paupières et face, symptômes ORL: macroglossie, voix rauque, hypoacousie, ronflements, sas
Myxoedeme pré tibial: plaque induration rouge et inflammatoire face antérieure tibial +_ sans thyrotoxicose
Coma myxoedemateux (vs crise de thyrotox pouvant aboutir au coma)
Calme, hypotonique, ++ si TSH>50: profonde, ancienne et périphérique, hyponatrémie de dilution majeur et constant, bradycardie, bradypnée, hypotension, pas de signe de localisation, rot lents et décomposés, allongement du Qt
Échographie de la thyroïdite d’hashimoto
Non systématique ssi ssuo de nodule à la palpation
—> thyroide hypoéchogène, hétérogène, zones d’hyperplasie pseudo nodulaire hyperechogene
Thyroïdite atrophique
++ évol du hashimoto >50 ans ou après la ménopause
Plus de goitre et Ac antithyroïde (anti TPO ou anti Tg) bas,
Écho: volume normal ou diminué, hypoechogene diffus et heterogene
Thyroïdite du PP
++ 2 mois hyperthyroidie et 3-6 mois hypothyroidie et se résoud dans l’année ++
Thyroïdite de Riedel
++ avec goitre, +/- hypothyroïdie, évol de la thyroïdite de hashimoto, thyroïdite fibreuse
Thyroïdien de synthèse:
Levothyroxine 1-1.5mg/kg selon la profondeur de l’hypothyroïdie, 1/j le matin à jeun et à vie
Periph: surveillance TSH SEULE, avec obj 0.5-2.5, femme enceinte <2.5 et sujet âgé risque de décompensation d’une coronaropathie méconnue donc augmentation progressive piur obj de TSH stable a 10. À doser 6-8 semaine après l’intro puis a 6 mois et 1/an ou 6-8 semaines apres modif de poso
Cause centrale: surveillance seule de la T4: obj T3 normale et T4 dans le milieu ou le 1/3 supérieur, TWH indosabke si normalement substitué
Poso initiale hypothyroïdie patente
<70 ans sans atcd coronarien ou Fdr: 50 a 150 vs >70 ou coro ou Fdr: 15-25 et augmentation par palier de cette même dose toutes les 1-2 semaines, jusqu’à la dose optimale, surveillance ECG et consult si douleur (si coronarien décompensé instauration en hospit: bêta bloquant ++) risque ++ de démasquer si hypothyroïdie profonde et ancienne
Hypothyroïdie frustre qui traiter?
TSH>4 et T4L normal, avec confirmation sur 2e dosage à 1 mois++ modérément sympto ou asymptomatique. À rechercher ++ femme >60 ans si atcd thyroïdien ou anticorps, ou si ttt à risque (si irrad ou ira: TSH annuelle)
Traiter ++ d’emblée si TSH>10 et/ou Ac anti TPO+ (ou Tg)
Si <10 ET pas d’Ac: surveillance a 6 mois puis 1/an
Risque intermédiaire (d’évolution vers hypothyroïdie patente) avec ttt discuté si symptomatique ou hypercholestérolémie
Femme enceinte et TSH>4: ttt pour obj <2.5
Ttt devant majorer la poso de l’hormonothérapie substitutive par levothyroxine
Sulfate de fer, chlorure de calcium, œstrogène, carbamazépine, phénobarbital, IPP, chloroquine, rifampicine, magnésium
Coma myxoedemateux ttt
Adm en réanimation, réchauffement et mesures de réanimation
Hormonothérapie substitutive de l’hypothyroidé levothyrox injectable
Ttt systématique d’une insuffisance surrénale associée: hydrocortisone
Femme enceinte et hypothyroïdie quels risque
Maternels: infertilité
Grossesse: pré éclampsie, hta gravidique, anémie, hémorragie du post partum, fausses couche
Foetal: hypotrophie, retard de dev neuro intellectuel (même si Hypothyroidie frustre), RCIU, souffrance fœtale, mort néonatale, naissance post terme
Enfant: goitre, détresse respiratoire transitoire
Normes hormones thyroïdiennes
TSH basse et T4L augmentée au premier trimestre (effet TSH like des bêta hcg) puis baisse et normalisation de la TSH et T4L qui reste basse
Hypothyroïdie congenitale
Dépister systématiquement à la naissance grave au test de Guthrie J3: que pour la primaire ou périphérique: par le dosage de la TSH
Causes: dysgenesie thyroïdienne: athyroidie, thyroïde ectopique, hypoplasie thyroïdienne, goitre par trouble de l’hormonogenese
Symptômes: hypotonie, retard d’évacuation du meconium, constipation, ictere prolonge, fontanelle large ++ postérieure, pleurs: rauques, hypothermie, difficultés a la succion
Retard de croissance dysharmonieux
Retard de développement psychomoteur irréversible
Osteodystriphie
Ttt: hormono substi 10microg/kg/j (10 fois + que l’adulte); a vie, si commence dans les 10-15j de vie: aucun retard mental ou retard de croissance
Quels nerfs peuvent être atteint par envahissement d’un adénome hypophysaire du sinus caverneux ?
III, IV, V (1 et 2), VI
Att post hypophyse peut elle donner un diabete insipide
Nonnnnnn jamais
Prolactine <150-200 ou >150-200: étiologies
<150-200 prolactinome ou adénome non prolactiniUe: macroadenome >10mm de déconnection
>150-200: prolactinome (diminue sous agoniste dopaminergique)
Tableau d’apoplexie hypophysaire
Céphalées brutales, troubles visuels par compression du chiasma, paralysies oculomotrices par compression des nerfs occulomoteurs, sd pseudo méningé , HTIC, troubles confusionnels et coma
—> nécrose ou hémorragie d’adénome hypophysaire: aspect hétérogène en IRM
+ tableau insuffisance hypophysaire et ++ corticotrope
Ttt: chir en urgence si symptômes visuels, substitution; par hydrocortisone quasi syst
Agonistes dopaminergiques si prolactinome
Causes de stérilité par adénome hypophysaire
Sd tumoral: hyperprolac de déconnection
Hypersécrétion: hyperprolac, maladie de cushing
Insuffisance: thyréotrope ou gonadotrope
Ttt d’un adénome hypophysaire
Chir++ transphenoidal par voie rhino septale, complications rares, diabète insipide (++ microadenome ou cushing), hématome
Radiothérapie en complément de la chir ++ si exérèse incomplete tumeur volumineuse ou invasive,risque insuffisance ante hypophysaire
Tt médical si micro ou macroadenome a prolactine ou bromocriptine jusqu’à normalisation , chir si échec ou intolérance
Compensations des insuffisances ou sécrétions: hydrocortisone si insuff cortisonique ++ en urgence, analogue GH vs antagonistes ou somatostatinergiques, anti cortisoniques, hormones thyroïdiennes de synthèse, œstrogène ou androgène des synthèse (FSH en injection 1/j si on veut rétablir la spermatogenèse)
Point commun ACTH et TSH
Inhibent l’ADH donc si insuff de ces deux hormones: SIADH et diabète insipide (possible si cranyopharyngiome, méningiome et grosse hypophyse jeune fille ou ado. JAMAIS adénome (pas d’atteinte de la post hypophyse) sauf si apoplexie: hémorragique, nécrose ou si post operatoire
Quelle insuf est resp d’hypoglycémie
Insuff corticotrope ou en GH
Dépistage de l’insuffisance somatotrope
++ après substitution des autres déficits: tests dynamiques en 1
Diag retenu si deux test anormaux parmi
- test d’hypoglycémie insuline que (Gh<3: insuff—> ttt), test de réf
- test à la GHRH+ Arginine
Vs acromégalie: dosage IGF1 et si normal: pas acromégalie, et confirmation si + par test dynamique: HGPO si pas >0.4
- test couple glucagon+ Bêta bloquant
- test à la Clonidine
Insuffisance panhypophysaire
Ante + post hypophysaire jamais sur adénome hypophysaire
Insuffisance antehypophysaire causes
- Iatrogene post chir ou post radiothérapie
- Infection: tuberculose, abcès
- Post traumatique hypophysaire, hypothalamique, section de tige pituitaire
- Inflammation: sarcoidose, histocytose, hypophysaire auto immune
- Sd de Sheehan favorisé> hyperplasie physio et redistrib vascu pendant la grossesse
Causes de diabète insipide (>3L/j de diurèse mais adaptée Al à la polydipsie: osmolarité plasmatique sans anomalie, osmolarité urinaire<300mOsm/j.)
DI central (si DI + lésion hypothalamique pas besoin de test de restriction hydrique + dangereux)
DI periph nephro génique par résistance des récepteurs à l’ADh
Polydipsie primaire
DI gestationnelle > enzymes placentaires détruisent l’adh).
Diagnostic du diabète insipide
Forme sévère:
Osm U<200 et hypernatremie >145
Test à la vasopressine
IRM hypothalamo hypophysaire
Forme partielle: osm urinaire 300-800
Test de restriction hydrique et dosage de la vasopressine et de la copeptine
Causes de diabète insipide périphérique: nephrogénique
Iatrogène ++ lithium
Hypercalcémie
Hypokaliémie
Maladie rénale
Irm: hyperintensité spont de la post hypophyse> vasopressine
Recherche anomalie tige ou hypophyse
Étiologie de diabete insipide
<30: Craniopharyngiome, germinome
>50: MT: cancer du sein, bronchopulm ovaire
Infection, inflammation, toxique, anoxique, sheehan, auto immune, iatrogène, idiopathique, traumatique, ischémie, granulomatose, post chir
Quelle part de l’infertilité d’origine hormonale est due à l’hyperprolactinemie
20%
Dosage de la prolactine lié (devant tout hypogonadisme)
> 20: anormal, a recontroler ++ labo hormono spécialisé: chromatographie différenciant monomères ou polymères: élimine fausse hyperprolac d’agrégation
> 150-200: ++ macro adénome a prolactine
<150-200: microadenome a prolactine, adénome non prolactinique ++
> 200 ++ macroadenome prolac / 100-200 microadenome prolac, ou macro peu sécrétant/ 20-100: autre cause
Causes iatrogènes d’hyperprolactinémie (1ère cause)
PRL >20 et <150: œstrogène, antidépresseur tricycliques, antihistaminique, IMAO, methyldopa, metoclopramide, dompéridone, Verapamil morphiniques
PRL>150–> 200-350: neuroleptique (haloperidol, sulpiride, phenothiazide)et domperidone
Causes d’hyperprolactinemie par atteinte de la tige pituitaire (inhibe passage dopamine hypothalamique avec inhibition physio de la PRL)
Section
Envahissement
Invasion
Tumorale: cranyopharyngiome, méningiome, adénome non prolactinique, gliome
Inflammation: sarcoidose, tuberculose, histocytose
Traumatiqu: section de tige
Iatrogène: post chir ou radiothérapie
Diagnostic et bilan devant découverte acromégalie
Diag: IGF1 si neg: exclue et si +: conf par HGPO avec IGF1 >0.4
—> bilan lipidique, hépatique, ECG, ETT, glycémie à jeun et au test HGPO, Polysomni nocturne dépistage SAOS +/- polysomnographie, colo +/- echo tous les 3 ans (cançer colique)= éval des complications + IRM hypophysaire pour recherche de tumeur: adénome somatotrope voire paranéoplasique, rechercher COsécrétion PRL
Dépistage de la maladie de cushing
Test statique ou cycle nyctemeral et si en faveur confirmer par test de freinage minute et ++ test de freinage standard
Test statique: CLU 3j consécutifs (après les premières urines du matin et jusqu’aux premières du matin inclues)
Ou
Test cycle nyctemeral: cortisol plasmatique a minuit (valeurs les plus basses): si <50 élimine, si >200 affirme
Vs cortisol salivaire trois jours de suite a minuit en ambulatoire: non remboursé
Test de freinage minute dexamethasone 1mg a 23h et dosage cortisolemie 6-8h, si <18: exclue
Test de drainage standard ++ si compilant si test de freinage minute ou statique anormaux: cortisolurie sur 48h avec prise de dexa 0.5mg toutes les 6h, exclusion si <10
2 grandes causes de maladies de cushing: acth dépendant ou indépendant
Acth dépendant: normal ou élevé:
70% adénome corticotrope (90% microadenome): faible sensibilité à l’ACTH mais garde le rétrocontrôle à la stimulation forte au Dexaméthasone
-Paraneoplasique: bronchique carcinoïde, pulmonaire à petites cellules, médullaire de la thyroïde, thymique, carcinoïde digestif, endocrine du pancréas
Pas de rétrocontrôle> sécrétion ectopique d’une homone ACTH like
Indépendant: hyperplasie surrenalienne micro ou macro nodulaire (rare) et ++
- adénome surrénalien: petit, bénin et encapsule, risque de transfo maligne
- cortico surrenalome: perte de différenciation, sécrétion de minéralocorticoide, gluco et androgènes : malin, de grande taille, prono sombre
Imageries cushing
Cause périph: scanner surrénalien, scinti iode cholestérol: adénome /cortico-surrenalome
Cause centrale: IRM hypothalamo hypophysaire, test de freinage fort à la dexamethasone et test de stimulation CRH ou dDavp, si pas de rep : paranéoplasique —> TDM TAP et scinti a l’ocreotide
Si doute persistant cause centrale de cushing, quel exam est réalisable
Avant test de stim au CRH/dDavp
Cathétérisme veineux pétroperipherque: gradient ssi cause d’adénopathies: cushing vrai: 1ère veine de drainage de l’hypophyse: veine des sinus pétreux
Vs pas de gradient si sécrétion paranéoplasique
Dd cushing
Cushing par hypercorticisme fonctionnel (CLU modérément élevée et test de freinage minute limite! : stress, alcool, dépression sévère, psychose: réévaluer après ttt psychotrope adapte ou sevrage alcoolique
Causes de gynécomastie
25% médicamenteux, 25% idiopathique, 15% puberté, 10% hypogonadisme ( ++ Klinefelter ou delachapelle, DALA, chimio, radiothérapie, orchite, chirurgie ou torsion testiculaire bilatérale, acétate de ciproterone, spironolactone
Klinefelter et gynécomastie: cause hypogonadisme peripherique
40% ont une gynécomastie
46XXY, aspect eunuchoide, grande taille et hypogonadisme à la puberté
Risques: cancer du sein, maladie TE, diabète
Causes d’insuffisance gonadotrope
Hemochromatose Anorexie mentale Hyperprolactinemie Analogue du GnRH Adénome hypophysaire Sd kallman de morsier Sd de cushing
Hypogonadisme par baisse de la fraction libre de la testosterone (augmentation SHBG ou TeBG)
—> signes d’hypogonadisme avec biologie paradoxale: testo normale et LH augmentée: dosage de la SHBH ou TeBG augmentés
Hyperthyroïdie
IRC
IHC (cirrhose): 40% des gynécomasties
Sd de régurgitions
Autres causes de gynécomastie par hyperoestrogenie; résistance aux androgènes et aromatisation des androgenes en E2, hypersécrétion conjointe oestrogene et progestérone
Hyperoestro: hypogonadisme et augmentation oestro (absolue ou après stim a l’hcg), testo normale ou basse et LH augmentée—> écho testiculaire +/- tdm surrenalien
Tumeur testiculaire: des cellules de sertoli ou de leydig, ou sécrétantes hcg: germinome hypophysaire (irm), choriocarcinome testiculaire, gonadoblastome: tumeur des cellules terminales, Fdr cryptorchidie
Tumeur surrenale: tumeur surrenalienne féminisante, corticosurrenalome malin: Sd de cushing, augmentation des précurseurs SDHA, DHEA, 17OH progestérone, delta 4 androstenedione
Résistance: hypogonadisme et augmentation testo et oestro et Lh, pseudo hermaphroditisme complet ou partiel, antiandrigene
Aromatisation après avoir elim cause tumorale: surpoids, obésité, DALA, IHC, tumeur testiculaire ou sécrétant de l’HCG, hyperexp familiale
Hypersécrétion conjointe: tumeur sécrétant de l’hcg: choriocarcinome ou séminome testiculaire ou tumeur hépatique ou bronchique ou germinome hypophysaire, ou prise androgène aromatisable > dopage ou ttt
Deux étiologies d’insuffisance surrenalienne primaire
= périphérique
60% rétraction corticale AI: Addison: Ac anti 21 hydrolase: 80-90% en aiguë puis peut disparaître dans l’évolution, scanner des surrénales: atrophie corticale bilatérale
30%: tuberculose bilatérale des surrénales: rp/scann tho: tuberculose, ++ si Id, diabete, zone d’endémie Afrique noire Europe de l’Est, par dissémination hematogène ++ plusieurs années après la localisation primitive, recherche systématique d’autre atteinte oculaire, osseuse, urinaire, scanner: hypertrophie puis atrophie avec calcifications : 50 des cas, quasi pathognomonique
Étiologies d’insuffisance surrénale
Rétraction corticale des surrénales 60%
Tuberculose des surrénales 10%
Iatrogène: surrenalectomie, radiothérapie
Chirurgie, traumatisme
Rifampicine, ketoconazole
Prise de cortico potentialisé par le ritonavir
Vih: infections opportunisme: mycobacterie atypique, CMV, toxo, crypto, histo plasma se
Thrombose, embolie
Nécrose des surrénales secondaire à un choc, hémorragie: Waterhouse Friedrichsen
Coagulopathie: CIVD, thrombopénie a l’héparine
Maligne: lymphome
Ou malignité hypophysaire CMV ou lymphome
Loc de métastases: digestif, ORL, rein, sein, pulmonaire
Sarcoidose, amylose
Situations à risque dans l’insuffisance surrénale
Fièvre, stress, infection, grossesse, traumatisme, coup de chaleur, exercice physique, chirurgie, arrêt des ttt ou surdosage laxatifs, diurétiques, régime hyposodé, voyage
—> prendre 1-2 comprimés supplémentaires immediatement: doublement ou triplement de la dose possible, et 100mg SC si > ou =2 vomissements ou diarrhées sur 12h ou si troubles de conscience
Si chirurgie: 100mg IV ou Im puis 100mg IV/24h ou 25gm/6h jusqu’à reprise de l’alimentation puis au décours prise du triple de la dose habituel en 3-4 prise par jour (au lieu de 2-3 et 1 pour la fludro) + toujours arrêtera fludro jusqu’à ce que hydrocortisone <50mg/j
Eviter automédication (diurétique et laxatifs ++ et éviter jus de pamplemousse, réglisse, millepertuis) + carte d’insuffisant surrénalien
Adaptation des doses hydrocortisone et fludro
++ selon asthénie, hta, perte de poids
Surdosage hydro si prise de poids, hta, gonflement et rougeur
Sous dosage: asthénie, nausées , hypotension artérielle
Surdosage fludro OMI, HTA, peut être adapté à la rénine: augmentée: sous dosage basse: surdosage (Pas de marqueur pour adaptation avec fludro)
Polyendocrinopathie T1/2
T1: autosomique récessive Hypoparathyroïdie Insuffisance surrénale Candidose Autre: hypothyroïdie, hypoplasie de l’email, hépatite, alopécie, biermer, vitiligo, diabète, hypogonadisme, malabsorption, cœliaque
T2: autosomique dominante : Sd d schmidt Insuffisance surrenale+ 1/ DT1 Hashimoto Basedow Autre: biermer, myasthenie, gastrite auto immune, vitiligo, alopécie
Patient à risque d’insuffisance corticotrope
1ere cause: secondaire a une corticothérapie
Prise de >7.5mg/j pendant 3 semaines
Cushing sous corticothérapie
Patient sous ritonavir
—> patients a considéré a risque d’insuffisance surrenalienne dès la décroissance ou l’arrêt
—> risque de compensation par situation aigue stress/chirurgie sous <5-7mg par jour—> Augmentation des doses (10-15), ou ajout hydrocortisone 40-60
Arrêt d’une corticothérapie prolongée quelles mesures de précaution
Dès la dose <5g/j: hydrocortisone 10-15mg pendant 2-4 semaines puis test au synanthérée: si positif: arrêt ok, sinon: poursuite et test au synacthebe à répéter à 3-6mois
Symptômes d’insuffisance ecorticotrope secondaire à une corticothérapie prolongée (1ere cause)
Asthénie, troubles digestifs, douleurs musculaires
À différencier signes de sevrage: troubles de l’humeur et fatigabilité
Causes de la fièvre dans l’insuffisance surrénale aiguë
Déshydratation, action antipyrétique du cortisol, facteur de décompensation
Signes cliniques d’une insuffisance surrenalienne aiguë
Asthénie
Douleurs abdo, nausées, vomissements, troubles du transit
Déshydratation aiguë avec plis cutanés, hypotension —> collapsus et choc
Troubles confusionnel
Anorexie
Crise convulsive> hyponatrémie et hypoglycémie
Myalgies, crampes, lombalgies céphalées
Fièvre
Bio de l’insuffisance surrénale aiguë
Hémoconcentration, hypokaliémie, insuffisance rénale fonctionnelle (propre à l’insuff surrénale)
Hyponatrémie
Hypoglycémie
Acidose métabolique
Anémie modérée normocytaire normochrome
Hyperéosinophilie
Hyperlymphocytose (vs leuconeutropenie dans l’insuffisance surrénale chronique)
Sd de waterhouse friedrichson
Méningococémie, purpura fulminans
—> hémorragie bilatérale des surrénales—> insuffisance surrénale aiguë avec sd douloureux abdominale aiguë inaugural
Pec de l’insuffisance surrenalienne aiguë
Dès la suspicion si non connue: dosage avant ttt: cortisol, ACTH +/- rénine chez l’enfant puis test au synacthene et aldostérone/rénine à distance
Recherche d’une étiologie et facteur de décompensation: ecg/tropo, hémoc, RP et ECBU, Scanner des surrénales, Ac anti surrénales
—> 100mg hemisuccinate d’hydrocortisone Iv/IM ou sous cut à défaut, puis 100mg en IV/24h ou 50mg par 6h + remplissage par SSI +/- amines et NaCl 1L la prmeiere heure puis adapté à la glycémie, potassium, reprise des apports oraux
Si hypoglycémie: 2 ampoules de G30% IVD +/- renouvelle a 5-10 minutes
Puis hydrocortisone 60mg/j: triple de la dose pour ttt de fond puis baisse progressive et instauration fludrocortisone si periph dès que hydrocortisone <50mg/j
Causes hyperparathyroïdie
Iatrogène: calcium, vitamine A/D/lithium/ diurétique thiazidique
Pathologie maligne: MT osseuse, myelome, lymphome, leucémie, PTH rp: ovaire, epidermoide (ORL, œsophage, vessie), pulmonaire non à petite cellule, rein
Hyperparathyroïdie primaire
Autres: sarcoidose, LH, LNH, hyperthyroïdie, insuffisance surrenalienne, acromégalie, phéochromocytome, immob prolongée et hypercalcémie hypocalciurie bénigne familiale
Symptômes de l’hypercalcémie
Asthénie, anorexie, céphalée
Constipation, nausées, vomissements, Sd pseudo occlusif
Trouble de la vigilance, trouble confusionnel, somnolence jusqu’au coma
Hypotonie, hyporeflexie, paralysie
Trouble psy
SPUPD: diabète insipide périphérique = nephrogenique —> déshydratation avec HTA et IRF avec entretient de l’hypercalcémie
Tachycardie, HTA, gravité: tdr: FA, ESV, trouble de cond, BAV
Signes ecg: raccourcissement QT, onde T plate, allongement PR
Urgence calcique
Hypercalcémie >3 ++ maligne. >3.6: hypercalcémie maligne
Symptômes chronique de l’hypercalcemie
Calcifications ectopique si lithiases biliaires, lithiases renales, ostéoporose, nephrocalcinose, chondrocalcinose, IR, tuméfaction, douleurs osseuses, fractures spontanées, pancréatite chronique calcifiante
Symptômes aggravants l’hypercalcémie et imposant le ttt avant la 2e confirmation biologique
Hypokaliémie: risque de diabète insipide
Digitalique
Ttt de l’hypercalcémie
Hydratation: 4-6L /24h
Biphosphonate: pamidronate (si insuff rénale sinon Zoledronate), eff en 48h, +/- à renouveler à 48-72h: dilué system dans du NACl 0.9%0
Calcitonine: effet transitoire et risque de tachyphylaxie: accoutumance
Corticothérapie IV ssi myelome, granulomatose ou iatrogène
Calcimimétique ssi carcinome parathyroidien
Épuration ER: si >4,5, si ira oligo anurique, si échec des ttt médicamenteux
De quelle hydroxylation est resp la PTH par apport à la vit D
1- (25OH vitamine D).
Alors que la PTHrp NON
Indication chirurgicale hyperparathyroïdie primaire
A: age <50 ans B: fracture ou T score 2.75 ou calciurie >400mg/24h ou >10mmol/24h D: DFG<60 \+ Suivi impossible \+ Symtomes
Bilan extension découverte hyperparathyroïdie
Radio os
Osteodensitometrie (++ ext distale du radius)
Urée, créatinine, écho rénale voire tdm abdo non injectée
+/- écho et scinti MIBI (couplé scinti iode 121 ou scinti retardée pour exclure image thyroïdienne)
Surveillance post parathryoidectomie (chir mini invasive si lésion unique, absence de goitre ou absence atcd chir cervical// cervicotomie exploratrice: exérèse sub totale, parathyroidectomie sélective
Dosage annuel PTH 1-84, bilan phosphocalcique
Abstention chirurgicale pour les hyperparathyroïdie
Hydratation, Apport calcium et vitamine D Biphosphonate Calcimimetique Surv calcemie, calciurie 2/ an et annuelle: creatinine, osteodensitométrie
NEM 1 et 2, autosomiques dominantes, hereditaire, exp variable: Sd de Werner
Hyperfonctionnement endocrinien
1: PPH
Hyperparathyroïdie primaire >95%
Adénome hypophysaire: adénome a Gh, hyper prolactinome
Tumeur endocrine du pancréas: insulinome, gastrinome (a évoquer systématiquement)
Reste à évoquer ++ si atcd familiaux, <45ans , atteinte multifocale, récidivante, ectopique
—> bilan adénome hypophysaire +/- IRM, bilan phosphocalcique et PTH 1-84, recherche mutation MET1, gastrinémie, VIP, glucagon, insulinemie
2: 100%. An et médullaire de la thyroïde 100% des cas
Phéochromocytome 50%
(Évoquer systématiquement si 1 des 2 atteinte)
2a: hyperparathyroïdie primaire (évoquer si atcd familiaux, att ectopique, récidivant, multiple, <45 ans
2b: aspect marphanoïde, névrome sous muqueux, ganglioneuromatose digestive
—> bilan phosphocalcique, PTH 1-84, recherche de la mutation du protooncogene RET, metanephrine, normometanephrine urinaire des 24h, recherche calcitonine basale seule puis sous pentagastrine
Enquête familiale si + avec arbre et recherche de mutations +/- prophylaxie ex thyroïdectomie sur NEM2 Si pas de mutation: stop sinon poursuite investigations selon la type de NEM
symptômes de l’hypocalcemie <2.2
Paresthésies distales, péri buccales
Crise de tétanie: Paresthésies—> fasciculations—> contracture +/- généralisées et douloureuse avec risque de laryngospasme, spasme diaphragmatique, bronchospasme et risque ACR
Hyperexcitabilité musculaire
Allongement du Qt, risque de BAV, tachycardie ventriculaire et torsade de pointe
Cheveux secs cassants, peau sèche, ongles striés, trouble de l’attention, asthénie, douleur, crampes, fatigabilité a l’effort, trouble anxio dépressif
Chronicité: calcification des noyaux gris centraux: signe de Fahr: crise épileptique, signes extra pyramidaux, cataracte SOUS capsulaiee
Enfant: trémulations, myoclonies, crampes, lenteur, convulsions , diminution des résultats scolaires
Symptômes peuvent être spontanés ou secondaires à l’hyperventilation—> alcalose baissant la calcemie ionisée et donc active
principales causes d’hypocalcémie
Hypoparathyroidie: hypocalcémie et PTH basse,
Post thyroïdectomie totale (+/- transitoire) ou parathyroidectomie totale
Iodotherapie
Hypomagnesemie <0.4: OH chronique, génétique
Infiltration> maladie de Wilson, hemochromatose, métastases
Congénital: Sd de digeorges, mutation inactivatrice PTH, activatrice CaSR
Ai par Ac anti CaSR
PEAI1
Déficit en vitamine D: Congénital: déficit en 1 alpha hydroxylase ou mutation du récepteur de la vitamine D: rachitisme pseudo carentiel Def d’expo rayons UV Malabsorption, cholestase IHC (25 hydroxylation) Carence d’apport IRC (1 hydroxylation)
IRC: hyperparathyroïdie secondaire avec compensation jusqu’au stade terminale (défaut 1 hydroxylation)
Tt hypocalcémie aiguë
Calcium IV (gluconate ou chlorure) 200-300mg IVL en 5-10 min puis 0.5 a 2mg/kg/h pendant 6-8h \+/- apports magnésium Stop tt allongeant le QT et digoxine Sd de lyse ou rhabdomyolyse: apport ssi symptômes car risque d’hypercalcemie rebond
Ttt hypocalcémie chronique
Apport de vitamine D ou de dérivés: D2/3 ou hydroxylé si IRC, pas si hyperphosphoremie
Apports de calcium 0.5 à 1.5g/j EN DEHORS des repas
Si hypoparathyroidie apport PTH recombinante toujours avec vitamine D et calcium et viser valeur la plus basse asymptomatique ++
Intérêts de l’alimentation cyclique
+ physiologique, moins de risque de contamination bactérienne, meilleure autonomie
⚠️si trouble de déglutition et alim la nuit
Voie enterale vs parentérale
+ physio
+ facile à mettre en place, - invasive
Surveillance + simple
- de translocation bactérienne
Autant nutritionnelle voire + car moins de limitation à l’augmentation des quantités
Moins de complications hepato biliaires, infectieuses, métaboliques
Alimentation parentérale sur VVP possible ?
Oui si pour moins de 10j et si faibles besoins
VVC pour >1 mois doit être tunnelisé
Causes iatrogène hypercalcémie
Diurétique thiazidique
Vitamine A
Vitamine D
Lithium
Insuffisance thyréotrope —> goitre ?
Pas de goitre et id pas de myxoedeme: infiltration et épaicissement du dos des mains et pieds, des paupières le matin au réveil et du visage: faciès lunaire
Sd du canal carpien
Voix rauque, hypoacousie, macroglossie, ronflements
Diagnostic d’insuffisance somatotrope dans l’adénome hypophysaire
++ après correction des autres anomalies endocriniennes IGF en 1 chez enfant puis tests de stimulation : GHRH/arginine, hypoglycémie insulinique, glucagon/beta bloquant/ clonidine: diag si > ou =2 tests positifs
Myxoedeme pré tibial vs myxoedeme cutaneo muqueux
Pré tibial ++ hyperthyroïdie périphérique (+ crise aiguë thyrotoxiqyé cardiothyreose)
Cutanéo muqueux hypothyroïdie périphérique
Risques d’une substitution normale en androgène (<0’2 sujet jeune ou <3 sujet âgé, à 4 semaines d’intervalle, à jeun et avant 10h le matin)
Thrombose
Gynécomastie
Déséquilibre métabolique
Adénocarcinome de prostate
Médicaments pouvant induire une hypothyroïdie
Anti VEGF (lyse cellules thyroïdiennes)
Lithium (induit une thyroïdite Ai ou inhibe la synthèse hormonale thyroïdienne)
Interféron alpha
Amiodarone (bloquage de l’organification de l’iode)
Syndromes et puberté précoce
Nurofibromatose
Sclérose tubéreuse de bourneville
Mc Cune Albright
Puberté retarde syndromique
Kallmann de Morsier
Prader Willy
Causes hyper et hypocalcémie
Hyper: diurétiques thiazidiques
Lymphome de Hodgkin et histoplasmose par activité 1 alpha hydroxylase augmentée
Carcinome pulmonaire (paraneoplasie)
Hypo: Sd de lyse
Diurétiques de l’anse
