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Neuroimunologia > Encefalites auto-imunes > Flashcards

Encefalites auto-imunes Flashcards

1
Q

Anti-R-NMDA

  • critérios diagnósticos (SINTOMAS) para POSSÍVEL
A
  • Início subagudo (<3m) de 4 dos 6 sintomas:
    • Transtorno de comportamento ou cognitivo
    • Disturbio de fala (mutismo, redução da fluência)
    • Distúrbio do movimento
    • Crises epilépticas
    • Redução do nível de consciência
    • Disfunção autonômica ou hiperventilação central
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2
Q

Anti-R-NMDA

  • critérios diagnósticos (Exames complementares) para POSSÍVEL
A
  • EEG anormal:
    alentecimento focal ou difuso, atividade epileptica, extreme delta brush)
  • LCR com BOC ou pleocitose
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3
Q

Encefalites Límbicas

  • critérios diagnósticos
A

1- Início subagudo (rápido, menos de 3m) de alteração de memória de trabalho, crises convulsivas ou sintomas psiquiátricos sugerindo envolvimento límbico

2- Alteração de sinal bilateral em T2-FLAIR na porção mesial do lobo temporal

3- Ao menos um dos seguintes:
EEG c/ atividade epileptiforme ou atividade lenta em lobos temporais
LCR com pleiocitose

4- Excluídas outras causas possíveis

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4
Q

Encefalite LGI 1
(proteína de glioma inativada, rica em leucina)

  • Mecanismo
  • Manifestações típicas
A
  • proteína pré-sinaptica associada a canal de potássio voltagem dependente
  • Encefalite límbica
  • Crises distônicas faciobraquiais
  • Hiponatremia
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5
Q

Síndromes clássicas

LGI1

A
  • Idosos, mais frequente em homens
  • Apresentação pode ser insidiosa
  • Crises focais (frequentemente FBDS)
  • Amnesia
  • Hiponatremia
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6
Q

Síndromes Clássicas

GABAb-R

A
  • Idosos
  • Encefalite límbica
  • disfunção de memória e crises convulsivas
  • associação com neoplasia pulmonar
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7
Q

Síndromes clássicas

CASPR2

A
  • Idosos, mais frequente em homens
  • Apresentação pode ser crônica
  • Alterações comportamentais e cognitivas
  • Dor neuropática (60% dos pacientes).
    Pode ocorrer hiperexitabilidade - neuromiotonia, fasciculação, caimbras, mioquimia)
  • Distúrbios do sono (agrypnia excitata)
  • Ataxia
  • Síndrome de Morvan (neuromiotonia, perda de memória/confusão, alterações do sono e disautonomia)
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8
Q

Síndromes clássicas

GABAa- R

A
  • Acometimento de múltiplas idades
  • Encefalopatia rapidamente progressiva + status epilepticus
  • Lesões proeminentes corticais e subcorticais em T2 FLAIR (corticais e subcorticais)
  • Associado a timoma em 27 - 40% dos casos
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9
Q

Síndromes clássicas

MOG

A
  • Jovens
  • Apresentação ADEM-like +/- neurite óptica
  • Mielite transversa
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10
Q

Síndromes clássica

Receptor de Glicina

A
  • Acometimento de múltiplas idades
  • Rigidez
  • Sinais de tronco encefálico
  • Confusão mental
  • Hiperecplexia

*pode ter alodínea, disestesia e prurido

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11
Q

Síndromes clássicas

  • AMPAR
A
  • Meia idade
  • Encefalite límbica
  • Associada a câncer de pulmão, timo e mama
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12
Q

Síndromes clássicas

DPPX

A
  • Meia idade
  • Diarreia proeminente
  • Perda de peso
  • Mioclonia
  • Hiperecplexia
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13
Q

Síndromes clássicas

IgLON5

A
  • Idoso
  • Marcados disturbios do sono (SAHOS, estridor, hipoventilação central)
  • Sintomas bulbares
  • Disturbios do movimento diversos (restrição a mirada superior, lembra uma taupatia)
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14
Q

Anticorpos tipicamente associados a degeneração cerebelar para neoplásica

A
  • anti-Yo (also called Purkinje cell cytoplasmic antibody type 1 [PCA-1])
  • anti-Tr (or anti-Delta/Notch-like epidermal growth factor-related receptor [DNER])
  • mGluR1 (antimetabotropic glutamate receptor 1)
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15
Q

Fisiopatologia

  • Localização dos antígenos alvo e mecanismo de lesão proposto
A
  • Superfície celular
    Alvo são moléculas envolvidas na neurotransmissão (receptores sinápticos, canais iônicos)
    –> disfunção celular
  • Sinapticos
    Alteração na liberação de neurotransmissores
  • Intraneurais (onconeurais)
    Em geral são não-patogênicos (epifenômeno relacionado a resposta imune mediada por cels. T)
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16
Q

Encefalite autoimune POSSÍVEL

  • Critérios diagnósticos
A

1) Início subagudo (rápido, menos de 3m) de alteração de memória de trabalho, crises convulsivas ou sintomas psiquiátricos sugerindo envolvimento límbico

2) Ao menos um dos seguintes:
- Déficit neurológico focal novo
- Crises convulsivas (sem história previa)
- LCR com pleocitose
- RM crânio sugestiva

3) Excluídas outras causas possíveis

17
Q

Anti-R NMDA

  • População mais afetada
  • Neoplasias associadas
  • Gatilhos
  • Sintomas prodrômicos
  • Distúrbios do movimento mais comuns
A
  • Crianças e mulheres
  • Quando presentes: teratoma ovariano (94%), teratoma extra ovariano (2%), outros tumores (4%)
  • encefalite por HSV-1
  • 70% dos pacientes tem febre, cefaleia, nauseas, vomitos, diarreia, sintomas flu-like (2sem antes)
  • discinesias orofaciais, coreoatetose, distonia
18
Q

Anti-R NMDA

  • Achados de exames complementares e sua frequência
A
  • Extreme delta Brush: 30% dos casos
  • Alterações em RM
    presentes em 35% na abertura do quadro
    presente em 50% mais tardiamente (principalmente hiperintensidades inespecíficas)
19
Q

Síndromes clássicas

  • Encefalite Anti-GAD
A
  • Stiff-person
  • Ataxia cerebelar
  • Epilepsia
  • Encefalite límbica
    (a associação com encefalite límbica ou outra síndrome paraneoplásica clássica exige o rastreio para neoplasia !)
20
Q

Síndrome clássica

Anti-mGluR1

A
  • Ataxia cerebelar
  • paranoia, disgeusia, diplopia, déficit cognitivo
  • Associação com neoplasias hematológicas e Ca de próstata
21
Q

Síndrome clássica

anti-mGluR5

A

Síndrome de Ophélia
Perda de memória e psicose -

Associação com linfoma de Hodgkin

22
Q

Técnicas para detecção de anticorpos contra antígenos de superfície

A

1) CBA (cell-based assay) com células HEK293

2) TBA (tissue-based assay) em tecido cerebral de roedores
* inespecífico
–> duas técnicas possíveis: imuno-histoquímica e imunofluorescência indireta

3) Cultura de hipocampo de ratos

23
Q

AIE na infância

  • Diferenças da PANS
  • Anticorpos mais comuns
A
  • PANS habitualmente tem curso remitente recorrente, com melhora sem uso de terapia. Pode ter avaliação cognitiva normal !
  • NMDAR, MOG, GAD-65, e GABA-AR
24
Q

AIE

  • Anticorpos associados a síndrome de encefalite límbica
  • Subtipo mais frequentemente associado a ausência de inflamação no LCR
A
  • AMPAR
  • GABA-BR
  • LGI1
  • ## mGluR5
  • LGI1
    (pleocitose em 41% dos casos, hiperproteinorraquia em 41% dos casos, Síntese intratecal de IgG raro)
25
Q

ADEM definida - critérios diagnósticos

A

1) Primeiro evento desmielinizante, presumidamente inflamatório e multifocal

2) Encefalopatia não justificada pela febre

3) Alteração em RM
- Lesões difusas, mal delimitadas, grandes (>1-2cm) principalmente em subs. branca
- Hipointensidade em T1 em subs. branca em raros casos
- Alteração em subs. cinzenta profunda (tálamo, núcleos da base)

4) Sem novas lesões em RM após 3 meses do início dos sintomas
5) Excluidas outras causas

26
Q

Encefalite de Bickerstaff

  • Critérios diagnósticos para PROVÁVEL
A
  • Dois dos critérios presentes:

1) Início subagudo (<4 semanas) de todos os sintomas:
- Rebaixamento nível de consciência
- Oftalmoplegia externa bilatereal
- Ataxia

2) Exclusão de outras causas

27
Q

Encefalopatia de Hashimoto

  • Critérios diagnósticos
A
  • Todos os critérios presentes:
    1) Encefalopatia com crises, mioclonias, halucinações e episódios stroke-like

2) Doença tiroidiana leve ou subclínica (habitualmente hipotiroidismo)

3) RM normal ou com alterações inespecíficas

4) Presença de Ac sericos (tireoperoxidase ou tireoglobulina)

5) Ausência de Ac neuronais no sangue e LCR

6) Exclusão de outras causas

28
Q

Excessão:
MOG e glicina

nesses casos progride-se para CBA direito

A
  • O cérebro do rato não tem essas proteínas !!!
29
Q

Indicação de rastreio neoplásico em pacientes com AIE

A

1) Em caso de Ac tipicamente paraneoplásicos (NMDA em mulheres jovens, CASPR2, AMPAR e GABA-BR) repetir o screening após 3-6meses, seguido de screening a cada 6 meses por 4 anos !

30
Q

Sensibilidade para teste diagnóstico em sangue e liquor.

1- NMDAR igG
2- GFAP igG
3- GAD65
4- LGI1
5- CASPR-2

A

1 & 2) São mais sensiveis e específicos no LCR

3) Baixos títulos no sangue são inespecíficos ! No liquor são específicos

4 & 5) São mais sensíveis no sangue !

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