Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neuroimunologia > EM > Flashcards

EM Flashcards

1
Q

EM - Epidemiologia
- faixa etária, sexo
- localização no globo
- etnia

A

-20-40 anos
-mulheres (2 a 3:1) homem
-ao norte e ao sul do equador
-caucasianos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

EM

  • Surto: definição
  • Opções de tratamento
A

SINTOMAS neurológicos NOVOS ou PIORA
- duração >24h
- não gerado por febre ou infecções (fenomeno de Uthoff)
- recuperação gradual após 2-4 semanas

  • Primeira linha: CTC ou ACTH
    Segunda linha ou surtos GRAVES: Plasmaférese
    Reabilitação concomitante
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

EM - Critérios diagnósticos

  • Critérios necessários para o diagnóstico
  • Síndrome clínica isolada
  • Topografias necessárias para DIS
A
  • Duas recidivas separadas pelo tempo e com disseminação no espaço
    –> doença crônica, multifocal
    *atentar para síndromes típicas e achados objetivos (clínicos e paraclínicos) !
  • 01 ep. = síndrome clinicamente isolada de desmielinização
    1) Avaliar achados de DIS e DIT
    2) Pode-se utilizar variáveis paraclínicas para disseminação em tempo (BOC e achados RM)
  • periventricular, cortical/justacortical, infra-tentorial e medula espinhal (ao menos 1 lesão em 2 topografias)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

EM - Investigação complementar

A
  • Dosagem de B12
  • Dça de Lyme (regiões endemicas)
  • Biópsia cutânea de fibras finas (parestesias)
  • PESS e PEV
  • LCR + BOC
  • Doenças reumatológicas

*potenciais evocados auditivos são pouco sensíveis para lesões subclínicas no tronco

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Neurite Óptica Típica

  • Características clínicas
    ▪︎Faixa etária, sexo, etnia
    ▪︎Instalação, lateralidade, dor a MOE
    ▪︎Acuidade
    ▪︎Escotoma
    -Fundo de olho
    ▪︎Prognóstico
A

▪︎18 - 45 anos, feminino, branco
▪︎>4h a <2sem / UNIlateral / Presente
▪︎ até 20/200 (leve)
▪︎ central, cecocentral, paracentral
- NORMAL (2/3)
▪︎melhora em até 3 sem (80% em 2-6 sem) - pode ser incompleta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Neurite Optica Típica

  • Tratamento:
    ▪︎Modalidade
  • Evolução para EM?
A

▪︎ctc E.V + desamame VO gradual 》recuperação acelerada, com mesmo prognóstico final

  • Risco de conversão em 10 anos
    –> 22% sem lesões em RM
    –> 56% com 01 ou mais lesões
  • risco menor em quadros atípicos (indolores, com fundo de olho alterado)

*RNM não é necessário para o Dx da NO, mas sim para avaliação da presença de outras lesões

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Betaferonas
(1a)
Avonexº
Rebifº

(1b)
Betaferonº

  • Posologia
  • Efeitos colaterais comuns
  • Taxa de redução anual de surto
A

1) Aplicação IM SEMANAL (Dose 6MUI ou 30mcg)
2) Aplicação SC 3x/sem (dose 6MUI ou 22mcg)
3) Aplicação SC dias alternados (8mi UI ou 0,25mg)

  • Síndrome gripal
  • Reações no local de aplicação
  • 30%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Acetato de Glatiramer (Copaxone)

  • Posologia
  • Efeitos colaterais
  • Taxa de redução anual de surto
A

SC - 40mg 3x/sem ou 20mg/dia

  • Lipoatrofia, linfadenopatia, hepatopatia (raro)
  • Sd Gripal
  • dor torácica idiossincrásica ocasional, dispneia

–> cerca de 30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Diagnóstico diferencial:

  • Doenças reumatológicas: quais exames pedir?
A
  • FAN, FR, anti RO, anti LA, SAAF, ANCA em casos selecionados
  • TC de tórax se presença de sarcoidose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Bright Spot

  • Doença característica
  • Características
A
  • NMO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Lesão com predomínio em H medular

  • Doenças desmielinizante características
A
  • MOGAD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

EMSP

  • Tratamento
    • Medicações e trabalhos
A

• Siponimod (aprovado FDA 03/2019)
- EXPAND trial

• Ocrelizumabe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Surto EM

  • Tratamento de escolha
A

Pulsoterapia com corticoesteroides
- Metilprednisolona 1000mg/dia, por 3-5d
Seguido ou não de desmame via oral

  • COPOUSEP (Oral Versus Intravenous High-dose Methylprednisolone for Treatment of Relapses in patientes with MS)
    Ctc via oral pode ser utilizado: 10 cp de 100mg metilpred por 3d
    Pode-se utilizar 25cp prednisona 50mg ou 32cp dexa 6mg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Neuropatologia

A
  • Áreas de desmielinização focal c/ cels gliais e inflamatórias
  • Macrófagos no centro, oligodentrócitos na periferia
  • Remielinização - “placas de sombra”
  • Acometimento de subs. branca (desmielinização e perda axonal) e cinzenta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Achados LCR em EM

A
  • Pode haver pleocitose, predominância de linfócitos (não mais que 50cels/mm³)
  • BOC (síntese intratecal de IgG, elevação de cadeias kappa)
    *presente em 88% dos pacientes, equivale a DIT
    *recomenda-se em gel de agarose com isofocalização e imunoblotting ou imunofixação de IgG
  • Pode ser normal !
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

EM tumefativa

  • Prognóstico e tratamento
A
  • Semelhante a EMRR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Lesões típicas RM crânio

A
  • Lesões ovóides (3mm), periventriculares, subcorticais ou justacorticais - hiper sinal em T2
  • Hiposinal em T1 = buracos negros
  • Lesões em medula (até 2 segmentos)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Fatores genéticos

  • Formas familiares - Proporção
  • Herança mendeliana - proporção
  • Genes associados
A
  • Cerca de 13% dos casos
  • Não existem relatos de formas mendelianas
  • herança poligênica
    HLA-DRB115:01 (OR 2,92) - cromossomo 6
    HLA-A redução de risco significativa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Fadiga em EM

  • Prevalência estimada
  • Tratamento
A
  • Cerca de 95% dos pcts, em algum momento da doença
  • Hábitos de sono, horas de sono durante o dia
    ** exercícios físicos regulares (principal)
    Medicações: amantadina, modafinil
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

EM e gestação

  • Modificação do curso da doença
  • Frequência de surtos esperada
  • Via de parto
  • Amamentação
A
  • Não altera sensivelmente o curso !
  • Pode apresentar menos surtos durante, e mais após a gestação
  • Indicação obstétrica ! podem receber anestesia peridural
  • Amamentação exclusiva pode proteger contra exacerbações
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

TMD e gestação

1- Interferons
2- Glatirâmer (Copaxone)
3- Teriflunomida (Aubagio)
4- Fingolimod e maioria dos demais…

A

1- Categoria C, interromper pelo menos 1 mês antes da gestação

2- ÚNICO Categoria B, habitualmente interrompido antes da concepção

3- Categoria X

4- Categoria C

*esteroides devem ser evitados principalmente no terceiro primeiro trimestre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Natalizumab

  • Mecanismo
  • Taxa de redução de surto/progressão
  • Risco de LEMP, principais fatores associados
  • Posologia
A
  • monoclonal humanizado contra alfa4-integrina
    liga-se a linfócitos e evita sua aderência endotelial
  • 60 a 70%
  • 1 em 1000 -> sorologia positiva, uso previo de imunossupressores e tempo de uso >2a
  • 300mg E.V a cada 4 semanas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Mitoxantrona

  • Efeitos colaterais
A
  • leucemia aguda e miocardiopatia dose-dependente
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Natalizumab

  • Anafilaxia
    • Incidência
    • Manejo
  • Reações de hipersensibilidade e urticária
A

1) 0,8% dos casos
- Tratamento padrão para anafilaxia:
Suspender a infusão (contraindicação absoluta para reiniciar a medicação)
*não há dessensibilização, não está relacionado a def. de Ig A

2)
- Hipersensibilidade (2-4%) /urticária 2%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

LEMP associada ao uso de natalizumab

  • Manejo
A
  • Interrupção imediata da medicação

+

  • plasmaferese para remoção da medicação
26
Q

Espasticidade associada a EM

  • Tratamento
A
  • baclofeno e tizanidina são indicados
  • Canabidiol
  • Alongamento criterioso e programa de exercicios regulares fazem parte da abordagem
  • pacientes sem resposta a medicação podem fazer injeção de toxina botulínica
27
Q

Fingolimod

  • Mecanismo proposto
  • Posologia
  • Efeitos colaterais
A
  • modulador de 4 dos 5 receptores de fosfafo de esfingosina 1 (S1P). Impede a saida de Linf. naive e de memória do lfn para o sangue
    –> bloqueio da migração de linf. T para o SNC
    –> reduz a contagem absoluta de linf. em 80% (naive)
    células efetoras são mantidas, por isso os níveis de linf. não tem correlação com o grau de imunossupressão
  • 0,5mg/d (VO)
  • Bradicardia na primeira dose. Bloqueios de condução
    Edema macular (principalmente se DM ou uveite)
    Infecções oportunistas. risco de LEMP
    Ca de pele não melanoma?? Reavaliar pele periodicamente
28
Q

Disfunção da marcha em EM

  • Prevalência
  • Etiologia/fator de risco proposto
  • Tratamentos disponíveis
A
  • 50-91% a depender da duração de doença
  • Espasticidade e fraqueza
  • Dalfampridine (10mg 12/12)
    Associar fisioterapia
29
Q

Alemtuzumab

  • Mecanismo
  • Posologia
  • Principais feitos colaterais
A
  • Ac anti-CD52 (antígeno de superfície de linfócitos B e T, macrófagos, celulas NK e granulócitos
    –> lise mediada por cels dependentes de Ac De celulas B e T, causando imunomodulação
  • Padrão: 12mg/d por 5d. Após 1 ano: 12mg/d por 3d.
    *pré medicar !
  • Reações infusionais 92%
    Anafilaxia 3%
    Autoimunidade: hipertiroidismo (34%), PTI (2%), glomerulonefrite (0,3%), PTI e pancito auto-imune
    AR, DM1, vitiligo, epiteliopatia pigmentar retiniana
    GBS, CIDP
    Malignidades (Tireoide, melanoma e linfoprofilerativas) - devido a redução da “immune surveliance”
30
Q

Fumarato de Dimetila (Tecfidera)

  • Mecanismo
  • Posologia
  • Efeitos colaterais
  • Taxa de redução anual de surto
A
  • Modulador de cels T, pouco elucidado
  • 120mg, 12/12h por 7 dias (VO)
    240mg 12/12 após
  • Rubor, eritema intermitente; desconforto gastrointestinal (tende a melhorar após 2-3meses)
    **relatos de LEMP em caso de linfopenia prolongada (muito raro)
  • 45-55% de redução
31
Q

Teriflunomida (Aubagio)

  • Mecanismo
  • Posologia
  • Efeitos colaterais e cuidados
  • Taxa de redução anual de surto estimada
A
  • Inib. seletiva da enzima mitocondrial di-hidro-oroato desidrogenase
    –> inibe a síntese de pirimidina
  • 14mg/dia (VO)
  • diarréia, náuseas, alopecia (reduz densidade capilar)
    Monitorar para HAS e neuropatia
    •É teratogênico ! categoria X –> anticoncepção
    •DPI (atentar para tosse e dispneia)
  • Em torno de 30%
32
Q

Fatores de risco ambientais com maior evidência

A
  • Infecção pelo EBV (principalmente na adolecência)
  • Obesidade na adolescência
  • Tabagismo (devido a agressão ao tecido pulmonar)
  • associado a maior chance de transição para forma progressiva e com declínio cognitivo
  • Baixa exposição a luz solar
  • Baixos níveis de VitD
33
Q

Manifestações clínicas atípicas para EM

  • Síndrome de tronco
A
  • Instalação hiperaguda
  • Respeito a território vascular (ex. síndrome bulbar lateral)
  • Idade >50a
  • Neuralgia trigeminal isolada
  • Fraqueza ocular/bulbar isolada
  • Curso não remitente
  • Febre e sinais meningeos
34
Q

EMPP

  • Proporção de casos
  • Critérios diagnósticos
A
  • 10-15% dos casos de EM
  • Disfunção progressiva por 01 ano, independente de surtos
    + 02 dos seguintes:
    1) Uma ou mais lesão característica em T2 - em uma das topografias típicas
    2) Duas ou mais lesões em medula
    3) BOC específicas
35
Q

Risco de recorrência em pacientes com CIS
(evento clínico nos últimos 6m + RM com achados típicos)
- Sem TMD

A
  • Novo surto em 2 anos: 45-50%
  • Qualquer atividade de doença:
    60-70% em 6 meses
    80-90% em 2 anos
36
Q

Cenários em que pacientes com CIS podem não receber DMD
(benefício ainda incerto)

  • Nesses casos, como realizar o monitoramento?
A
  • RM crânio normal
  • Pacientes com CIS ou diagnóstico de EMRR e SEM sinais de atividade de doença nos últimos 2 anos
  • RM anual por 5 anos
37
Q

Fatores de risco modificáveis e mudanças de estilo de vida passíveis de serem propostas:

A
  • Cessar tabagismo
  • Correção dos níveis de VitD
    (40 - 70 mcg/dl // níveis acima de 100 estão associados a efeitos colaterais - hipercalcemia, osteoporose, calculo renal)
  • Manejo de comorbidades cardiovasculares

*não existem trabalhos demonstrando melhora do prognóstico de longo prazo com medidas de mudança em estilo de vida

38
Q

Fatores associados a pior prognóstico a longo prazo:

A
  • Idade de início após 30a
  • Sexo masculino*
  • Inicio motor ou cerebelar*
  • Acometimento MEDULAR**
  • Alta carga lesional (T2)*
  • Atividade de doença*
  • Não-brancos
  • Recuperação pobre de surtos
  • Ataques frequentes
  • Presença de BOC
  • Tabagismo prévio ou atual
  • Doença cardiovascular
  • Baixos níveis de VitD
  • Atrofia cerebral
39
Q

Exacerbação de rebote após suspensão de natalizumab

  • Porcentagem dos pacientes e período de maior risco
  • Estratégias para prevenção
A
  • Até 27.9% dos pacientes podem apresentar, dentro dos primeiros 6 meses
  • Iniciar outra TMD - habitualmente dentro das primeiras 4 semanas
40
Q

Cladribina

  • Mecanismo
  • Posologia
  • Efeitos colaterais e cuidados
A
  • Análogo da purina: metabolizada a forma ativa em linfócitos e monócitos.
  • Dose anual - 1,75mg/kg/ano
    10-20mg/d por 4-5d na semana 1 e 5. Repetir após 1 ano. Não administrar nos anos 3 e 4.
  • Linfopenia, neutropenia, infecções
    MALIGNIDADE
    Rash e alopécia
    Teratogênico - utilizar contracepção por 6m após suspensão
41
Q

Daclizumab

  • Aplicações na prática clínica
  • Principais efeitos colaterais
A
  • Aprovado pelo FDA em 2016, porém retirado na sequência devido a ocorrência de encefalites/meningoencefalites - algumas delas eosinofílicas
42
Q

Esclerose solitária

  • Conceito
A
  • Paciente com CIS, cujas características da RM não permitem diagnóstico de EMRR.

*porém os achados não possuem outra causa aparente e tem localização, orientação e formato compatíveis

  • Pode evoluir para uma forma progressiva (esclerose solitária progressiva)
43
Q

RIS

1- Conceito

2- Taxa de progressão para EM

A

2) Sintomas atípicos para EM, com RM preenchendo os critérios diagnósticos
* Diagnóstico de EM na sequência após desenvolvimento de sintomas (single-attack MS)

2) 30% dos pacientes em 5 anos de seguimento
*População pediátrica: 60% em 1 ano de seguimento

43
Q

Síndrome pré-radiologica isolada

  • Conceito
A
  • Pacientes assintomáticos, com ressonância revelando lesões típicas para EM, porém sem fechar critérios diagnósticos radiológicos
44
Q

Surto em EM

  • Possíveis gatilhos
A
  • Infecções sistêmicas, estresse, período pós-parto, métodos de reprodução assistida

** Vacinas com agentes vivos atenuados podem gerar exacerbações devido a ativação do sistema imune
** Infecções parasíticas não desencadeiam surtos devido a ativação preferencial de resposta via CelT Helper Th2

45
Q

Efeitos colaterais corticoterapia em altas doses

  • Mais comuns
  • Estratégias para controle
A
  • Gosto metálico em boca (disgeusia), flushing facial, sintomas gastrointestinais
  • Menos comuns: insonia, ansiedade/euforia, nauseas/vomitos, hipertensão arterial, hiperglicemia, hipocalemia, edema
  • flushing facial: reduzir velocidade de infusão
    gastrointestinal: omeprazol 20mg
46
Q

Primeiro surto EM

  • Topografias mais características
A
  • Medula espinhal (106, 54%)
  • Tronco/cerebelo (59, 30%)
  • Nervo óptico (49, 25%)
  • Cerebro (7, 9%)
  • Lesões cerebrais são frequentemente assintomáticas !

(Mowry et al. 2009)

47
Q

Lesões medulares EM

  • Padrão radiológico
  • Quadro clínico característico
  • Sinais clássicos e topografia
A
  • Curtas, parciais e excêntricas !
    Manifestações assimétricas
    Sintomas sensitivos são mais frequentes que motores
    Sinais/sintomas de bexiga neurogênica
  • Sinal de lhermitte –> cordão posterior medula cervical
  • MS HUG –> medula torácica
48
Q

Síndromes de tronco em EM

  • Principais causas de diplopia
  • Causa de dor craniofacial
  • Alterações de coordenação e equilíbrio
A
  • INO (uni ou bilateral)
  • Paralisia do IV par
  • Neuralgia do trigêmio
  • Síndrome vestibular, Ataxia cerebelar
49
Q

Medicações anti-CD20

  • Medicações e sua composição (quiméricos, humanizados)
A
  • Rituximab, quimérico (não aprovado para tratamento de EM no Br)
  • Ocrelizumab, humanizado
  • Ofatumumab, totalmente humanizado (ainda não aprovado para uso no Br)
50
Q

Terapias de indução

  • Princípios do tratamento
  • Medicamentos representantes
A
  • ciclos pequenos por cerca de dois anos, e observação após
    –> reprogramação celular prolongada
  • Alentuzumabe e cladribina
51
Q

NEDA

  • Fatores utilizados para determinação
A

NEDA 1 & 2 –> atividade clínica. Ausência de surto ou progressão da incapacidade

NEDA 3 –> NEDA 2 + ausência de progressão radiológica

NEDA 4 –> NEDA 3 + ausência de atrofia cerebral

NEDA 5 –> NEDA 4 + biomarcadores (neurofilamento)

52
Q

Protocolo PCDT

  • Critérios para alta atividade
  • Medicações disponíveis
A
  • Dois ou mais surtos incapacitantes com resolução incompleta, e evidência de pelo menos uma nova lesão captante de gadolínio ou aumento significativo de carga de lesão em T2 no ano anterior
  • Natalizumab
    (PCDT 2021) - em casos de contra-indicação ao NTZ ou falha terapêutica, Alentuzumabe
53
Q

ROL da ANS (2021)

  • Medicamentos imunobiológicos para tratamento de EM de alta atividade
A
  • Natalizumab disponível !

Em caso de uso por mais de 2 anos e JC+
–> Ocrelizumab ou alentuzumab

54
Q

Avaliação de progressão de doença

  • Testes disponíveis
A
  • EDSS (6 = apoio unimanual, 6,5 apoio bimanual)
  • Marcha (25 foot walk) = 7,5 metros
  • Nove pinos (9-HTP)
  • Symbol digit
55
Q

Vacinação em pacientes usando imunobiológicos

1- Rituximab

2- Vacinas de vírus vivo atenuado em usuários de imunossupressão

A

1) Aguardar pelo menos 6 meses após o uso para vacinar

2) Contraindicada !! (adultos com prednisona >10mg/d ou crianças 2mg/kg/d por mais de 14 dias; Pacientes após pulso não devem receber pelos próximos 3 meses !!)
–> Administrar 3-4 semanas antes do início do tratamento
na impossibilidade, mínimo 2 semanas

56
Q

Sintomas urinários baixos e EM

1) Prevalência

2) Associação com outros sintomas e topografia das lesões

A

1) 32 - 96% dos pacientes (mais de 90% dos pacientes com 10 anos ou mais de doença)

2) Associada com o grau de acometimento piramidal dos MMII - habitualmente associado a lesões medulares

57
Q

Alemtuzumab

  • Efeitos colaterais imunomediados

1) Tempo após a administração da medicação
2) Porcentagem de pacientes acometidos

A

1) Pode ser rapido após a infusão, mas o pico ocorre 2-3 anos após início

2) 50% dos pacientes dentro de 5-7 anos de tratamento

58
Q

Natalizumab

1) Monitoramento

A

1) Se JC neg. = RM anual + Ac-anti JCV 6/6m.

2) JC positivo + tto <2a = RM crânio anual

3) JC +positivo + tto >2 anos + SEM uso previo de imunssupressor = Ver índice do JCV ! Se baixo, RM anual + Ac-anti JCV 6/6m (com índice)

–> Se alto, fazer igual casos com uso previo de IS = RM protocolo abreviado (T2, FLAIR, DWI) a cada 3-6m + RM crânio anual

59
Q

Natalizumab

1- Como administrar?

2- Período de Wash-out?

A

1) Dose habitual: 300mg 4/4 semanas.

Frasco 300mg/15ml - diluir em 100ml SF 0,9% e infundir em 1h

  • Reconsiderar continuação do tratamento em caso de ausência de benefício após 6m !

2) Efeitos farmacodinâmicos da medicação podem persistir por até 12 semanas ! Considerar Wash-out após suspensão.

60
Q

EM - Diagnóstico:

  • 5 princípios para diagnóstico
A

1) Síndrome clínica típica

2) Evidência objetiva ao exame neurológico ou em exames para clínicos

3) Disseminação em espaço e tempo

Neuroimunologia (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions