Desmielinizantes não EM Flashcards
1
Q
Síndrome de Susac
Tríade clássica
A
- Encefalopatia (mais comum)
memória, neuropsiquiátrico, pares cranianos - Oclusão ramos da artéria retiniana
- Perda auditiva
2
Q
NMO - Devic
- Achados neuropatológicos
A
- Áreas focais de desmielinização, infiltração de leucócitos, áreas de necrose e cavitação franca
- Pode haver perda quase completa de axônios dentro das lesões
3
Q
NMO - Devic
- Fisiopatologia
A
- Ac IgG - ligam seletivamente ao canal de água aquaporina-4.
–> componente do complexo distroglicano-proteína localizado nos pés sugadores dos astrócitos da barreira hemato-encefálica
–> Astrocitopatia com ativação do complemento !
4
Q
Teste laboratorial NMO-IgG
- Sensibilidade/especificidade
A
- 70% / ~90%
• Afetado por imunoterapia !
- deve-se repetir o exame em caso de alta suspeição
5
Q
ADEM
- Apresentação e curso
- Topografias habituais
- Manifestações clínicas comuns
- Tratamento
A
- Desmielinização multifocal, habitualmente monofásico - frequentemente após infecção ou vacina
- Lesões grandes periféricas ou em ganglios da base
- febre, encefalopatia, déficit neurologico focal
- Pulsoterapia com CTC é o tto de escolha. Se falhar, pode-se tentar plasmaférese
6
Q
ADEM
- sub-forma hemorrágica: epônimo
A
- Leucoencefalopatia hemorrágica de Weston-Hurst
Áreas de hemorragia frequentemente no lobo temporal
7
Q
NMO
- Características LCR
A
- Pleiocitose (>50 cels)
- Neutrófilos e eosinófilos
- BOC presente em 15-35% dos casos
8
Q
NMO
- Tratamento dos surtos
A
1) Pulsoterapia - resposta sub ótima, com a maioria necessitando de terapia de segunda linha
–> pacientes com sintomas graves (EDSS >3 ou acuidade pior 20/200), recomenda-se associar com plasmaférese !
9
Q
Eculizumab
- Estudo NEJM, 120-140 pct
- Alvo complemento (aprovado para HPN)
- Alta eficácia para prevenção de surtos (>95% em follow up)
A
.
