ECM Flashcards

1
Q

מה תפקיד המטריקס?

A

המטריצה החוץ תאית היא יותר מאשר פיגום פסיבי שמטרתו לספק תמיכה פיזית. יש לה תפקיד פעיל
ומורכב בוויסות התנהגותם של התאים הנוגעים בה, מאכלסים אותה או זוחלים דרך הרשתות שלה. היא משפיעה על
הישרדותם, התפתחותם, הגירתם, התפשטותם, צורתם ותפקודם של התאים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מי מייצר את ה-ECM?

A

ייצור המטריקס החוץ תאי נעשה על ידי פיברובלאסטים: המאקרומולקולות המרכיבות את המטריקס החוץ תאי מיוצרות
בעיקר באופן מקומי על ידי תאים במטריקס. תאים אלו הם גם בעלי השפעה על הארגון של המטריקס )הציטוסקלטון
מבפנים משפיע על אוריינציית המטריקס מבחוץ(.

במקרים מיוחדים של רקמות חיבור כמו סחוס עצמות יש שמות ספציפים – כונדרובלסטים ואוסטאובלסטים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהם מרכיבי המטריקס?

A

GAG ופרוטאוגליקנים
יוצרים מבנה דמוי ג’לי על ידי הידרציה של הסביבה.

חלבונים סיביים (כמו קולגן)ים
יוצרים מבנים קשיחים ונותנים כוח מכאני לרקמה.

גליקופרוטאינים
כמו למינין, פיברונקטין – מקנים תכונות נוספות כמו למשל עזרה לתאים נודדים להתיישב במקום
הנכון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה תפקיד
GAG ופרוטאוגליקנים
במטריקס?

A

יוצרים מבנה דמוי ג’לי על ידי הידרציה של הסביבה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה תפקיד
חלבונים סיביים
במטריקס?

A

יוצרים מבנים קשיחים ונותנים כוח מכאני לרקמה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה תפקיד הגליקופרוטאינים

במטריקס?

A

כמו למינין, פיברונקטין – מקנים תכונות נוספות כמו למשל עזרה לתאים נודדים להתיישב במקום
הנכון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

פרוטאוגליקנים

A

סוכר “מחולבן” : סוכר שיש עליו חלבון

איך נבדיל? לפי שיטת הפיצה – התוספות למעלה והליבה למטה: ה”תוספות” בחלק הראשון של המילה וחומר הבסיס
הוא בחלק השני של המילה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

גליקופרוטאין

A

חלבון “מסוכרר” חלבון שיש עליו סוכר.

איך נבדיל? לפי שיטת הפיצה – התוספות למעלה והליבה למטה: ה”תוספות” בחלק הראשון של המילה וחומר הבסיס
הוא בחלק השני של המילה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

כמה GAG

יש ומה ההבדלים ביניהם?

A

4 סוגים.

הנבדלים בסוגי הסוכרים, הקשרים ביניהם ובמיקום וכמות קבוצות הפוספאט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה הם ה
GAG
השונים?

A
  1. היילורונאן
  2. כוינדרוטין סולפאט/דרמטאן סולפאט
  3. הפראן סולפאט
  4. קראטאן סולפאט
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה היח’ של
HA?
כמה תת יח’ יש לו?
לאיזה חלבון הוא מחובר?

A
GAG- היילורונאן הוא ה
 הכי פשוט,
 מכיל 25,000 די סאכרידים חוזרניים של 
וחומצה גלוקורונית, NAG
 ללא קבוצות סולפאט,

הוא עצום מיימדים והוא לא מחובר כעקרון לאף חלבון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איך יוצא ה-

HA?

A

הוא גם לא יוצא החוצה באקסוציטוזוה אלא על ידי קומפלקס אנזימטי

יעודי המפריש אותו החוצה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה

תפקיד ההילורונאן ?

A

הוא להתנגד למתח וכוחות המופעלים על הרקמה

“ממלא מקום” במהלך ההתפתחות
העוברית, בעיקר בצד הבזאלי של התאים, כך שתאים יוכלו לנדוד שם = יוצר אזור ללא תאים, שמאפשר תנועה

על מנת
שהתאים יוכלו לנוע כמו שצריך הם צריכים לבטא את האנזים היילורונידאז שמפרק את היילורונאן.

בנוסף, היילורונאן מיוצר
בכמויות גדולות גם בתהליך ריפוי פצע, ומצוי גם במפרקים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איפה חשוב האנזים

היילורונידאז

A

בהתפתחות העוברית (למשל הלב מפלס לו דרך).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה הנפח
של
HA?

A

חשוב להבין בהילורונאן היא מולקולה ענקית שסופחת מים ולכן הנפח כמו גם המסה המולארית
שלה היא מאוד גבוהה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איך ואיפה נוצרים פרוטאוגליקנים?

A

המרכיב הסוכרי עובר הרכבה על החלבון רק בגולג’י.

התהליך מתחיל בהרכבה של פריימר של טטרה-סאכריד לשייר סרין
בחלבון הליבה של הפרוטאוגליקאן.

עוד בגולג’י הוא עובר המון תוספות, ושינויים, שחלקן
כוללים אפימריזציה וסולפיזציה אשר מגדילים את כמות המטענים השליליים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

איך נחשב חלבון שמוסיפים אליו מלא GAG בגולג’י?

A

פרוטאוגליקנים

חלבון שעל שייר סרין שמו עליו שרשרת סוכרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

AGGRECAN

DECORIN

A

CORE PROTEIN
אחד עם GAG
יחיד= DECORIN
כמו דקורציה קטנה בשבילו

אגרקן- אוגר מלאאאא
GAG
מעל 100 שרשראות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

איזה יתרון המטריקס נותן לפקטורים של התא?

A

מטריקס החוץ תאי נוטה להשפיע על מולקולות המופרשות
מהתא, כך למשל
שהם לרוב פקטורים ,FGF או VEGF •

פראקרינים. הם נשארים באינטרקציה עם המטריקס החוץ תאי, למשל הפראן סולפאט, מה שמגביל להם את הדיפוזיה
ומשאיר אותם בסביבה, כך שהמטריקס החוץ תאי הוא בעצם רזרבואר גדול של פמקטורי גדילה. בחלק מהמקרים
שהמטריקס גורם לו לעבור הצמדה )קרוס לינקינג( עם FGF- המטריקס אפילו משפעל את הסיגנאלים, כמו למשל ב
מולקולות נוספות, מה שמגביר את היעילות שלו ואת יכולת הקישור שלו לרצפטור.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מי ה
GAG
הכי גדול?

A

היילורונאן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה החלבון הכי שופע ביונקים?

A

קולגן
25%
מהמסה החלבונית

מצוי בריכוז גבוה ברקמת חיבור ואילו
ברקמות אחרות מעט פחות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מה הטריפלט המצוי בקולגן

A

G - X - Y

גליצין
X,Y
יכולות להיות כל ח"א
אבל לרוב
X- פרולין
Y- הידרוקסיפרולין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

כמה חיתוכים עובר הקולגן מרגע שמסונתז?

A

2

הקולגן מיוצר אל תוך הרשתית, עובר חיתוך של הסיגנאל פפטיד, עובר עיבודים ללא סוף כולל יצירת חומצות אמינו
ייחודיות )הידרוקסיליזין והידרוקסיפרולין(. מופרש החוצה מהתא ורק בחוץ עובר ביקוע נוסף, ועובר אגרגציה עם
מולקולות קולגן אחרות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה מבנה הסיב קולגן?

A

3 הליקסים
כל שרשרת כ-1000 ח”א
הליקס שמאלי

כל סיבוב = 3 ח”א
GXY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
מי הקולגן הכי נפוץ?
סוג 1 הוא הנפוץ ביותר, מצוי בעיקר בעצם ומקנה חוזק מכאני בעיקר
26
קולגן 1?
Type ONE: bONE
27
ראשי תיבות ל-4 קולגנים?
Strong Slippery Bloody BM ``` 1 = strong = bone, skin, tendon, dentin 2 = slippery = cartilage 3 = bloody = כלי דם, רקמות עובר, 4 = bm = basal membrane ```
28
קולגן 2?
Type TWO: carTWOlage
29
מה תוצר הסינתזה של קולגן?
*T*erminal cleavage yields *T*ropocollagen
30
מה תוצר הסינתזה של קולגן?
*T*erminal cleavage yields *T*ropocollagen
31
Osteogenesis Imperfecta OI מה היא וממה נגרמת?
מחלת פרכת נגרמת כתוצאה מפגם בקולגן 1 – זוהי מחלת רקמת חיבור תורשתית. המחלה גורמת לפריכות בעצמות ולכן ניתן לצפות בשברים מרובים. בנוסף, החולים הללו עשויים לסבול מחרשות, הפרעה בהתפתחות השיניים, גמישות יתר של המפרקים, ולובן העין עשוי להיות בצבע כחול זאת משום שקולגן 1 מצוי בעין והצבע שלה גם נגזר מכמה הסיבים קשיחים וישרים.
32
איזה קולגן מצוי בעין?
קולגן 1
33
חוסר באיזה קולגן גורם לגמדות?
קולגן 2
34
איזה קולגן נמצא בסחוס?
קולגן 2
35
למה גורם חוסר בקולגן 4?
מחלות כליה
36
מי הקולגן הטרנס ממברנלי היחידי?
קולגן 17
37
איפה נמצא קולגן 17?
המידזמוזום
38
קולגן 18?
נמצא בלמינה בזאלית
39
מה ההבדל המבני\ תפקודי בין GAG לקולגן?
GAG שתפקידם הוא להתנגד לכוחות דחיסה, סיבי קולגן יוצרים מבנים המתנגדים לכוחות מתיחה.
40
מי קובעי את מבנה הקולגן ברקמה?
תאי רקמת החיבור עצמם קובעים את הגודל והארגון של סיבי הקולגן. יכולים לבטא גן אחד או יותר עבור סוגים שונים של שרשראות אלפא של הקולגן
41
איזה | השפעות יש בין הפיברוסלסטים לקולגן?
הפיברובלסטים משפיעים על הסידור של סיבי הקולגן וסיבי הקולגן | בתורם משפיעים על הפיזור של הפיברובלסטים ברקמת החיבור
42
מה המטרה. תפקיד של אלסטין בתא?
מקנה את היכולת | להתאושש ולחזור לצורתם המקורית לאחר מתיחה.
43
מה המבנה של אלסטין? ובהשוואה גם לקולגן
חלבון הידרופובי מאוד מאוד שבדומה לקולגן עשיר בשיירי פרולין וגליצין ובשונה מקולגן לא עובר גליקוזילציה.
44
מה הפרה-קורסור הביוסינטטי של אלסטין? ואיך הוא מתארגן
טרופואלסטין\ לאחר ההפרשה, נוצרים קשרי צילוב רבים בין מולקולות כך נוצרת רשת סיבי אלסטין
45
איך אלסטין מסודר ברקמה? | ידועות 2 אופציות
RELEXED מבנה של RANDOM COILED STRECHED קשרי צילוב מאורגנים יותר
46
איזה חלבון סביר למצוא בעורקים?
אלסטין בשפע, מגיע ל-50% מהמסה שלהם
47
מה נראה בעורק עם אלסטין מוטנטי?
לא רק שהעורק עובר הצירות, אלא גם שתאי השריר החלק עוברים פרוליפרציה, כך שמסתבר שהסיבי כנראה נדרשים כדי להאט את קצב הפרוליפרציה שלהם.
48
ממה מורכבים הסיבים האלסטיים ברקמה?
אלסטין וגם ליבת האלסטין מכוסה על ידי יריעה של MICROFIBRILS לפעמים הם אפילו יכולים להיות בפני עצמם MICROFIBRILS - כמו בעדשת העין.
49
איפה נמצא את החלבון פיברילין?
הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים
50
מה קורה כשיש פגם בפיברילין?
מחלת מרפאן= אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה, ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים- בין השאר, חושדים כי אברהם לינקולן סבל מתסמונת זו
51
מי הגליקופרוטאינים החשובים?
פיברונקטין | ולמינין
52
מה המבנה של פיברונקטין
``` פיברונקטין הוא דימר המורכב משתי תתי יחידות גדולות המחוברות על ידי קשרים די-סולפידים בקצה ה - C טרמינלי שלהן. ``` קושר: קולגן HEPARIN אינטגרין בדומיין RGD
53
איפה נמצא אתרי | RGD?
פיברונקטין קושר אינטגרין ומקומות נוספים | יש עוד כאלו ובייחוד כל מיני חלבונים הקשורים למערכת הקרישה.
54
כמה פיברונקטין יש בגנום?
בגנום ההומני, יש רק גן אחד לפיברונקטין, המכיל כ- 50 אקסונים בגודל דומה, אך התעתיק שנוצר יכול לעבור מספר סוגים שונים של שחבור- שחבור אלטרנטיבי המאפשר קבלה של איזופורמים שונים של פיברונקטין
55
מה מאפיין את החלבוני המטריקס ברמת הגנים
התפתחו דרך הכפלות אקסונים רבות
56
איך נראה פיברונקטין | בצורתו הלא מסיסה ?
בצורתו הלא מסיסה שבה כל דימר מקיים קשרי | צילוב עם פיברונקטין אחר על ידי קשרים דיסולפידים נוספים.
57
שלוש דרכים בהם הממברנה הבזאלית יכולה להתארגן מסביב לתא?
``` #הלמינה הבזאלית יכולה לעטוף תאים כמו תאי שריר #להוות הבסיס לישיבה של תאי האפיתל #או להוות חוצץ בין שני סוגי תאים למשל לחצוץ בין תאי אנדותל ואפיתל בכלייה. ```
58
מי החלבון העיקרי של הממברנה הבזאלית ?
למינין הוא המארגן העיקרי של מבנה היריעה ומוקדם בהתפתחות ממברנת הבסיס מכילה בעיקר מולקולות למינין חלבון צלב כזה
59
מה מיוחד לגבי הממברנה הבזאלית של הכליה?
 בגלומרולים בכליה, ממברנת בסיס עבה מהרגיל מתפקדת כאחת מהשכבות של פילטר מולקולרי ומסייעת במניעת המעבר של מקרומולקולות מהדם אל השתן.
60
מה מיוחד לגבי הממברנה הבזאלית של תאי האפיתל?
אינה חוסמת את התנועה של תאי דם לבנים או נוירונים אל רקמת האפיתל. תאים אלו חוצים את ממברנת הבסיס על ידי הפרשה של פרוטאזות מיוחדות אשר יוצרות חור בממברנת הבסיס לשם מעבר התאים.
61
מה יכול לגרום ל- | MUSCULAR DYSTROPHY.
דפקטים במרכיבים של ממברנת הבסיס אחראים על חלק מהצורות שלהם
62
איזה מול' נקשרות ל- | HEPARAN SULFATE.?
``` מספר מולקולות סיגנל מופרשות דוגמת FGFs( fibroblast growth factors VEGF ( vascular endothelial growth factor ( אשר בין השאר מעודדים מגוון סוגי תאים להתחלק. ``` HEPARAN SULFATE = גם טעונות שלילי מאוד החשיבות של פרוטאוגליקנים כמבקרים של הפיזור והפעילות של מולקולות סיגנל