Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

**ביותא** > מחלות הקשורות בקטבוליזם של ח"א > Flashcards

מחלות הקשורות בקטבוליזם של ח"א Flashcards

(13 cards)

Start Studying
1
Q

לבקנות

A

סינתזת מלאנין מטירוזין

TYROSINASE האנזים

חסר פיגמנטים בליזוזום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

אלקפטונוריה

A

פירוק של טירוזין

פיגמנט כהה בשתן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

MAPLE SYRUP DISEASE

A

פירוק ח”א מסועפות שרשרת:
VAL, ILE, LEU

BRANCHED-CHAIN ALPHA KETO ACID DH COMPLEX

נזכיר שהוא הומולוגי ל-PDH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

פנילקטונוריה

A

המרת
PHE
ל-
TYR

פיגור

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Non ketotic hyperglycinemia

A 
מחלה שבה גליצין מצטברת בדם וגורמת לפיגור, כתוצאה מפגם באנזים – 
GLYCINE CLEAVAGE ENZYME
הקרוי גם גליצין סינתאז
 )מצריך מתילן-טטרה-הידרופולאט( 
וקשור לפירוק של גליצין באחד מהמסלולים.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

גליצין סינתאז

A

פירוק של גליצין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

האם בגוף יש לנו אנזים לח”א מסוג

D?

A

כן!

D-amino-acid oxidase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

D-amino-acid oxidase

A

D אנזים החיוני לפירוק של חומצות אמינו
המגיעות מדופן החידקים
במעי, או לחלופין על ידי רצמיזציה סופנטנית היכולה להיגרם כתוצאה מטמפרטורות גבוהות( מצוי בעיקר בכליה בריכוזים
גבוהים. אוקסלאט שהוא תוצר הפעילות גורם לאבנים בכליות מסוג קלציום אוקסלאט, שהם האבנים הנפוצים ביותר )עד
75%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה הגורם הכי נפוץ לאבנים בכליות?

A

קלציום אוקסלאט

תוצר של האנזים
D-amino-acid oxidase

או תהליך רצמיזציה ספוטנטני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

PERNICIOUS ANEMIA

A

בעיה נדירה
ספיגה של
B12
וטבעונים נוקשים

אנמיה מגלובלסטית ודפקטים נוירונליים

גם מחסור בחומצה פולית ייתן אנמיה זהה

האנמיה עצמה נובעת מבעיה בסינתזה של טימידין, נוקלאוטיד הדנ”א בו יש מתיל בפחמן 5, כיוון שבתהליך הסינתזה יש
צורך במתילן-טטרה-הידרו-פולאט. לכן גם במחסור של חומצה פולית אנחנו נקבל אנמיה מאותן סיבות בדיוק.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

למה אסור לטפל ב-

בחומצה פולית?

A

הסיבה שטיפול בחומצה פולית לבד תגרום להחמרה של הסימנים הנוירולוגים היא שהסימנים הללו הם לא כתוצאה
כפי שכבר ציינו, חיוני לפירוק של חומצות שומן עם מספר אי זוגי )הריאקציה ,B12 מהמחסור במתיונין, אלא בגלל שוטימין
של האנזים מתיל-מאלונין מוטאז( – חומצות אלו יצטברו ברקמת המוח ויגרמו לנזק.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה אסור לתת לחולים ב-

PERNICIOUS ANEMIA?

A

חומצה פולית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה המטען על היון של ויטמין

B12?

A

יון קובלאט
טעון 3+

מייצר 5 קשרי קוארדינציה
עם חנקנים בטבעות האורגניות שמקיפות אותו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly

**ביותא** (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions