Doenças dos nervos periféricos e da junção neuromuscular Flashcards
O que é a síndrome de Guillain-Barré?
Polirradiculoneuropatia aguda inflamatória desmielinizante
Clínica da síndrome de Guillain-Barré?
Perda de força, arreflexia e hipotonia → ascendentes
Acometimento de nervos cranianos (* do facial)
SNA: arritmias e hipotensão
Sintomas sensitivos discretos
Causas da síndrome de Guillain-Barré?
Infecção: Campylobacter jejuni, EBV, CMV, HIV, ZIKA;
Vacinas;
Diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré??
- Clínico
- Eletroneuromiografia: acometimento demielinizante do neurônio motor inferior; ↓ da velocidade de condução motora
- Liquor: ↑ proteínas; celularidade normal (dissociação citoproteica)
Tto da síndrome de Guillain-Barré??
Pulsoterapia imunoglobulina OU plasmaférese
Contraindicação absoluta da imunoglobulina no tto da síndrome de Guillain-Barré?
Deficiência de IgA
Causa de botulismo?
Clostridium botulinum - toxina botulínica
Características do botulismo?
PARALISIA FLÁCIDA DESCENDENTE
Clínica do botulismo?
Paralisia flácida e simétrica do nervo craniano; paralisia simétrica DESCENDENTES dos músculos voluntários; alterações VISUAIS (visão embaçada, defeitos de acomodação e diplopia); sintomas autonômicos (boca seca, disfagia, olhos secos, midríase e constipação); SEM alterações da sensibilidade
O que é a Síndrome de Miller Fisher?
Variante do Guillain-Barré → progressivo, liquor com dissociação proteicocitológico, evolução mais rápida
Tríade clínica da Síndrome de Miller Fisher?
Oftalmoplegia + ataxia + arreflexia
Como fazer o diagnóstico da Síndrome de Miller Fisher??
Clínica + Anticorpo Anti-GQ1b
Principais causas de paralisia periódica?
- Hipocalêmica familiar - hereditária; A. dominante (CACNA35 ou SCN4A); alteração no canal de cálcio
- Hipocalêmica tireotóxica - crise tireóxica
- Hipercalêmica
Fisiopatologia da miastenia gravis?
Anticorpos contra o receptor de acetilcolina na junção neuromuscular
Exames laboratoriais diagnósticos de miastenia gravis?
Antirreceptor de acetilcolina ~ 80% dos pacientes
Anti-MuSK - < 5 % → pacientes com alterações oculares
Achados da miastenia gravis na eletroneuromiografria?
Com estimulação repetitiva → decremento acima de 10% → disfunção da junção neuromuscular do tipo pós-sináptica
Achado na TC ou RX de tórax relacionado com a miastenia gravis?
Timoma
Características da ELA?
Degeneração progressiva do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior
Clínica da ELA?
Fraqueza e atrofia muscular; cãibras; fasciculações; reflexos vivos; espasmos e perda de sensibilidade; disartria espástica; disfagia para líquidos; fasciculações e atrofia da língua
Características da Charcot-Marie-Tooth?
Atrofia muscular fibular: neuropatia motora e sensoriais hereditárias → características pé cavo
Características da doença de Machado-Joseph?
Ataxia espinocerebelar tipo 3 → ataxia cerebelar, alteração visual, oftalmoplegia e disfagia → início insidioso em adultos → repetição do trinucleotídeo CAG no gene ATXN3 situado no cromossomo 14
Características da Doença de Werdnig-Hoffmann?
Atrofia espinal progressiva autonômica recessiva → Diminuição do tônus → já vista em RN’s
Características da Polimiosite?
Doença inflamatória e degenerativa; mediada por LinfT citotóxicos
Quadro clínico da Polimiosite?
Fraqueza muscular simétrica e progressiva, proximal, dificuldade para levantar, subir escadas, carregar objetos e manter postura ereta
Características da Dermatomiosite?
Dça crônica do tecido conjuntivo causando lesões na pele + alteração de força muscular
Características da doença de Steiner (miotônica)?
Atrofia muscular + calvície frontal + retardo mental + catarata; fácies em “machadinha”; dificuldade para relaxar a musculatura após contração
Características da doença de Duchenne?
Sintomas a partir dos 2 anos, Ligado ao X, hipertrofia das panturrilhas, hipotonia, sinal de Gowers
Características da doença de Becker?
Ligada ao X; deficiência na DISTROFINA; Fraqueza proximal e CPK ↑↑↑↑
Mielite transversa características?
Doença inflamatória aguda da medula espinal
Motora e/ou sensitiva e/ou autonômica
Lembrar de hipovitaminose B12 e infecções
Quadro clínico da mielite transversa?
Perda da sensibilidade vibratória e cinético-postural abaixo do nível da lesão; Paraplegia; perda de sensibilidade térmica e dolorosa abaixo da lesão; distúrbios autonômicos (IRpA, hipotensão, bradicardia, disfunção intestinal, sexual…)
