Doenças dos nervos periféricos e da junção neuromuscular

Question 1

O que é a síndrome de Guillain-Barré?

Answer 1

Polirradiculoneuropatia aguda inflamatória desmielinizante

Question 2

Clínica da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 2

Perda de força, arreflexia e hipotonia → ascendentes
Acometimento de nervos cranianos (* do facial)
SNA: arritmias e hipotensão
Sintomas sensitivos discretos

Question 3

Causas da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 3

Infecção: Campylobacter jejuni, EBV, CMV, HIV, ZIKA;

Vacinas;

Question 4

Diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré??

Answer 4

• Clínico
• Eletroneuromiografia: acometimento demielinizante do neurônio motor inferior; ↓ da velocidade de condução motora
• Liquor: ↑ proteínas; celularidade normal (dissociação citoproteica)

Question 5

Tto da síndrome de Guillain-Barré??

Answer 5

Pulsoterapia imunoglobulina OU plasmaférese

Question 6

Contraindicação absoluta da imunoglobulina no tto da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 6

Deficiência de IgA

Question 7

Causa de botulismo?

Answer 7

Clostridium botulinum - toxina botulínica

Question 8

Características do botulismo?

Answer 8

PARALISIA FLÁCIDA DESCENDENTE

Question 9

Clínica do botulismo?

Answer 9

Paralisia flácida e simétrica do nervo craniano; paralisia simétrica DESCENDENTES dos músculos voluntários; alterações VISUAIS (visão embaçada, defeitos de acomodação e diplopia); sintomas autonômicos (boca seca, disfagia, olhos secos, midríase e constipação); SEM alterações da sensibilidade

Question 10

O que é a Síndrome de Miller Fisher?

Answer 10

Variante do Guillain-Barré → progressivo, liquor com dissociação proteicocitológico, evolução mais rápida

Question 11

Tríade clínica da Síndrome de Miller Fisher?

Answer 11

Oftalmoplegia + ataxia + arreflexia

Question 12

Como fazer o diagnóstico da Síndrome de Miller Fisher??

Answer 12

Clínica + Anticorpo Anti-GQ1b

Question 13

Principais causas de paralisia periódica?

Answer 13

• Hipocalêmica familiar - hereditária; A. dominante (CACNA35 ou SCN4A); alteração no canal de cálcio
• Hipocalêmica tireotóxica - crise tireóxica
• Hipercalêmica

Question 14

Fisiopatologia da miastenia gravis?

Answer 14

Anticorpos contra o receptor de acetilcolina na junção neuromuscular

Question 15

Exames laboratoriais diagnósticos de miastenia gravis?

Answer 15

Antirreceptor de acetilcolina ~ 80% dos pacientes

Anti-MuSK - < 5 % → pacientes com alterações oculares

Question 16

Achados da miastenia gravis na eletroneuromiografria?

Answer 16

Com estimulação repetitiva → decremento acima de 10% → disfunção da junção neuromuscular do tipo pós-sináptica

Question 17

Achado na TC ou RX de tórax relacionado com a miastenia gravis?

Answer 17

Timoma

Question 18

Características da ELA?

Answer 18

Degeneração progressiva do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior

Question 19

Clínica da ELA?

Answer 19

Fraqueza e atrofia muscular; cãibras; fasciculações; reflexos vivos; espasmos e perda de sensibilidade; disartria espástica; disfagia para líquidos; fasciculações e atrofia da língua

Question 20

Características da Charcot-Marie-Tooth?

Answer 20

Atrofia muscular fibular: neuropatia motora e sensoriais hereditárias → características pé cavo

Question 21

Características da doença de Machado-Joseph?

Answer 21

Ataxia espinocerebelar tipo 3 → ataxia cerebelar, alteração visual, oftalmoplegia e disfagia → início insidioso em adultos → repetição do trinucleotídeo CAG no gene ATXN3 situado no cromossomo 14

Question 22

Características da Doença de Werdnig-Hoffmann?

Answer 22

Atrofia espinal progressiva autonômica recessiva → Diminuição do tônus → já vista em RN’s

Question 23

Características da Polimiosite?

Answer 23

Doença inflamatória e degenerativa; mediada por LinfT citotóxicos

Question 24

Quadro clínico da Polimiosite?

Answer 24

Fraqueza muscular simétrica e progressiva, proximal, dificuldade para levantar, subir escadas, carregar objetos e manter postura ereta

Question 25

Características da Dermatomiosite?

Answer 25

Dça crônica do tecido conjuntivo causando lesões na pele + alteração de força muscular

Question 26

Características da doença de Steiner (miotônica)?

Answer 26

Atrofia muscular + calvície frontal + retardo mental + catarata; fácies em “machadinha”; dificuldade para relaxar a musculatura após contração

Question 27

Características da doença de Duchenne?

Answer 27

Sintomas a partir dos 2 anos, Ligado ao X, hipertrofia das panturrilhas, hipotonia, sinal de Gowers

Question 28

Características da doença de Becker?

Answer 28

Ligada ao X; deficiência na DISTROFINA; Fraqueza proximal e CPK ↑↑↑↑

Question 29

Mielite transversa características?

Answer 29

Doença inflamatória aguda da medula espinal
Motora e/ou sensitiva e/ou autonômica
Lembrar de hipovitaminose B12 e infecções

Question 30

Quadro clínico da mielite transversa?

Answer 30

Perda da sensibilidade vibratória e cinético-postural abaixo do nível da lesão; Paraplegia; perda de sensibilidade térmica e dolorosa abaixo da lesão; distúrbios autonômicos (IRpA, hipotensão, bradicardia, disfunção intestinal, sexual…)