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Doenças Dos Nervos E Placa Motora Flashcards

1
Q

Localização das doenças que cursam com fraqueza muscular

Distúrbios de condução

Distúrbios na transmissão

Distúrbios na área efetiva

A

Córtex / 1º neurônio / 2º neurônio

Placa motora

Músculos

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Q

Síndrome piramidal

1º neurônio motor

A 
Fraqueza 
Hipertonia 
Hiper-reflexia 
Babinski
Espasticidade 
Clonus
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Q

Síndrome do 2º neurônio motor

A

Atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia/arreflexia, miofasciculações, cãibras
Marcha patética / escarvante

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4
Q

Esclerose múltipla

Definição

A

Doença desmielinizante no SNC; não acomete vias periféricas

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5
Q

Esclerose múltipla

Perfil

A

Adultos 20-40 anos

Mulheres

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6
Q

Esclerose múltipla

Quadro clínico

A

Manifestações variadas; dificuldade de determinar um único local de lesão neurológica ao exame

Principais: alteração sensitiva (ex. Neuralgia do trigêmeo), fraqueza, neurite óptica (diminuição acuidade visual, papilite, dor movimentação ocular)

Fenômeno de Lhermitte: sensação de choque irradia coluna -> membros após flexão do pescoço
Fenômeno de Uhthoff: piora sintomática com aumento de temperatura corporal (febre, exercícios)

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7
Q

Esclerose múltipla

Apresentações

A

Síndrome clínica isolada
Remitente-recorrente (+ comum)
Progressiva-primária
Progressiva-secundária

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8
Q

Esclerose múltipla

Diagnóstico

A

Clínica: surtos de lesão neurológica focal (>=24h separados por 1 mês) em pelo menos 2 territórios diferentes
Líquor: aumento de imunoglobulina (IgG) com bandas oligoclonais, sem pleocitose
RM: lesões hiperintensas em T2 - placas de demielinização da substância branca (pelo menos 2 áreas: periventricular, justacortical, infratentorial, medula)

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9
Q

Esclerose múltipla

Tto

A

Surto:
Corticoides (pulso metilpred + seguido pred vo) ; plasmaférese

Manutenção: 
Corticoides 
Interferon beta 
Acetato de glatirâmer
Fingolimode
Mitoxantrona 
Natalizumabe 
Imunossupressores
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10
Q

DEVIC

Definição

A

Doença do espectro da neuromkite óptica

Neurite óptica bilateral + mielopatia cervical

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11
Q

DEVIC

Quadro clínico

A

Acometimento bilateral ou unilateral nervo óptico + mielite (pode ser transversa, geralmente acomete + de 3 segmentos vertebrais contínuos)
Lesões cerebrais focais podem estar presentes

40% associados a doenças auto-imunes

90% recidivante

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12
Q

DEVIC

Diagnóstico

A

Neurite óptica + mielite + pelo menos 2 dos seguintes:

Lesão continua da medula espinhal na RM, por pelo menos 3 segmentos
RM cerebral não característica de EM
Presença de aquaporina 4 (AQP4-IgG)

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13
Q

DEVIC

Tto

A

Surto: CTC associados ou não a plasmaférese

Manutenção: micofenolato e/ou CTC + azatioprina
Interferon beta NÃO!! Ineficaz e pode desencadear recaídas

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14
Q

ADEM

Definição

A

Doença autoimune desmielinizante do SNC segunda de infecção ou vacinação

Mais em crianças

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15
Q

ADEM

Quadro clínico

A

Início de poucos dias a 2 m da infecção-“/ vacinação
Febre, cefaleia, sinais de irritação meninges, letargia, coma
Convulsões (comuns)
Sinais neurológicos focais, manifestações extrapiramidais, retenção urinária
Manifestações cerebelares comuns se devido a varicela

Apresentação aguda grave = leucoencefopatia hemorrágica aguda

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16
Q

ADEM

Diagnóstico

A

Clínica + RM crânio (achados desmielinizantes difusos, pode atingir substância cinzenta profunda tálamo e núcleos da base) + liquor (ptn mod elevada, pleocitose por linf, pode ter bandas oligoclonais)

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17
Q

ADEM Tto

A

CTC em altas doses

Falha terapêutica- plasmaférese ou imunoglobulina

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18
Q

Mielite transversa

A

Paraplegia + nível sensitivo + disfunção autonômica

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19
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Definição

A

Polirradiculopatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante
Mecanismo autoimune pós-infeccioso

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20
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Principal agente associado

A

Campylobacter jejuni

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21
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Clínica

A

Fraqueza muscular ascendente, progressiva, simétrica, flácida, arreflexia
Não tem atrofia e geralmente não há alteração de sensibilidade

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22
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Complicações

A

Falência respiratória e arritmias cardíacas

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23
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Dx

A

Liquor: dissociação proteinocitologica (aumento ptn com celularidade normal)

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24
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Tto

A

Imunoglobulina ou plasmaférese

CTC é ineficaz
Monitorar função respiratória

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25
Síndrome de Guillain-Barré | Prognóstico
Autolimitada | Maior parte recupera a força e meses e não fica com sequelas
26
Miller Fisher
Oftalmoplegia ou oftalmoparesia, ataxia de marcha e arreflexia generalizada Anticorpo anti-GQ1b
27
Encefalite de Bickerstaff
Encefalite de tronco encefálico, hiper-reflexia, oftalmoplegia e ataxia
28
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC ou CIDP)
Igual SGB, mas com apresentação crônica (>9 semanas) | Tto - imunoglobulina, CTC, plasmaférese; imunossupressores na doença refratária
29
Neuropatia motora multifocal
Síndrome isolada do 2º neurônio motor Sensibilidade preservada Altos títulos de IgM contra gangliosideo GM1 Tto - imunoglobulina (CTC e plasmaférese não são eficazes)
30
Neuropatia diabética | Formas
Polineuropatia distal sensitivo motor: mais comum; bota/ luva Polirradiculopatia: envolve raizes nervosas torácicas ou lombares altas; idosos; fraqueza e atrofia na distribuição das raizes Amiotrofia diabética: plexopatia lombossacral; DM2 Neuropatia autonômica: disfunção pupilar, hipotensão postural, gastroparesia, constipação/ diarreia, atonia vesical, ejaculação retrógrada, impotência sexual; hipoglicemia sem sinais clínicos habituais Mononeuropatia: Craniana: PC da movimentação ocular (3*,4,6) Periférica: n. mediano
31
Neuropatia diabética | Tratamento
Controle da glicemia (prevenção e tto) Cuidados com os pés (prevenção de úlceras) Neuropatia dolorosa: venlafaxina, duloxetina, pregabalina Não usar opioides Amiotrofia diabética: CTC, imunoglobulina, ciclofosfamida, plasmaférese
32
Síndrome do túnel do carpo | Definição
Compressão do n. mediano desencadeando lesão azonal e/ou compressão do vasa vasorum com isquemia nervosa
33
Síndrome do túnel do carpo | Fatores de risco
``` Obesidade Gravidez Diabetes AR Hipotireoidismo Atividade ocupacional Genética Trauma ```
34
Síndrome do túnel do carpo | Clínica
Dor ou parestesia no território mediano, tipicamente piora a noite, acordando o paciente
35
Síndrome do túnel do carpo | Dx
``` Manobras provocativas (Phalen e Tinel) Imagem na suspeita de alguma lesão estrutural (tumor, deformidade articular) ```
36
Síndrome do túnel do carpo | Tto
Corticoide ou descompressão cx
37
Síndrome do canal de Guyon
Lesão do ulnar por compressão do canal | Lesão depois do punho, não causa mão ulnar (ocorre na lesão do cotovelo)
38
Lesão do nervo radial
Mão caída | Fraqueza do extensores da mão, antebraço, dedos e braquiorradial
39
Lesão do n. fibular comum
Paralisia da flexão dorsal e abdução do pé (pé caído), paralisia da extensão dos dedos
40
Lesão do n. Tibial posterior
Nervo acometido na sd do túnel do tarso Dor no pé, tornozelo, sensação de queimação oi parestesia plantar Franqueza muscular é incomum
41
Guillain-Barre | Fatores associados a pior prognóstico
``` Idosos Evolução rápida Necessidade de VM doença precedida pro diarreia Demora no início do tto Lesão azonal motora e sensorial grave ```
42
``` Paralisia Facial Periférica Paralisia de Bell Definição Causas Fatores de risco ```
Paralisia do n. Facial (VII) Principal - infecção por vírus herpes simples (HSV) Gravidez e diabetes
43
Paralisia Facial Periférica Paralisia de Bell Clínica
Acomete toda a hemiface ipsilateral com início abrupto, fraqueza máxima em 48h do início dos sintomas Otalgia pode preceder fraqueza em 1-2 dias Perda de sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da língua do lado acometido Hiperacusia do lado afetado
44
Paralisia Facial Periférica Paralisia de Bell Diagnóstico
Clínica + exclusão de outras causas de paralisia facial + ausência de lesão cutânea sugestiva de zoster no canal auditivo externo + exame neurológico normal (exceto VII par)
45
Paralisia Facial Periférica Paralisia de Bell Tto
Proteção ocular, massagem da musculatura facial, CTC, valaciclovir (preferencial) ou aciclovir nos casos graves
46
Paralisia Facial Periférica Síndrome de Hamsey-Hunt Definição
Paralisia facial periférica severa causada por reativação do vírus herpes-zóster no gânglio geniculado do n. facial
47
Paralisia Facial Periférica Síndrome de Hamsey-Hunt Clínica
Otalgia precede em 1 dia a paralisia facial, que tende a ser severa Vesículas em canal auditivo externo, faringe ou região mastoíde Outros nervos cranianos são frequentemente afetados (V e VIII)
48
Paralisia Facial Periférica Síndrome de Hamsey-Hunt Tto
Medidas sintomáticas | Valaciclovir ou aciclovir + prednisona
49
Miastenia Gravis | Definição
Doença autoimune contra os receptoras de acetilcolina localizado na placa motora Distribuição bimodal: 10-30a (feminino) e 50-70a (masculino)
50
Miastenia Gravis | Clínica
1. Doença apenas ocular 2. Doença generalizada (musculatura ocular; bulbar - disartria, disfagia, fala anasalada, fatigabilidade mastigatória ; membros) Fraqueza que piora com movimentos repetidos (fatigabilidade muscular) Manifestações oculares: ptose e diplopia Sensibilidade e reflexos preservados
51
Miastenia Gravis | Diagnóstico
Teste da estimulação nervosa repetida (potencial decremental) Eletroneuromiografia de fibra única (exame mais sensível) Autoanticorpos: anti-AchR* (principal) e anti-MuSK * títulos não se correlacionam com severidade; mas queda com a terapia se relaciona com melhora clínica Teste do efedrônio / Teste da bolsa de gelo
52
Miastenia Gravis | Tratamento
Aumenta concentração de acetilcolina na fenda sináptica: piridostigmina (anticolinesterasico) -> atua nos sintomas Atuam na causa autoimune com efeito em longo prazo: corticoides e imunossupressores Se precisarmos de melhora clínica imediata (crise miastênica): plasmaférese ou imunoglobulina EV
53
Miastenia Gravis | Timo
Associação com doença do timo (principalmente hiperplasia, também timoma) Timectomia em paciente com timoma e todos com doença generalizada (puberdade aos 55 anos) mesmo sem timoma; sem anti-MuSK
54
Miastenia Gravis | Crise miastênica
Exacerbação aguda dos sintomas com insuficiência respiratória Tto agressivo com plasmaférese ou imunoglobulina EV
55
Eaton-Lambert | Definição
Doença autoimune com produção de anticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular
56
Eaton-Lambert | Clínica
50% casos associada a neoplasia (ca pequenas células pulmonares) Acometimento de membros proximal e simétrico Melhora da força com uso da musculatura Pode ter distúrbios autônomicos Reflexos reduzidos
57
Eaton-Lambert | Diagnóstico
Eletromiografia com estimulação repetida com potencial incremental 85% positividade para anticorpo anticanal de cálcio P/Q-VGCC
58
Eaton-Lambert | Tratamento
Inicial: amifampridina (bloq canal cálcio) Outros: guanidina, aminopiridinas, piridostigmina Refratário: plasmaférese ou imunoglobulina EV; CTC, imunossupressores
59
Botulismo | Definição
Doença paralítica causada por neurotoxina do Clostridium botulinum (A a G)
60
Botulismo | Clínica
Paralisia flácida simétrica descendente Musculatura bulbar é a primeira acometida Diplopia, disartria, disfonia e/ou disfagia
61
Botulismo | Tipos
Transmitido por alimentos A partir de feridas Intestinal (lactentes) - mel
62
Botulismo Toxina - mecanismo de ação Causa de óbito mais comum
Interfere na liberação de acetilcolina na junção neuromuscular pré-sináptica e afeta transmissão neuromuscular IRpA
63
Botulismo | Diagnóstico
Bioensaios em camundongos - toxina no soro Demonstração de C. botulinum ou sua toxina em vômitos, suco gástrico ou fezes Cultura de feridas
64
Botulismo | Tto
Alimentar: anti-toxina equina logo após coleta de amostras Lactente: imunoglobulina botulínica humana Feridas: antitoxina sauna e antibiótico (penicilina) para erradicar o clostridium do local
65
ELA | Definição
Doença degenerativa crônica, que envolve 1º e 2º neurônios motores Fraqueza muscular progressiva Sobrevida média 3-5a
66
ELA | clínica
Fraqueza muscular Fasciculação Outros
67
ELA | Diagnóstico
Sintomas progressivos de primeiro e segundo neurônios que não podem ser explicados por outra causa
68
Síndrome da cauda equina
Disfunção esfincteriana + paraparesia + anestesia em sela Dx - imagem (prefenrencialmente RM) Tto - descompressão cx Causas - hérnia de disco, neoplasia, hematoma, estenose

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