Doenças Dos Nervos E Placa Motora Flashcards
Localização das doenças que cursam com fraqueza muscular
Distúrbios de condução
Distúrbios na transmissão
Distúrbios na área efetiva
Córtex / 1º neurônio / 2º neurônio
Placa motora
Músculos
Síndrome piramidal
1º neurônio motor
Fraqueza Hipertonia Hiper-reflexia Babinski Espasticidade Clonus
Síndrome do 2º neurônio motor
Atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia/arreflexia, miofasciculações, cãibras
Marcha patética / escarvante
Esclerose múltipla
Definição
Doença desmielinizante no SNC; não acomete vias periféricas
Esclerose múltipla
Perfil
Adultos 20-40 anos
Mulheres
Esclerose múltipla
Quadro clínico
Manifestações variadas; dificuldade de determinar um único local de lesão neurológica ao exame
Principais: alteração sensitiva (ex. Neuralgia do trigêmeo), fraqueza, neurite óptica (diminuição acuidade visual, papilite, dor movimentação ocular)
Fenômeno de Lhermitte: sensação de choque irradia coluna -> membros após flexão do pescoço
Fenômeno de Uhthoff: piora sintomática com aumento de temperatura corporal (febre, exercícios)
Esclerose múltipla
Apresentações
Síndrome clínica isolada
Remitente-recorrente (+ comum)
Progressiva-primária
Progressiva-secundária
Esclerose múltipla
Diagnóstico
Clínica: surtos de lesão neurológica focal (>=24h separados por 1 mês) em pelo menos 2 territórios diferentes
Líquor: aumento de imunoglobulina (IgG) com bandas oligoclonais, sem pleocitose
RM: lesões hiperintensas em T2 - placas de demielinização da substância branca (pelo menos 2 áreas: periventricular, justacortical, infratentorial, medula)
Esclerose múltipla
Tto
Surto:
Corticoides (pulso metilpred + seguido pred vo) ; plasmaférese
Manutenção: Corticoides Interferon beta Acetato de glatirâmer Fingolimode Mitoxantrona Natalizumabe Imunossupressores
DEVIC
Definição
Doença do espectro da neuromkite óptica
Neurite óptica bilateral + mielopatia cervical
DEVIC
Quadro clínico
Acometimento bilateral ou unilateral nervo óptico + mielite (pode ser transversa, geralmente acomete + de 3 segmentos vertebrais contínuos)
Lesões cerebrais focais podem estar presentes
40% associados a doenças auto-imunes
90% recidivante
DEVIC
Diagnóstico
Neurite óptica + mielite + pelo menos 2 dos seguintes:
Lesão continua da medula espinhal na RM, por pelo menos 3 segmentos
RM cerebral não característica de EM
Presença de aquaporina 4 (AQP4-IgG)
DEVIC
Tto
Surto: CTC associados ou não a plasmaférese
Manutenção: micofenolato e/ou CTC + azatioprina
Interferon beta NÃO!! Ineficaz e pode desencadear recaídas
ADEM
Definição
Doença autoimune desmielinizante do SNC segunda de infecção ou vacinação
Mais em crianças
ADEM
Quadro clínico
Início de poucos dias a 2 m da infecção-“/ vacinação
Febre, cefaleia, sinais de irritação meninges, letargia, coma
Convulsões (comuns)
Sinais neurológicos focais, manifestações extrapiramidais, retenção urinária
Manifestações cerebelares comuns se devido a varicela
Apresentação aguda grave = leucoencefopatia hemorrágica aguda
ADEM
Diagnóstico
Clínica + RM crânio (achados desmielinizantes difusos, pode atingir substância cinzenta profunda tálamo e núcleos da base) + liquor (ptn mod elevada, pleocitose por linf, pode ter bandas oligoclonais)
ADEM Tto
CTC em altas doses
Falha terapêutica- plasmaférese ou imunoglobulina
Mielite transversa
Paraplegia + nível sensitivo + disfunção autonômica
Síndrome de Guillain-Barré
Definição
Polirradiculopatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante
Mecanismo autoimune pós-infeccioso
Síndrome de Guillain-Barré
Principal agente associado
Campylobacter jejuni
Síndrome de Guillain-Barré
Clínica
Fraqueza muscular ascendente, progressiva, simétrica, flácida, arreflexia
Não tem atrofia e geralmente não há alteração de sensibilidade
Síndrome de Guillain-Barré
Complicações
Falência respiratória e arritmias cardíacas
Síndrome de Guillain-Barré
Dx
Liquor: dissociação proteinocitologica (aumento ptn com celularidade normal)
Síndrome de Guillain-Barré
Tto
Imunoglobulina ou plasmaférese
CTC é ineficaz
Monitorar função respiratória
Síndrome de Guillain-Barré
Prognóstico
Autolimitada
Maior parte recupera a força e meses e não fica com sequelas
Miller Fisher
Oftalmoplegia ou oftalmoparesia, ataxia de marcha e arreflexia generalizada
Anticorpo anti-GQ1b
Encefalite de Bickerstaff
Encefalite de tronco encefálico, hiper-reflexia, oftalmoplegia e ataxia