Doenças da Suprarrenal Flashcards
Quais são as camadas da suprarrenal e quais os hormônios principais de cada uma?
- Glomerular: aldosterona
- Fasciculada: cortisol
- Reticulada: androgênios
- Medula: adrenalina
Quais são as doenças relacionadas a hiperfunção de cada camada da suprarrenal?
- Glomerular: hiperaldosteronismo primário
- Fasciculada: síndrome de Cushing
- Reticulada: hiperplasia adrenal congênita
Qual o estímulo para a liberação da aldosterona e do cortisol e qual a ação de cada um?
- Aldosterona: diminuição do volume circulante. Reabsorve sódio em troca de potássio e hidrogênio
- Cortisol: estresse/jejum. Promove o catabolismo e diminui a produção de linfócitos e eosinófilos
Quais são as principais causas de hiperaldosteronismo primário?
- Adenoma (doença de Conn)
- Hiperplasia bilateral
Qual a clínica característica do hiperaldosteronismo primário?
- Hipertensão arterial grave e refratária
- Hipocalemia
- Alcalose metabólica
Como diagnosticar hiperaldosteronismo primário?
Relação aldosterona/renina
Estará alta
Qual exame solicitar para avaliar o hiperaldosteronismo primário?
TC de abdome
Qual o tratamento da doença de Conn e da hiperplasia bilateral de adrenal?
- Hiperplasia bilateral: espironolactona
- Doença de Conn: adrenalectomia
Como funciona o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal?
Hipotálamo libera CRH ⇒ hipófise libera ACTH ⇒ camadas fasciculadas e reticuladas liberam, respectivamente, cortisol e androgênios ⇒ cortisol faz feedback negativo
Como a síndrome de Cushing pode ser classifiacada e como estarão os hormônios do eixo em cada uma delas?
- ACTH-dependente: tanto ACTH como o cortisol estão elevados
- ACTH-independente: o cortisol está elevado e o ATCH está baixo
Quais as principais causas de síndrome de Cushing?
- Iatrogênica (principal)
- Doença de Cushing (adenoma hipofisário)
- Adenoma de suprarrenal
Qual o quadro clínico da síndrome de Cushing?
- Obesidade central
- Fácies em lua cheia
- Giba
- Estrias
- Hiperglicemia
- HAS
- Eosino/linfopenia
Como é feito o diagnóstico de síndrome de Cushing?
Dosagem de cortisol
Quais são as maneiras de se dosar cortisol?
- Cortisol livre na urina de 24 horas
- Teste da dexametasona
- Dosagem do cortisol salivar a noite
Uma vez confirmada a síndrome de Cushing pelos métodos de dosagem de cortisol o que deve ser feito?
Investigar a etiologia ⇒ dosagem de ACTH (permite saber se é ACTH dependente ou independente)
Como seguir na investigação da etiologia da síndrome de Cushing caso o ACTH dosado esteja baixo ou alto?
- ACTH alto: RM de sela túrcica
- ACTH baixo: TC de abdome
Síndrome de Cushing: qual o tratamento da doença de Cushing e da adenoma de suprarrenal?
- Doença de Cushing: ressecção de hipófise por via transesfenoidal
- Adenoma de suprarrenal: adrenalectomia
Por que os feocromocitomas eram chamados de tumores dos 10%? (8)
- 10% são bilaterais
- 10% ocorrem em jovens
- 10% recidivam
- 10% são extra-suprarrenais
- 10% são malignos
- 10% surgem como incidentalomas
- 10% cursam sem hipertensão
- 10% são familiares
Por que sempre que há um feocromocitoma hereditário é importante realizar USG de tireoide?
Por que se for síndrome NEM 2 em 100% dos casos há associado carcinoma medular da tireoide
Quais são as síndrome neoplásicas familiares que cursam com feocromocitoma?
- NEM 2 (A: feocromocitoma + CMT + hiperparatideoidismo primário; B: feocromocitoma + CMT + neuromas de mucosa e fenótipo mafanoide)
- Síndrome de Von Hippel-Lindau: feocromocitoma + angioma retiniano + hemangioblastoma cerebelar + cistos em rins, pâncreas e epidídimo
- Neurofibromatose hereditária tipo 1: feocromocitoma + neurofibroma + manchas café-com-leite
Qual é a clínica do feocromocitoma?
- Hipertensão
- Cefaleia
- Palpitações
- Sudorese
Pode ser HAS contínua ou paroxística
Como realizar o diagnóstico de feocromocitoma e como investigar sua localização anatômica?
Catecolaminas e metanefrinas urinárias (> 3x LSN). TC de abdome, se não encontrar cintilografia MIBG
Como é o tratamento do feocromocitoma?
Ressecção (adrenalectomia).
Antes da cirurgia é necessário usar alfa-bloqueador por 14 dias e, ao atingir o bloqueio, usar beta-bloqueador
Como a insuficiência adrenal pode ser classificada e como estarão os hormônios do eixo em cada situação?
- Primário: ACTH alto e cortisol baixo
- Secundária: ACTH baixo e cortisol baixo
Qual aspecto clínico permite diferenciar a insuficência adrenal primária da secundária?
O aumento de ACTH promove hiperpigmentação da pele, por isso, se estiver presente é sugestiva de primária
Quais são as principais causas de insuficência adrenal primária (doença de Addison) e secundária?
- Primária: infecção (quadro agudo), doença autoimune (quadro crônico)
- Secundária (mais comum): retirada abrupta de corticoide
Qual a clínica da insuficiência de suprarrenal?
- Hiponatremia
- Hipercalemia
- Acidose metabólica
- Hiperpigmentação cutânea (na primária)
- Diminuição de pêlos e libido
- Hipotensão
- Hipoglicemia
- Eosino/linfofilia
Como diagnosticar insuficiência de suprarrenal?
- Dosagem de cortisol pela manhã
- Teste da cortrosina (teste do ACTH)
Qual o tratamento da insuficência suprrarenal aguda e crônica?
- Aguda: estabilização hemodinâmica e hidrocortisona EV
- Crônica: prednisona e fludrocortisona
Qual enzima está alterada na hiperplasia adrenal congênita?
21-OH
Por que o cortisol e a aldosterona estão baixos e os androgênios estão altos na hiperplasia adrenal congênita?
Todos os hormônios da adrenal são derivados do colesterol e a 21-OH participa da reação que o transforma em cortisol e aldosterona. Como esta enzima está deficiente sobra muito colesterol para o outro lado da reação (que não depende da enzima) que é a formação de androgênios
Quais são as formas de hiperplasia adrenal congênita e qual a clínica de cada uma?
- Forma perdedora de sal (deficiência grave): vômitos, desidratação, hiponatremia, hipercalemia, livedo reticular e genitália atípica
- Forma virilizante (deficiência moderada): virilização (em meninas), puberdade precoce (em meninos) e distúrbios hidroeletrolíticos pouco graves
- Forma não clássica (deficiência leve): se manifesta na vida adulta como SOP
Como é feito o diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita?
Dosagem da 17-OHP (estará aumentada)
Qual o tratamento da hiperplasia adrenal congênita?
Hidrocortisona (+ estabilização hemodinâmica)
O que são incidentalomas?
São massas adrenais > 1cm assintomáticas descobertas por acaso em exames de imagem realizados por algum motivo
Quando um incidentaloma deve ser operado?
- Se for funcional
- Se tiver risco de evoluir para câncer
Como saber se um incidentaloma é funcional?
Dosar:
- Metanefrinas urinárias
- Cortisol livre urinário
- Relação aldosterona/renina
Qual tipo de incidentaloma tem maior chance de evoluir para câncer?
Os que tem > 4 cm
