Doenças colestáticas e de vias biliares Flashcards
População mais acometida pela CBP?
Mulheres (10:1) a partir dos 60 anos. Diag. antes dos 30-45 anos tem pior prognóstico, homens tem doença mais grave, com menor resposta ao AUDC e mais CHC
Quais são os sintomas mais frequentes da CBP?
Prurido (19-55%) e fadiga (21-85%). O primeiro é mais comum nas extremidades e pior ao final do dia. Se icterícia ao diag., pior prognóstico (necessidade de tx)
Qual o padrão dos anticorpos na CBP?
AMA positivo (90%) e FAN (50% em geral e 85% nos pacientes AMA negativo). Elevação de IgM
Qual o ponto de corte na elastografia para maior risco de descompensação, necessidade de tx e mortalidade na CBP?
> 9,6 kPa, sendo que com > 15 kPa há 50-90% maior risco de descompensação, necessidade de Tx ou óbito (desfecho combinado)
Qual os 03 critérios diagnósticos para CBP?
- FA elevada por 06 meses
- AMA > 1:40 a 1:80 OU FAN com padrão envelope nuclear/nuclear dots
- Biópsia - nem sempre é necessária (presença de granulomas e células epitelioides com perda de ductos biliares interlobulares)
Quais doenças mais associadas à CBP?
Sjögren (72-100%)
Esclerodermia/CREST (15-19%)
Artrite reumatoide (50-60%)
Doença tireoidiana (15-20%)
Qual a diferença de horário da tomada da colestiramina para outras medicações?
04 horas com AUDC, 02 horas com outras medicações
Quais os principais efeitos adversos do fibrato?
Piora da função renal e hepática (elevação de bilirrubinas)
Qual o tempo esperado para resposta ao tratamento de CBP? E a taxa de falha?
6-12 meses para normalizar as enzimas (principalmente FAL)
Falha: 40% em 12 meses
Alagille - 04 informações básicas
- Mais comum das colestases hereditárias
- Mais frequente no sexo masculino
- Autossômica-dominante
- Eleva GGT
Quais as 04 principais complicações extra-hepáticas de Alagille?
- Anomalias cardíacas
- Vértebras em borboleta
- Alterações oculares
- Infecções
Obs: CHC é raro!
Colelitíase com baixos níveis de fosfolípides (LPAC) - 03 informações
- Início < 40 anos
- Maior risco de colelitíase/litíase intra-hepática
- Histórico de colestase gestacional
Qual a prevalência de colelitíase?
10-20%, principalmente mulheres
15 fatores de risco para colelitíase
- Genético
- LPAC
- Tabagismo
- Obesidade (principalmente central) ou rápida perda de peso (> 1,5 kg/semana leva a risco de 30%)
- Sedentarismo (principalmente em diabéticos)
- DM ou resistência insulínica
- MASLD
- Dieta hipercalórica (principalmente com excesso de carboidratos) e baixa ingesta de fibras
- NPT por tempo prolongado
- Gestação
- Medicações
- Estrógeno, progesterona, somatostatina (a primeira por maior produção hepática de colesterol e as duas últimas por hipomotilidade vesicular)
- Fibratos, inibidores de calcineurina - DII (principalmente Crohn)
- Cirrose e anemias hemolíticas (maior concentração sérica de bilirrubinas)
- Ressecção ileal (reduz a absorção de sais biliares)
- TRM, gastrectomia e jejum prolongado levam à hipomotilidade vesicular, que agrega risco
Quais os locais e composições mais frequentes dos cálculos biliares?
Colesterol: > 90% dos cálculos
Intrahepático: marrons (bilirrubinato de cálcio + ácidos graxos)
Vesicular: negros (bilirrubinato de cálcio)
Colédoco: se primário, marrons. Se secundário, amarelos (colesterol)
4 mecanismos que justificam formação de cálculos
- Maior secreção hepática de colesterol
- Menor secreção hepática de sais biliares e fosfolípides
- Supersaturação biliar
- Hipomotilidade vesicular
6 indicações de colecistectomia
- Sintomático
- Vesícula em porcelana
- Cálculos > 2-3 cm
- Anemias hemolíticas crônicas (doença falciforme apenas se já for fazer outra abordagem intra-abdominal)
- Pós-coledocolitíase
- Pólipo > 1-2 cm
Qual o timing da colecistectomia na colecistite aguda, colelitíase sintomática, pancreatite biliar e pós-coledocolitíase?
Colecistite aguda: 24 horas
Colelitíase sintomática: 2 semanas
Pancreatite biliar: mesma internação ou 04 semanas (em casos graves)
Coledocolitíase: pós-72 horas da CPRE com desobstrução
Quando realizar colecistectomia na gestante? E CPRE?
Segundo trimestre. CPRE: a qualquer momento necessário
Qual é o subtipo mais comum de pólipo vesicular?
Colesterol! Habitualmente múltiplos, homogêneos e pediculados
Qual a neoplasia vesicular mais frequente? E a segunda mais?
Adenoma/adenocarcinoma. Sendo o primeiro um tumor benigno, geralmente sem pedículo e com alto risco de malignidade se >= 1cm
Segundo mais comum são os papilares
Quais os 4 fatores de maior risco para neoplasia diante de pólipos de vesícula?
- > 1-2 cm (sendo no segundo caso praticamente > 100% de malignidade)
- Idade > 50-60 anos
- CEP (colecistectomia indicada diante de pólipos > 8 mm)
- Séssil (principalmente com espessamento de parede > 4 mm)
Epidemiologia da CEP?
Homens aos 40 anos
O que vem primeiro, RCU ou CEP?
A RCU antecede CEP
Percentual entre RCU e CEP
Até 90% dos pacientes com CEP tem RCU (o que justifica colonoscopia para todos ao diagnóstico)
Apenas 5% dos pacientes com RCU tem CEP
Achado da biópsia de CEP?
Fibrose concêntrica periductal (em casca de cebola), granulomatose não supurativa
Recorrência de CEP pós-Tx?
20% em 05 anos
Risco de colangiocarcinoma na CEP?
10-15% ao longo da vida (1,5% de risco ao ano)
Qual o principal sintoma de colestase na gestação?
Prurido!
Costuma piorar no período pré-menstrual e etapa final da gestação
Qual a lesão cutânea típica do prurido colestático?
Prurigo nodularis
Principal efeito adverso da colestiramina?
Reduz absorção de vitaminas lipossolúveis e de outras medicações (02 horas para as demais e 04 horas para o AUDC)
05 medicações para tratamento de prurido colestático, por ordem de prioridade
- Colestiramina
- Rifampicina
3 e 4. Naltrexone/sertralina - Bezafibrato (principalmente na CEP/CBP)
Qual a única condição em que usamos AUDC para prurido?
Colestase gestacional
04 características da colestase gestacional?
- Início no 2º-3º trimestre
- Histórico de prurido com uso de ACO
- Resolução após 4-6 semanas do parto
- Risco para feto (prematuridade, asfixia)
Como fazer diagnóstico de colestase gestacional?
Sais biliares séricos > 10 mcgmol/L
O que é a síndrome de Mirizzi?
Obstrução do ducto hepático comum ou do colédoco pela impactação de cálculos no ducto cístico ou no infundíbulo da vesícula
O que é a doença de Caroli?
Dilatação segmentar multifocal das vias biliares intra-hepáticas associada a:
1. Litíase
2. Colangite
3. Abscessos hepáticos biliares
4. Ectasia tubular renal/doença cística renal