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SEMINARIOS INTEGRATIVOS > Doenças Autoimunes Da Infancia > Flashcards

Doenças Autoimunes Da Infancia Flashcards

1
Q

O que é artrite idiopática juvenil?

A

é um grupo heterogêneo de doença inflamatória crônica que acomete as articulações e outros órgãos, como a pele, os olhos e o coração.

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2
Q

O que causa a Artrite Idiopática Juvenil?

A

A causa exata da Artrite Idiopática Juvenil ainda não é conhecida. Fatores imunológicos, genéticos e infecciosos estão envolvidos. Estudos recentes mostram que existe uma certa tendência familiar e que alguns fatores externos, como certas infecções virais e bacterianas, o estresse emocional e os traumatismos articulares podem atuar como desencadeantes da doença.

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3
Q

Considerando o subtipo sistêmico da artrite idiopática juvenil, como é feito o seu diagnóstico?

A

O diagnóstico é clínico e de exclusão

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4
Q

Na AIJ de still (sistêmica), qual a apresentação clínica?

A
  • Artrite em qqr número de articulação
  • febre VESPERTINA (por pelo menos 2 semanas ou diária por pelo menos 3 dias)
  • rash evanescente
  • linfDenomegalia generalizada
  • visceromegalia
  • serosites
  • fenômeno de Koeber

OBS: ausência de febre em padrão vespertino e rash evanescente fala contra essa doença

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5
Q

É possível que durante o tratamento uma criança com AIJ mude de subtipo da doença.
V ou F?

A

Verdadeiro

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6
Q

Qual a forma (subtipos) mais comum de AIJ?

A

AIJ oligoarticular

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7
Q

Qual sintoma é comum em todas apresentações de AIJ?

A

rigidez articular, edema, derrame, dores e sensibilidade, mas algumas crianças não têm dor

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8
Q

Qual a comorbidade mais comum associada a AIJ?

A

iridociclite

(inflamação da câmara anterior e vítreo anterior) que normalmente é assintomática, mas, às vezes, provoca ofuscamento da visão e miose.

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9
Q

Que exames e testes podem ser feitos para ajudar a investigação de AIJ?

A

Fator reumatoide (FR), anticorpos antinucleares (FAN), anticorpo antipeptídeo citrulinado anticíclico (anti-CCP) e testes de HLA-B27, anticorpo antinucleares (ANA)
Ajudam a diferenciar as formas

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10
Q

Que aspectos estão relacionados com a fisiopatologia da AIJ?

A

Diminuição de células tREGS
• Resposta imunoinflamatória aberrante
• Autoanticorpos e ativação de complemento
• Invasão maciça da sinóvia por neutrófilos, plasmócitos, células dendríticas, citocinas de
Th1
• Proliferação sinovial, derrame articular e destruição de tecidos

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11
Q

Quais possíveis diagnósticos diferenciais para AIJ?

A

LLA ( leucemia linfoide água)
Endocardite bacteriana
Vasculite por IgA

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12
Q

Qual o prognóstico esperado para um quadro de AIJ?

A

Remissão ocorre em 50-70% dos pacientes tratados
Subtipo poliarticular com fator reumatoide positivo tem pior prognóstico

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13
Q

Como é feito o tratamento da AIJ?

A

Durante a investigação pode se começar o uso de AINES para alívio dos sintomas (não modificam progressão da doença nem tratam)

Para o tratamento é usado
Fármacos que desaceleram a progressão da doença (em particular metotrexato, inibidores do fator de necrose tumoral (FNT) e inibidores de IL-1)
Injeções de corticoides intra-articulares

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14
Q

O que é Púrpura trombocitopenica idiopática?

A

É uma doença autoimune, geralmente benigna, de causa desconhecida, que se caracteriza por trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas - por destruição) levando a defeitos da coagulação, o que pode gerar quadros de equimose, petequias e hemorragias

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15
Q

Como é o perfil e as características clássica da púrpura trombocitopenica?

A

Meninos de 1-4 anos com história prévia de IVS. Quadro de apresentação sazonal

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16
Q

Qual a fisiopatologia associada a púrpura trombocitopenica idiopática?

A

Distúrbio imune no qual anticorpos se formam e destroem as plaquetas do corpo. Não se sabe por que os anticorpos são formados

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17
Q

Quais os sintomas da púrpura trombocitopenica idiopática?

A

Hemorragia na pele., petequias, equimoses, púrpura, sangramento s anormais ou intensos no nariz, menstruação, fezes, mucosas (gengiva)

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18
Q

Como é feito o diagnóstico de púrpura trombocitopenica idiopática?

A

Não há exame específico.
Deve se analisar o EF,
exame de sangue com contagem de plaquetas e coagulação
Exames pra descartar outras causa

19
Q

Além de hemograma que outros exames podem ser feitos na investigação de púrpura trombocitopenica idiopática?

A

Biópsia da medula onde serão observados megacariócito normais ou aumentados
Além de análise microscópica do sangue que ajuda distinguir outros diagnósticos diferenciais

20
Q

Quais são os diagnósticos diferenciais para púrpura trombocitopenica idiopática?

A
  • púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
  • síndrome hemolítico-urêmica
  • apresentação de LÉS
  • drogas como heparina; -sequestro esplênico;
  • LLA
21
Q

Como é feito o tratamento de um caso de púrpura trombocitopenica idiopática?

A
  • Corticoides
  • Imunoglobulina endovenosa
    – Concentrado de plaquetas: em pacientes muito plaquetopênicos
  • esplenectomia (último caso)

OBS: tratar quando as plaquetas tão muito baixas <30000
<50000 se houve sangramentos

22
Q

O que é PFAPA?

A

É um acrônimo para A síndrome de Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite cervical
É uma doença autoinflamatoria, relacionada com a desregulação do sistema autoimune inato

23
Q

Como é feito o diagnóstico de PFAPA?

A

É um diagnóstico de exclusão
Precisa conter alguns critérios:

Episódios febris recorrentes, em intervalos regulares com ausência de IVAS e associado a estomatite aftosa e/ou linfadenomegalia cervical e/ou faringite; exclusão de neutropenia cíclica; intervalos assintomáticos entre os episódios; criança mantém crescimento e desenvolvimento normais.
Melhora significativa com uma dose de corticoide

24
Q

Qual faixa etária mais comum de ocorrer PFAPA?

A

Antes dos 5 anos (2-5)

25
Q

Como é o prognóstico de PFAPA?

A

Geralmente se resolve sozinha até as 12-13 anos

26
Q

Quais as características da febre na PFAPA?

A

É uma febre previsível, que dura de 3-7 dias em um intervalo que varia de dois a oito semanas.

Por ser mediada por interleucinas a febre é espontânea e não necessita de um agente desencadeante

27
Q

Que diagnósticos diferenciais temos para PFAPA?

A

Neutropenia cíclica
Imunodeficiência
Febre familiar do Mediterrâneo
Behcet
Infecções

28
Q

Em uma investigação de PFAPA, é preciso pedir exames laboratoriais?
Se sim, quais?

A

Não há um exame específico para a doença então os exames solicitados ajudam a descartar outros diagnósticos.
Durante as crises podemos ver leucocitose com neutropenia, elevação das provas inflamatórias.

29
Q

A PFAPA é uma condição genética que envolve vários genes reguladores do sistema imune.
V ou F?

A

Falso.
Não foi inidentificável nenhum gene relacionado a essa doença (ainda)

30
Q

Como é feito o tratamento de PFAPA?

A

Como a doença não produz proteína amiloide de deposição, o tratamento é feito somente nos períodos de crise.
Uma dose de corticoide no primeiro dia de febre.
Em alguns casos pode se pensar em fazer uma tonsilectomia; profilaxia das crises com Colchicina e em casos graves o uso de imunobiológicos (bloqueador de IL -1)

31
Q

O que é a doença de kawasaki?

A

É uma vasculite aguda, autolimitando que atinge artérias de pequeno e médio calibre, principalmente art. Coronárias

32
Q

Qual o perfil mais comum de ocorrer doença de kawasaki?

A

Meninos, orientais, 6m - 5a
Maior ocorrência inverno e primavera (pós infec viral)

33
Q

Qual a etiologia da doença de kawasaki?

A

É uma doença imunomediada que ocorre em pessoas sucetíveis, após uma infecção. Com a produção de citocina inflamatórias e anticorpos IgA

34
Q

Qual um gatilho ambiental para o surgimento de doença de Kawasaki?

A

Infecções respiratórias do inverno

35
Q

Como é feito o diagnóstico de doença de Kawasaki?

A

É clínico a partir dos critérios:
febre persistente sem foco definido por 5 dias ou mais , com pelo menos 4 dos seguintes:
– Hiperemia conjuntiva bulbar não-exsudativa
– Exantema/rash polimórfico
– Alterações nas extremidades: edema/eritema periférico e descamação periungueal
– Linfoadenopatia cervical não supurativa
– Alterações das membranas mucosas do TRS: lábios hiperemiados, ressecados, com fissuras
e descamativos,língua em framboesa, hiperemia faríngea

36
Q

Qual uma complicação/ desfecho ruim para um quadro de doença de Kawasaki?

A

Formação de aneurisma.

Quando ocorre a descamação periungueal é o momento em que já passou o pico de inflamação e está se formando o aneurisma.

37
Q

Que exames devemos fazer na investigação de doença de Kawasaki?

A

Hemograma completo
PCR
Transaminases
Creatinina
Bilirrubinas
Albumina sérica
ECG e eletrocardiograma - SEMPRE

38
Q

Como é feito o tratamento de doença de Kawasaki?

A

Deve se internar o paciente assim que se tiver o diagnóstico
- Imunoglobulina IV (ajuda a dim a formação de aneurisma - se já tiver descamação periungueal não adianta fazer)
- aspirina em altas doses se tiver febril
- aspirina em baixas doses se afebril
- Pulso de corticoide

Em casos refratários da pra fazer ciclosporina

39
Q

Qual o prognóstico para doença de Kawasaki?

A
  • 80% não apresentam sequelas e são resolvidos
  • 20-25% desenvolvem aneurismas coronarianos com risco de IAM e morte súbita
40
Q

Que situações precedem uma vasculite por IgA?

A

IVAS, imunizações, picada de insetos, medicamentos

41
Q

O que é a vasculite por IgA?

A

É uma vasculite leucocitoclastica que acomete os pequenos vasos e é mediada por imuno complexos IgA.
Geralmente associada com complicações/ repercussões em pele, TGI, rins e articulares

42
Q

Como é a evolução de um quadro de vasculite por IgA?

A

Surgimento de exantema purpurico PALPÁVEL, geralmente em pés e pernas, pode ter episódios de febre e poliartralgia; início de sintomas gastrointestinais e pode vir a evoluir com complicações renais

43
Q

Como é feito o diagnóstico de vasculite por IgA?

A

Exames alterados (trombocitose e leucocitose), provas inflamatórias elevadas
Biópsia das lesões cutâneas com imunoflourecencia direta

44
Q

Como é feito o tratamento de vasculite por IgA?

A

É um quadro autolimitado, deve se tratar os sintomas pra maior conforto do paciente e em casos de piora pode se usar corticoide

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