Doenca de Hirchsprung Flashcards
Definição da DH
Aganglionose de qualquer plexo mesenterico de todo TGI (Auerbach, Meissner, Henle)
Qual a principal causa de obstrução intestinal em RN?
Doença de Hirchsprung
Principal sítio da DH
Retossigmoide (80%)
Pode ocorrer em todo TGI
Como definir a região afetada pela DH: macroscopicamente e por imagem?
Região que está atrofiada, fibrosada, não distensivel.
A região fica não funcional devido a hipomotilidade local
Clínica da Doença de Hirschsprung
- Distensão abdominal
- RN com ausência de eliminação de mecônio: principalmente nas primeiras 48h ou somente auxiliado por manobras
- Fezes explosivas após toque retal
Achado de maior suspeição para DH
Não eliminação de mecônio nas primeiras 48h
Diagnóstico definitivo de DH
Biópsia retal - ausência de células ganglionares
Propedêutica para DH
Enema contrastado - cone de transição (afilamento do intestino)
Manometria anorretal - não relaxamento intestinal
NÃO FECHAM DIAGNÓSTICO!
Tratamento da DH
Remoção ou bypass da região aganglionica + reconstrução intestinal
Cirurgia de Swenson para DH
Resseccao do segmento aganglionico + anastomose coloanal
Cirurgia de Soave para DH
Soave de Suave… não tem resseccao!
Mucosectomia longitudinal do segmento aganglionico + rebaixamento do segmento ganglionico com anastomose coloanal
Cirurgia de Duhamel para DH
Secção intestinal acima da ZT + anastomose em parede posterior do reto (bypass com ausência de resseccao intestinal)
Complicação mais grave da DH
Enterocolite associada a DH
Pode ocorrer antes ou depois da cirurgia
Achado DEFINIDOR da DH pela APSA (grau II)
Diarreia explosiva ao toque retal
Distensão colonica com interrupção abrupta da distensao
Associada a clínica sugestiva…
Achado de GRAVIDADE de DH pela APSA (grau III)
Pneumatose, pneumoperitônio, choque septico…
