Doenca de Hirchsprung

Question 1

Definição da DH

Answer 1

Aganglionose de qualquer plexo mesenterico de todo TGI (Auerbach, Meissner, Henle)

Question 2

Qual a principal causa de obstrução intestinal em RN?

Answer 2

Doença de Hirchsprung

Question 3

Principal sítio da DH

Answer 3

Retossigmoide (80%)
Pode ocorrer em todo TGI

Question 4

Como definir a região afetada pela DH: macroscopicamente e por imagem?

Answer 4

Região que está atrofiada, fibrosada, não distensivel.
A região fica não funcional devido a hipomotilidade local

Question 5

Clínica da Doença de Hirschsprung

Answer 5

• Distensão abdominal
• RN com ausência de eliminação de mecônio: principalmente nas primeiras 48h ou somente auxiliado por manobras
• Fezes explosivas após toque retal

Question 6

Achado de maior suspeição para DH

Answer 6

Não eliminação de mecônio nas primeiras 48h

Question 7

Diagnóstico definitivo de DH

Answer 7

Biópsia retal - ausência de células ganglionares

Question 8

Propedêutica para DH

Answer 8

Enema contrastado - cone de transição (afilamento do intestino)

Manometria anorretal - não relaxamento intestinal

NÃO FECHAM DIAGNÓSTICO!

Question 9

Tratamento da DH

Answer 9

Remoção ou bypass da região aganglionica + reconstrução intestinal

Question 10

Cirurgia de Swenson para DH

Answer 10

Resseccao do segmento aganglionico + anastomose coloanal

Question 11

Cirurgia de Soave para DH

Answer 11

Soave de Suave… não tem resseccao!

Mucosectomia longitudinal do segmento aganglionico + rebaixamento do segmento ganglionico com anastomose coloanal

Question 12

Cirurgia de Duhamel para DH

Answer 12

Secção intestinal acima da ZT + anastomose em parede posterior do reto (bypass com ausência de resseccao intestinal)

Question 13

Complicação mais grave da DH

Answer 13

Enterocolite associada a DH
Pode ocorrer antes ou depois da cirurgia

Question 14

Achado DEFINIDOR da DH pela APSA (grau II)

Answer 14

Diarreia explosiva ao toque retal
Distensão colonica com interrupção abrupta da distensao

Associada a clínica sugestiva…

Question 15

Achado de GRAVIDADE de DH pela APSA (grau III)

Answer 15

Pneumatose, pneumoperitônio, choque septico…

Question 16

Tratamento para possível DH (APSA grau I)

Answer 16

Metronidazol VO
Irrigação retal

Question 17

Tratamento para grau II da APSA

Answer 17

Paciente já apresenta-se septico…

Atb de amplo espectro
Irrigação retal
SNG

Question 18

Quando vou operar DH na urgência?

Answer 18

Possível grau III da APSA