DM Flashcards

Question

Quelle est la physiopathologie de la DM de Steinert?

Answer 1

C'est une transmission génétique à caractère dominant. C'est le gène de la myotonine qui est affecté, mais on ne connait pas encore le rôle de cette protéine. Il y a une anomalie génétique qui survient et plus elle est répétée de fois plus la maladie est sévère. On croit que le SNC st impliqué ce qui expliquerait la présence des troubles cognitifs parfois observés chez les personnes atteintes de DM de Steinert.

Answer 2

Par un examen clinique, un examen de l'histoire familiale, un EMG, il sera confirmé par une analyse en génétique moléculaire. Il est aussi possible de faire une biopsie musculaire et un ECG.

Answer 3

Les premiers signes se manifestent avant 20 ans. La première consultation concerne souvent des troubles oculaires (cataractes) ou de la faiblesse musculaire. Les muscles du visage sont touchés : ptôse palpébrale, visage allongé et peu expressif, faiblesse des muscles de la mastication et des muscles antérieurs du cou. La faiblesse musculaire au niveau des membres est plus distal que proximal, l'évolution est variable, elle peut être stable ou de progression lente sur le plan musculosquelettique.

Answer 4

- Manifestations oculaires : ptôse palpébrale, strabisme entrainé par une faiblesse des muscles extra-oculaires, cataractes (parfois la seule manifestation), dégénérescence de la rétine, diminution de la pression intra-oculaire. - Manifestations cardiorespiratoires : plusieurs ont une anomalie cardiaque sans avoir de symptômes, faiblesse et diminution de la ventilation/oxygénation au niveau pulmonaire ce qui va entrainer une hypersomnie. - Aspects intellectuels et psychologiques : 20 à 30% ont une lenteur ou une déficience intellectuelle, 35 à 65% ont une atteinte psychologique qui se présente sous forme d'inertie, d'apathie ou de manque d'initiative. - Manifestations endocriniennes : atrophie testiculaire fréquente mais légère qui peut causée de l'infertilité, métabolisme anomal du sucre, rarement des troubles menstruels et infertilité chez les femmes. - Calvitie - Système gastro-intestinal : troubles de déglutition, de la vessie et des intestins.

Answer 5

Lenteur du développement moteur, un retard sur le plan intellectuel, il peut avoir des contractures et le développement d'une scoliose, le faciès est typique de la maladie. L'évolution s'apparente à la forme adulte.

Answer 6

La maladie se manifeste dès la naissance. Le bébé présente une hypotonie diffuse et sévère et des contractures musculaires. Faciès typique de la maladie. Difficulté de succion, de déglutition et des problèmes respiratoires (peuvent entrainer le décès). La majorité des cas présente un retard psychomoteur important, la plupart des enfants peuvent acquérir la marche sauf si des déformations orthopédiques importantes sont présentes. La déficience intellectuelle est légère à modérée. À partir d'un an, il y a un phénomène myotonique (difficulté à décontracter les muscles) qui apparait graduellement. Progrès lent et constant pendant l'enfance, le tableau clinique s'apparente à la forme adulte à l'adolescence.

Answer 7

Il y a une partie d'un gène qui est supprimé alors qu'il devrait se répéter plusieurs fois, plus le nombre de répétitions est faible, plus la maladie est sévère. Transmission génétique dominante.

Answer 8

Débute à l'adolescence ou chez le jeune adulte. Évolution très variable. Faiblesse musculaire et atrophie progressive des muscles de la face, des épaules et de la partie supérieure des bras qui peut être asymétrique. Incapacité de fermer complètement les yeux, difficulté à serrer les lèvres, décollement de l'omoplate en ABD et une cyphoscoliose. Pronostic : atteinte légère : espérance de vie normale, atteinte sévère avec insuffisance respiratoire : espérance de vie écourtée.

Answer 9

Maladie qui touche l'adulte. Elle est l'une des myopathies les plus fréquentes au Québec. Elle est causée par une anomalie génétique qui compromet plusieurs fonctions cellulaires par son influence sur le noyau. Elle est transmise le plus souvent de façon dominante.

Answer 10

Début tardif (entre 40 et 60 ans). Perte progressive de force musculaire des muscles chargés des mouvements oculaires (perte du champ de vision) et des paupières. Perte progressive de la force des muscles de déglutition (bronchite et pneumonie d'aspiration fréquentes). Pronostic : évolution lente, variable, l'espérance de vie n'est habituellement pas diminuée.

Answer 11

C'est un groupe de DM dont les symptômes apparaissent dès la naissance ou dans les premiers mois de vie qui peuvent atteindre ou non le SNC. Elles sont transmises de façon récessive. Les DMC sans atteintes du SNC incluent la myopathie d'Ullrich (la plus fréquente des DMC au Québec). Les DMC avec atteintes du SNC incluent la DMC avec déficience en mérosine et la DMC avec mérosine.

Answer 12

Début à la naissance ou dans les premiers mois de vie. Tableau clinique très varié. Hypotonie, déformations des articulations, difficultés respiratoires, possibles contractures à la naissance, troubles de la déglutition et de la succion, marche retardée après 2 ans, faiblesse musculaire généralisée, beaucoup de contractures et scoliose. Pronostic variable, l'espérance de vie peut être diminuée mais peut aussi être quasi-normale.

Answer 13

C'est une limitation d'amplitude articulaire et/ou une augmentation de la résistance à la mobilisation passive qui est causée par un changement dans l'articulation ou un raccourcissement des structures péri-articulaires passives et/ou actives. Elle s'évalue pendant un mouvement passif (sans contraction volontaire, involontaire ou réflexe). Elle doit être de 5 degrés ou plus.

Answer 14

Des altérations du tissus conjonctif surtout au niveau de la fibre de collagène.

Answer 15

Il y a une diminution du nombre de sarcomères, une diminution de la longueur des fibres musculaires et une augmentation des fibres de type 2 qui sont rapides, mais se fatiguent plus vite, ainsi que la phagocytose des fibres de type 1 qui sont lentes et résistantes à la fatigue. Ces effets entrainent une diminution de la force active.

Answer 16

Parce qu'il y a moins de liens d'actine-myosine qui sont formés pour se rendre à un angle précis si le muscle est déjà raccourci que s'il commence son mouvement à 0 degré ou dans un amplitude considéré comme complète.

Answer 17

Parce qu'elles permettent d'adopter une position qui diminue l'utilisation des groupes musculaires plus touchés par la faiblesse et l'atrophie par exemple l'hyperextension du genou et la marche en équin permet d'éviter l'utilisation des extenseurs de la hanche et du genou.

Answer 18

Il y a une diminution de la vitesse de la cadence et de la longueur du pas puisque l'amplitude des articulations nécessaires à la marche est limitée ce qui entraine une diminution de vitesse et de la production de force.

Answer 19

Une personne qui est souple mais faible fonctionnera mieux qu'une personne forte mais raide.

Answer 20

- Faiblesse musculaire - Raideur musculaire - Diminution de transmission des récepteurs qui entraine une diminution des ajustements posturaux *N'est pas due à une atteinte du système nerveux central

Answer 21

Comprend le stade de la marche facile et le stade du début des troubles de la marche. Durant ces deux stades, la marche est possible, mais il y a présence de faiblesse musculaire de niveau variable. Les extenseurs de la hanche et les stabilisateurs de l'omoplate sont les premiers groupes musculaires à s'affaiblir. Le déséquilibre musculaire ainsi créé va provoquer une instabilité à la hanche qui va amener l'enfant à adopter une posture en hyperlordose lombaire (antéversion du bassin) pour maintenir la ligne de gravité en postérieur à la hanche et diminuer l'effet du déséquilibre. À la suite de cela, le TFL et la bandelette ilio-tibiale se raccourcissent. Ensuite, le quadriceps s'affaiblit, diminuant la stabilité du genou, ce qui amène l'enfant à marcher avec le genou le plus en hyperextension possible et sur la pointe des pieds pour garder la ligne de gravité devant le genou. Par cette compensation, les fléchisseurs de la cheville deviennent moins flexibles. Ces changements mènent à l'apparition de contractures.

Answer 22

Il faut prévenir l'apparition de contractures au tendon d'Achille, fléchisseurs de la hanche, ischio-jambiers et TFL. Un programme d'exercice est enseigné aux parents et doit être fait à tous les jours à la maison. Il faut éviter l'atrophie de non-usage causée par l'immobilisation prolongée. Il faut donc encourager l'enfant à marcher et à se mettre debout au moins trois heures par jour. Il faut effectuer une rééducation musculaire active à l'aide d'exercices en sous-maximal (hydrothérapie = bon choix). Il faut maintenir une bonne souplesse de la cage thoracique et du parenchyme pulmonaire avec des exercices respiratoires.

Answer 23

C'est le stade de la marche difficile. La faiblesse musculaire est importante. On doit intensifier la lutte contre les rétractions musculaires pour éviter d'atteindre le point critique où la faiblesse musculaire combinée à in facteur physique détermine le passage de l'ambulation au fauteuil roulant.

Answer 24

- Contrer l'apparition de contractures en favorisant le port d'orthèses tibiales de nuit de façon précoce (si mal toléré, conseiller de porter durant des activités immobiles en soirée). - Continuer le programme d'assouplissement. - Prévenir l'atrophie de non-usage en recommandant que l'enfant marche au moins deux heures par jour. - Dès que la marche sur de longues distances commence à être difficile, l'utilisation du fauteuil roulant manuel et du quadriporteur est conseillé, mais leur utilisation doit être dosée adéquatement.

Answer 25

Parce que l'atrophie de non-usage s'installe rapidement et est permanente pour le muscle dystrophique.

Answer 26

Il s'agit du stade de la marche aidée. L'évolution naturelle amène souvent des contractures des tendons d'Achille malgré les efforts de prévention. C'est à ce stade que débute la détérioration de la fonction pulmonaire.

Answer 27

Il faut avoir une chirurgie d'allongement des tendons d'Achille pour certains cas spécifiques. Sinon, l'approche priorise l'autonomie aux déplacement en fauteuil roulant et à la marche assistée par l'adulte pour aider lors des transferts. À partir de ce stade, on doit porter attention à la fonction respiratoire.

Answer 28

L'enfant est totalement dépendant du fauteuil roulant pour ses déplacements. Il ne peut plus réaliser ses transferts. Il est souvent obligé d'arrêter d'utiliser le quadriporteur. Avec la progression, l'enfant peut présenter des signes d'insuffisance respiratoire qui nécessite une ventilation assistée la nuit puis progressivement à tout moment.

Answer 29

Dans certains cas, un positionnement est installé dans le fauteuil pour contrôler la scoliose. Si la verticalisation est possible, l'enfant est placé debout selon sa tolérance. Les exercices de mobilité sont continués pour le confort et la fonction (surtout aux MS). L'importance est de plus en plus mise sur les exercices respiratoires.

Answer 30

Il y a une détérioration de la fonction pulmonaire. Vers la fin, la capacité vitale peut être réduite jusqu'à 33%. Il faut garder un oeil sur la fonction respiratoire, surtout en présence d'une scoliose.

Answer 31

Cela peut être la natation, la spirométrie, des appareils à pression positive, du renforcement musculaire des muscles de la respiration. Ces exercices permettent de conserver la souplesse du parenchyme pulmonaire. L'utilisation d'un appareil à pression positive amène une amélioration de l'immunité pulmonaire et une diminution de la sévérité et de la durée des infections.

Answer 32

Un programme d'assouplissement doit être instauré de façon précoce et viser toutes les structures péri-articulaires. Pour travailler la visco-élasticité et ainsi favoriser l'allongement permanent des tissus, il faut utiliser un étirement de faible intensité, de longue durée avec un réchauffement au préalable, ainsi qu'une décoaptation de l'articulation avant l'étirement.

Answer 33

- Le PNF : utilisé si la force musculaire est suffisante. | - Les étirements passifs : utilisés avec les faiblesses majeures et les paralysies.

Answer 34

Des étirements de 30 secondes, 5 répétitions, 5 fois par semaine avec une combinaison au port des orthèses de nuit amènent un effet optimal. Il y a un effet cumulatif des exercices d'assouplissement. Il est recommandé de décoapter l'articulation avant l'étirement ainsi que d'effectuer une contraction minimale du muscle rétracté dans sa position d'allongement pour minimiser la douleur lors de l'étirement.

Answer 35

Le potentiel effet bénéfique est contre-balancer par la possibilité d'une atrophie de non-usage qui est non-récupérable et par la possibilité d'augmenter de la contracture aux tendons d'Achille puisque l'enfant pousse dans son plâtre pour tenter de retrouver son équilibre.

Answer 36

Il faut une plus grande attention au développement des contractures au niveau du coude puisqu'une intervention tardive cause un risque de subluxation. Une fois la contracture installée, les exercices et les orthèses sont très peu efficaces en raison du bras de levier trop court.

Answer 37

Il faut effectuer une décoaptation de l'articulation avant l'étirement et installer graduellement la tension lors de l'étirement pour éviter une rupture de la membrane cellulaire par un étirement trop brusque ou trop intense. De plus, il ne faut pas faire de contraction excentrique lors des exercices de renforcement puisque les cellules musculaires ont une moins grande résistance à l'étirement.

Answer 38

Il faut tendre vers une symétrie des contractures pour minimiser les effets d'une asymétrie sur l'évolution des scolioses.

Answer 39

Les muscles : - qui influencent la démarche - qui rendent la posture symétrique - qui nuisent à une position confortable à long terme en position couchée - qui maintiennent les pieds chaussables

Answer 40

- Varier les étirements (passifs, auto-étirements, positions d'étirement, etc.) - Intégrer les exercices au sport, à l'éducation physique ou à des activités normalisantes - Favoriser le port d'orthèses - Varier les moments et les périodes pour le port d'orthèse tibiale - Système de récompenses - Faire un suivi du programme - Expliquer l'utilité des exercices - Intégrer le programme d'exercices à la routine - Expliquer clairement que même si c'est parfois pénible, cela peut éviter de petits problèmes à tous les jours et de gros problèmes à long terme

Answer 41

- Les bilans musculaires manuels (le plus souvent utilisé) - La dynamométrie manuelle - La dynamométrie isocinétique (très peu utilisée)

Answer 42

- Le test chronométré du relevé du sol/la manoeuvre de Gowers : faire asseoir l'enfant en tailleur et lui demander de se relever le plus rapidement possible. Si la personne s'aide de ses MS en prenant appui sur ses cuisses, c'est un signe de faiblesse des MI en proximal (le relevé du sol ou à partir d'une chaise jusqu'à debout demande beaucoup d'énergie pour les personnes ayant une faiblesse musculaire proximale). - L'évaluation de la marche avec un corridor de 6 mètres : chronométrer le temps pour parcourir 6 mètres. Permet aussi d'analyser certains paramètres de la marche ainsi que la démarche pour déterminer les muscles atteints. - Test chronométré de montée et descente des escaliers (8 marches) : noter la vitesse, si la façon de procéder est alternée ou non, avec appui à la rampe ou non, utilisation de la manoeuvre de Gowers, etc. Monter 8 marches en plus de 30 secondes est considéré comme non fonctionnel pour un enfant qui va à l'école.

Answer 43

Elle peut être discrète : la personne prend appui légèrement sur une cuisse avec une main. Elle peut être partielle : si la personne utilise l'appui de ses deux mains durant une partie seulement du relevé. Elle peut être complète : si la personne utilise ses deux mains en effectuant une escalade long de ses cuisses pour se relever.

Answer 44

- Augmentation de la bascule antérieure du bassin - Flexion plantaire de plus en plus importante à la réception du pied - Diminution de la flexion dorsale en phase d'appui et d'oscillation - Diminution de l'extension de la hanche en appui - Augmentation de la flexion de la hanche en oscillation - Rotation du pied vers l'intérieur

Answer 45

1-La composition du muscle 2-L'utilisation des unités motrices 3-L'étirement (améliore le rendement de la contraction)

Answer 46

Un effort sous-maximal (ou effort répété) utilisant de petites charges, beaucoup de répétitions, des repos d'une durée moyenne et une fréquence de trois à cinq fois semaine. On peut utiliser des mouvements actifs ou actifs-assistés. Il est préférable de l'intégrer à la pratique d'une activité sur une base régulière. Il faut favoriser une contraction isométrique ou concentrique.

Answer 47

L'enfant ne doit pas utiliser des charges maximales. La fréquence d'entrainement devrait être de 2 ou 3 séances par semaine. La partie centrale d'une séance ne devrait pas dépasser 30 minutes. Chaque exercice devrait comporter de 6 à 15 répétitions pour 1 à 3 séries. La résistance doit être augmentée très progressivement et seulement lorsque l'enfant peut faire environ 15 répétitions en maintenant une bonne technique d'exécution. Les contractions excentriques sont déconseillées chez les enfants.

Answer 48

- Ne pas dépasser le seuil de fatigabilité de l'enfant pour éviter d'accélérer l'affaiblissement et l'atrophie graduelle des muscles - Les douleurs, les crampes et les tremblements sont des signes d'un programme trop exigeant - Se rappeler qu'un programme de renforcement entrainera un maintien ou une amélioration de la force, mais ont des effets limités sur l'amélioration fonctionnelle

Answer 49

Lorsque le niveau de faiblesse n'est pas trop sévère et que la maladie ne progresse pas trop rapidement. Donc, une intervention précoce est préférable.

Answer 50

Elle produit un gain de force à condition d'être pratiquée pendant plusieurs mois sur des muscles qui ont conservé une force estimée à au moins 15% de leur valeur normale.

Answer 51

L'état d'esprit et la vigilance de la personne peuvent influencer sa posture ainsi que le moment de la journée où elle est observée. On peut observer la position debout les yeux ouverts et fermés pour observer l'intégrité du système sensitif. On recherche des asymétries. Les chaussures sont un très bon moyen d'observer des faiblesses dans la posture debout et en mouvement : on peut observer une usure asymétrique, une déformation anormale pour le temps d'utilisation, des semelles plus larges qui offrent une plus grande base de support, des chaussures plus légères. On peut aussi observer la présence de callosités sur les pieds.

Answer 52

Pour un nombre identique de degrés (angle de Cobb), les scolioses peuvent être très différentes en fonction du degré de rotation qu'elles présentent (gibbosité).

Answer 53

- La position de la tête : une scoliose bien compensée avec la tête au-dessus du bassin a un meilleur pronostic qu'une scoliose moins sévère avec la tête projetée vers l'avant et de côté. - La souplesse du tronc : plus il est souple plus il est corrigeable. - La force du tronc : pour stabiliser le tronc et éviter une déformation engendrée par la souplesse.

Answer 54

- La scoliose peut apparaitre seulement lors de l'arrêt de la marche ou être aggravée par la position assise. - L'obliquité du bassin en position assise qui crée une base asymétrique. - L'inégalité des MI : peut être causée par raideur au tendon d'Achille unilatéral, valgus/varus d'un genou, ischio-jambier raide, flexum aux hanches, obliquité du bassin, différence de croissance entre les deux MI, pied creux asymétrique, etc. - L'obésité tronculaire : contribue à la scoliose et nuit au traitement - La gravité associée à une faiblesse et un manque d'endurance musculaire - La déformation osseuse - La laxité ligamentaire - La rétraction des fascias et des structures musculo-tendineuses - Le tonus musculaire - La position et la mobilité des articulations - Des débalancements musculaires

Answer 55

- L'âge du patient - L'angle de Cobb - Le pic de croissance pubertaire (la scoliose augmente beaucoup avec la croissance) - L'indice de Risser - La laxité ligamentaire - Le degré de rotation des vertèbres

Answer 56

Elle est très utilisée dans le traitement conservateur des scolioses. Il y a trois principes de base qui sont : l'individualité (chaque enfant a ses propres particularités et toutes les scolioses sont différentes), la causalité et la globalité (toujours considérer l'ensemble du corps plutôt qu'une partie). Chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires, l'approche posturale globale est plus globalisante que globale, c'est-à-dire qu'on traite les atteintes prioritaires dans une perspective globale, mais il est impossible de tout traiter.

Answer 57

- L'enfant doit faire un travail actif - Il faut tenter de corriger les causes (éliminer d'abord les douleurs et les raideurs) - Avoir une approche globalisante plutôt que globale - Traiter en individualité - Il faut parfois procéder par essai-erreur

Answer 58

- Une évaluation minutieuse de la posture des pieds à la tête dans les plans sagittaux et frontaux et noter la mise en charge, les asymétries, l'horizontalité du regard, etc. - L'évaluation des gibbosités avec un scoliomètre lors de la flexion antérieure du tronc - La mesure au fil de plomb pour voir s'il y a présence de rééquilibration jusqu'au bassin - Mesure de la longueur des MI - Examen complet des rétractions (on doit viser des rétraction symétriques) - Évaluer la tolérance à l'effort, les faiblesses et la capacité de maintenir certaines positions de façon prolongée - Évaluation des douleurs

Answer 59

Il faut maintenir la scoliose le plus souple possible, diminuer au maximum les asymétries et atteindre une certaine correction dans la posture en charge (soit debout ou dans le fauteuil roulant).

Answer 60

Le traitement en piscine offre la possibilité d'éliminer la gravité dans un contexte où les personnes sont faibles. La conscience corporelle peut être travaillée dans un contexte de gravité réduite. D'autres objectifs de traitement visent surtout à améliorer la souplesse, la mobilité et de faire du renforcement ciblé.

Answer 61

Puisqu'ils ont un grand rôle dans plusieurs activités fonctionnelles. Ils permettent de maintenir une posture adéquate, aident à la fonction respiratoire et sont recrutés lors de la marche. Les abdominaux sont souvent faibles chez cette clientèle. Dans un contexte de traitement des scolioses par une approche posturale globale, on favorise un recrutement des abdominaux à l'expiration.

Answer 62

- Avec la gravité, les faiblesses musculaires et le développement d'une asymétrie de la mise en charge, l'enfant peut développer une préférence en inclinaison latérale, ce qui aggrave l'attitude scoliotique. Les positions assises doivent donc être adaptées. - La position affaissée dans le divan est à éviter le plus possible. Il est important d'expliquer au jeune et à la famille les impacts négatifs d'une telle posture et ses conséquences négatives à long terme. - Le choix des chaussures doit permettre un alignement optimal des MI selon les caractéristiques des pieds (plats, creux, asymétriques). - Favoriser le sac à roulettes par rapport au sac à dos. - Il faut limiter l'inactivité et retarder l'arrêt de la marche. - Expliquer au patient et à sa famille l'impact potentiel de tous les facteurs négatifs liés aux habitudes de vie sur sa scoliose.

Answer 63

Pour une scoliose entre 20 et 40 degrés, un corset peut être prescrit (au-delà de 40 degrés, une chirurgie peut être envisagée). Le but du corset n'est pas de corriger la scoliose, mais plutôt de la stabiliser. On doit prendre en compte la rapidité de progression de la maladie dans notre choix de prescrire ou non un corset.

Answer 64

- Il doit offrir une correction - Ne pas gêner la fonction - Ne pas gêner la respiration (comparer les tests de fonction pulmonaire avec et sans corset)

Answer 65

- Le corset bivalvé : c'est le plus souvent prescrit parce qu'il est facile à mettre et il constitue un contenant rigide qui supporte mieux le tronc. Améliore parfois la fonction respiratoire par son effet de redressement du tronc, est idéalement installé en position couchée. - Le corset de type Boston : il est plus souple, convient mieux aux personnes mobiles. Le jeune peut parvenir à le mettre seul, mais installé idéalement par quelqu'un d'autre.

Answer 66

- Intervenir pour faciliter l'adaptation au port du corset qui peut bloquer la respiration au début. Le jeune doit apprendre à respirer avec son corset. Il faut expliquer au jeune que l'adaptation au corset demande un certain temps. - Il faut prévenir les obstacles au port du corset : l'apparence, les vêtements, le manque de temps, la contrainte en éducation physique, l'inconfort, les rougeurs (bien identifier les pièces du corset bivalvé puisqu'il est souvent mis à l'envers), les impacts fonctionnels et la motivation et la progression. - Le corset doit être porté 20 heures par jour, mais si c'est impossible favoriser un compromis.

Answer 67

S'il y a une perte fonctionnelle significative avec le port du corset, le pronostic de retour aux capacités antérieures à la chirurgie est moins bon.

Answer 68

- La condition générale - La progression de la scoliose - L'aspect respiratoire - L'âge - La maturité osseuse - L'impact sur la posture - Les douleurs

Answer 69

Faux. Les scolioses importantes sont rares.

Answer 70

Le but principal est de reprendre graduellement la position assise, le jeune aura besoin d'être assisté pour tousser, cracher et se débarrasser de ses sécrétions. Certains seront sous respirateurs pendant cette période. On ajuste temporairement l'unité de posture. Le jeune restera en centre aiguë environ 10 à 15 jours, jusqu'à ce qu'il tolère suffisamment la position assise pour permettre de prendre une radiographie. Ensuite, il est transféré chez lui pour sa convalescence ou en unité de réadaptation intensive pour poursuivre le retour aux activités antérieures et modifier de façon plus permanente l'unité de posture. La chirurgie est très exigeante pour les jeunes atteints de maladie neuromusculaire, ils doivent se reposer. La guérison de la cicatrice est rapide et peu douloureuse. La peau du dos est moins sensible et l'incision touche les petits nerfs en surface, ce qui peut causer des picotements à la guérison. La douleur au dos est globale et dépend de chaque personne. Chez certaines personnes des douleurs aux hanches uni ou bilatérales peuvent persister mais vont disparaitre graduellement dans les mois suivants, jusqu'à 6 mois.

Answer 71

Le port du corset peut être poursuivi mais seulement pour certains cas. Une scoliose de plus de 60 degrés non opérée va progresser. On concentre alors les interventions sur le positionnement au fauteuil ainsi qu'au lit. Il faut s'assurer de maintenir une position qui dégage la peau dans le plis de la taille pour éviter une plaie difficile à guérir à cet endroit. La tolérance assise va diminuer, il faut donc penser à maintenir des capacités qui vont servir en position couchée pour contrôler l'environnement et aux capacités permettant de s'alimenter et s'occuper.

Answer 72

- Le port d'orthèses tibiales fixes - S'assurer de l'intégrité des hanches par radiographie - Favoriser le meilleur alignement des hanches possible, ainsi qu'une stabilisation de l'articulation qui représente environ 25 à 30 degrés d'ABD bilatérale

Answer 73

- Les contractures - Les déformations du tronc - Les douleurs aux hanches - La difficulté d'installation

Answer 74

La base de sustentation est trop large et déborde du cadre de la marchette. L'appui des MS sur l'aide technique change la mécanique posturale ce qui nuit aux compensations naturelles nécessaires à la station debout. La faiblesse des MS est aussi importante donc les enfants seront incapables d'empêcher ou de ralentir des chutes potentielles, ce qui augmente le risque de blessures graves.

Answer 75

À partir du moment où le jeune et sa famille se privent d'activités ou de sorties en raison de l'incapacité du jeune à composer avec les longs déplacements.

Answer 76

Il remplace la course et facilite les longs déplacements extérieurs ainsi que la socialisation (ex : suivre les amis en vélo). Les critères d'attribution : le jeune doit être incapable de marcher sur une distance de 30 mètres sans s'arrêter pour la première fois, le jeune doit présenter des difficultés importantes à propulser son fauteuil roulant sur une distance d'environ 150 mètres, le jeune doit être capable d'effectuer ses transferts de façon autonome.

Answer 77

Ceux qui ont déjà un triporteur ont souvent beaucoup de difficulté à abandonner celui-ci même si l'aide motorisée à l'intérieur devient nécessaire et qu'il ne fait plus ses transferts. Le passage du fauteuil roulant manuel au motorisé est différent : pour certains il s'agit d'un soulagement puisqu'ils n'ont plus à fournir d'efforts constants pour se déplacer, il amène une plus grande autonomie et la possibilité de participer à certains sports adaptés, pour d'autres cela représente l'évolution de la maladie et de paraitre plus handicapé aux yeux des autres et de vivre plus de difficultés en raison des barrières architecturales plus nombreuses.

Answer 78

On voit le chien et la personne avant de voir le fauteuil roulant. Le chien aide l'enfant en ramassant des objets au sol, en tirant le fauteuil roulant, etc. De plus, il y a un impact au plan de la socialisation pour ces enfants qui sont souvent marginalisés.

Answer 79

L'orthèse vise principalement le maintien plutôt qu'un gain de souplesse. L'impact de l'orthèse sera plus important si la maladie évolue lentement et que celle-ci est portée dès l'apparition des raideurs pour prévenir la contracture.

Answer 80

Après l'arrêt de la marche, lorsque les contractures compliquent l'installation et augmentent l'inconfort. Le parent ne voit plus l'intérêt de garder la souplesse pour le maintien de la marche si l'enfant ne marche plus. L'objectif sera alors plutôt de limiter les déformations pour faciliter le port de chaussures et éviter les douleurs et les plaies de pression.

Answer 81

- La concertation entre physiothérapeutes, orthésistes et médecins - L'efficacité et l'impact fonctionnel (atteinte du but recherché, gains) - La compréhension du jeune et de sa famille du but visé par l'orthèse surtout dans des conditions de maintien - Adhérence de la famille et du jeune - Adaptation à la maladie (acceptation ou déni) - L'âge de l'enfant - Le momentum de l'utilisation (précoce) - Si le diagnostic est récent - Indicateurs en lien avec la fabrication de l'orthèse (confort, esthétisme, légèreté, grosseur, facilité d'utilisation, etc.) - L'expérience antérieure - Le suivi et le soutien à la famille suite à la réception de l'orthèse - Impossibilité d'essayer - Le temps et l'autonomie du jeune requis à l'installation vs les bénéfices - Les obstacles financiers - L'adaptation à la deuxième paire (appareillage vs détérioration)