Disturbios Hemostasia e Desordens Trombóticas

Question 1

Quais são as alterações presentes na Púrpura Trombocitopênica Trombótica? Qual o marcados que permite dar este diagnóstico e qual o tratamento?

Answer 1

Alterações da PTT(PENTA)
- Plaquetopenia: com púrpura, petéquias, sangramentos
- Esquizócitos/ Hemólise: anemia hemolítica microangiopática (aumento de DHL, bilirrubina indireta, reticulócitos, consumo de haptaglobina)
- Nefro/: aumento de creatinina e ureia, IRA discreta por formação de microtrombos renais
- Temperatura elevada (Febre)
- Alteração do SNC: cefaleia, parestesias, rebaixamento no nível de consciência por microtrombos no SNC, escotomas, coma.

-Marcador: Redução da ADAMTS 13
-Tratamento: Plasmaférese
Transfusão de plaquetas é CONTRAINDICADA, pode piorar os sintomas

Question 2

Quais são possíveis causas de Anemia Hemolítica microangiopática?

Answer 2

1. Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PENTA, redução de ADAMTS 13 e plasmaférese)
2. SHU: diarreia (forma típica, suporte), sem diarreia (forma atípica, queda de C3, plasmaférese)
3. CIVD
4. Síndrome HELLP

Question 3

Qual a conduta diante de uma intoxicação cumarínica?

Answer 3

1. Se paciente Assintomático -> avaliar INR

a. Se INR entre 3,5 e 10 suspender Varfarina até que o INR volte à faixa terapêutica
b. Se INR>10: Suspender Varfarina e fazer Vitamina K Via ORAL

2. Se paciente com sangramento
   Suspender Varfarina, realizar Vitamina K EV
   e seriar INR a cada 6 horas
3. Se paciente com Sangramento Grave (SNC< hemorragia alveolar) ou Instável:
   Adicionar: Complexo Protrombínico (padrão-ouro) ou PFC
   - PFC se Complexo protrombínico não disponivel.

Question 4

Quais são os pontos em comum e diferenças entre as reações transfusionais TACO e TRALI?

Answer 4

TACO: sobrecarga circulatória associada a transfusão
TRALI: lesão pulmonar aguda relacionada a transfusão

Question 5

Qual a semelhança e diferença entre PTT e SHU?

Answer 5

Question 6

Quais são as indicações gerais de transfusão de hemocomponentes?

Answer 6

• Transfusão de hemácias se Hb<7,0
  *Transfusão de plaquetas
• Profilaxia: Plaquetas <10.000
• Profilaxia para paciente que vai para cirurgia que não quer que sangre: SNC, Cardíaca e oftalmológica: Plaquetas <100.000
• se paciente estiver sangrando: Plaquetas <50.000
• Sangramento no SNC ou evidência de CIVD: Plaquetas <100.000

Question 7

V ou F: Paciente cirrótico com INR alargado deve receber Plasma Fresco Congelado (PFC)

Answer 7

Falso
O paciente cirrótico, apesar de apresentar INR alargado por conta da disfunção hepática, apresenta um desbalanço entre fatores pró coagulantes e anticoagulantes. Portanto não há necessidade de corrigir o INR e devemos realizar Heparina para profilaxia de TEV.

Question 8

Qual a conduta diante da Púrpura Trombocitopênica Idiopática nos adultos?

Answer 8