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Distúrbios do movimento > Distonias > Flashcards

Distonias Flashcards

1
Q

O que são distonias?

A

Distúrbio do movimento hipercinético, sustentado ou intermitente, com contrações musculares involuntárias, anormal e às vezes repetidas com movimentos, posturas ou ambos

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2
Q

O que podem ser movimentos distônicos?

A

São tipicamente padronizados, previsíveis, torcionados e tremulantes.
Frequentemente inciadas ou pioradas por movimento voluntário e associado com ativação muscular em overflow

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3
Q

O que é overflow?

A

Contração muscular não intencional de uma musculatura distinta à primeiramente afetada pela distonia

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4
Q

O que é mirror dystonia?

A

A distonia em espelho é um movimento ou postura distônica no membro distônico, induzido por uma tarefa realizada no membro contralateral (não ou menos afetado)

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5
Q

O que é o truque sensorial?

A

Ação voluntária (gesto/toque) capaz de corrige ou aliviar os movimentos distônicos.

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6
Q

O que é um tremor distônico?

A

Contração de músculos distônicos produzindo movimento oscilatório, padronizado, rítmico, frequentemente inconstante

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7
Q

Qual o uso do termo distonia?

A

Uma fenomenologia motora com sinais específicos.
Síndromes neurológicas nas quais a distonia aparece isolada ou combinada

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8
Q

Quais são as divisões clínicas para classificar as distonias?

A
  • Idade (primeira infância < 2 anos, infância 3 a 12 anos, adolescência 13 a 20 anos, adulto jovem de 21 a 40 anos, adulto tardio > 40 anos)
  • Sintomas associados (distonia isolada, distonia combinada - a outros distúrbios do movimento ou outras manifestações neurológicas ou sistêmicas)
  • Fatores temporais (curso da doença -> estático ou progressivo. Variabilidade -> persistente, diurno, específico de tarefa, paroxística)
  • Distribuição corporal (focal, segmentar, multifocal, generalizado, hemidistonia)
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9
Q

O que é uma distonia focal? Quais exemplos?

A

Um segmento corporal afetado
Ex: blefaroespasmo, distonia cervical, distonia, oromandibular, distonia laringea, caimbra do escrivão.

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10
Q

Qual o tipo de distonia associado ao uso prolongado de neurolépticos? E qual o sintoma típico?

A

Distonia tardia (é chamada tardia, pois pode ser que no início da exposição não houve uma reação extrapiramidal)
Retrocolo

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11
Q

O que é a distonia do músico?

A

É uma distonia focal da mão, tarefa-específica (pode usar a mão para outas atividades, mas quando faz uma tarefa específica ele faz a distonia) - Ex: extensão de algum dedo, involuntariamente

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12
Q

O que é a caimbra do escrivão?

A

Distonia focal tarefa-específica da escrita, overflow, distonia em espelho

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13
Q

O que é uma distonia laríngea?

A

Disfonia espasmódica
Em adução, abdução, misto

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14
Q

O que é a distonia segmentar?

A

Duas ou mais regiões corporais contíguas
Ex: distonia bibraquial

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15
Q

O que é a distonia cranial (ou síndrome de Meige)?

A

Blefaroespasmo + oromandibular

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16
Q

O que é a distonia multifocal? E cite um exemplo

A

Envolve duas regiões não contíguas ou mais (contínuas ou não contíguas) afetadas
Ex: distonia de OFF na doença de Parkinson

17
Q

O que é uma distonia generalizada?

A

Tronco e mais (ao menos) duas outras regiões

18
Q

O que é hemidistonia?

A

Acomete apenas um lado do corpo
Tipicamente decorrente de lesões adquiridas no hemisfério contralateral (Ex: paralisia cerebral | AVC | Síndrome corticobasal)

19
Q

O que é importante descartar nas hemidistonias?

A

Sempre descartar causas estruturais
Ex: hemidistonia por acúmulo de ferro, hemidistonia secundária à hiperglicemia

20
Q

Quais as distonias genéticas mais comuns?

A

TOR1A (DYT 1) e THAP1 (DYT6)

21
Q

O que é a distonia TOR1A?

A

Distonia generalizada de início precoce, tem início geralmente em um dos membros (MMII), progride para outros membros e tronco, poupa face e pescoço, 60% das distonias generalizadas (90% em judeus Ashkenazi) e tem boa resposta à DBS

22
Q

O que é a distonia THAP1?

A

É uma distonia generalizada ou segmentar de início na adolescência, pode se assemelhar à TOR1A, porém envolvimento cranial é comum, especialmente língua, laringe e face. Disfonia é comum. Podem se apresentar tanto como focal ou segmentar

23
Q

Quais são as distonias genéticas com apresentações distonia-parkinsonismo?

A

GCH1 (GTP ciclohidroxilase1) DYT5a, TH (tirosina hidroxilase) DYT5b, SPR (sepiapterina redutase) DYT5b

24
Q

O que é a distonia GCH1?

A

Distonia (membro) de início na infância.
Membro (marcha) -> parkinsonismo -> flutuações
Resposta dramática e sustentada à levodopa (dose baixa)
Mais comum em mulheres

25
Q

O que é a distonia SPR?

A

Distonia de início da infância
Resposta incompleta à LD (rara). Hipotonia
RDNPM
Hipersonolência

26
Q

O que é a distonia TH?

A

Distonia de início na infância, com resposta incompleta à LD
Espectro mais amplo: distonia leve responsiva à LD. Disfonia grave, disfunção autonômica, crise oculogírica

27
Q

Quais são as distonias-parkinsonismo e distonias-mioclonias?

A

TAF1-DYT3 (LUBAG)
ATP1A3-DYT12-RDP
SGCE-DYT11-MDS

28
Q

O que é a distonia TAF1?

A

Distonia-parkinsonismo ligada ao X, endêmica na ilha Panay nas Filipinas
Resposta à LD?

29
Q

O que é a distonia ATP1A3?

A

Distonia-parkinsonismo de início rápido
Parkinsonismo (bradicinesia e instabilidade postural)
Distonia rostral-caudal (Face -> braço -> tronco). Sem resposta à LD. Desencadeada por estresse físico ou psicológico

30
Q

O que é a distonia SCGE?

A

Síndrome mioclonia-distonia
Ocorre na infância-adolescência
Pode estar associado à sintomas psiquiátricos
Tem resposta dramática ao álcool
Imprinting materno

31
Q

Qual o principal tratamento para distonias focais?

A

Toxina botulínica

32
Q

Qual o principal tratamento para distonias difusas ou bilaterais?

A

Anticolinérgicos (biperideno e trexfenidil), benzodiazepínicos, baclofeno, levodopa (quando LD responsivas)
DBS

33
Q

Mensagens sobre distonia:

A

Atenção para a definição de distonia
Atenção para a idade de início
Em crianças e adolescentes -> considerar teste com levodopa
Início jovem, formas generalizadas, hemidistonia -> sempre investigar causas secundárias
Distonias focais -> toxina botulínica
Distonias generalizadas -> anticolinérgicos | benzodiazepínicos | DBS

Distúrbios do movimento (3 decks)

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