Discromias Flashcards
Qual a neoplasia relacionada ao albinismo e por quê?
Carcinoma basocelular - a falta de melanina gera um maior risco de anos actinicos (exposição solar)
Conceito e genética do albinismo
Genodermatose autossômica recessiva
Ausência total ou parcial da melanina, porém o número de melanócitos é normal
2 tipos - albinismo ocular e óculo-cutâneo
Qual é a doença? E a Fisiopato?
Albinismo óculo-cutâneo + alterações hemorrágicas (pode causar fibrose intersticial pulmonar, colite granulomatose e alt. Imunológicas)
Síndrome Hermansky-Publack
Devido a alterações dos lisossomo plaquetários e depósito de lipofucsina
Qual é a doença? E a fisiopato?
albinismo AÇO positivo + disf. Neurológica + suscetibilidade a infecções
Síndrome de Chediak-Higashi
Os linfócitos tem alt lisossomais que compromete a fagocitose
Qual o diagnostico e tratamento do albinismo?
diagnóstico é clínico
Não existe tratamento (fotoproteção)
Conceitue Piebaldismo
Poliose (mecha branca localizada nos cabelos) associada a acromia triangular na região frontal e despigmentação na região torácica, abdominal e membros
Poupa mãos, pés, região periorificial
síndrome de wooffs
Piebaldismo + surdez + heterocromia da íris
Paciente com áreas de hipocromia de forma e tamanho variáveis proporcional ao crescimento e exposição solar
Nevus acromico/despigmentoso
Autossômica dominante
diagnostico do nevus acromico ?
Luz de Wolf - branco giz (Vitiligo = branco nacarado)
Vitopressão = aspectos cutâneos anormais (nevus anêmico = desaparece)
Conceitue vitiligo (3)
Lesões acrômicas devido à destruição dos melanócitos (melanina está normal)
Ocorre por novos desencadeantes (traumas, queimaduras solares)
É relacionado a doenças autoimunes
Tipos de vitiligo não segmentar (6)
Acrofacial
Mucoso (+ 1 sitio afetado)
Generalizado/comum
Universal (+ 80% do corpo)
Misto (com o segmentar)
Formas raras (foliculares)
Tipos de vitiligo segmentar (3) e indeterminados (2)
Segmentar
Uni (linha média corporal)
Bi (dois lados)
Plurissegmentar
Inclassificável ou indeterminado
Focal
Mucoso (1 sitio afetado)
Diagnóstico e tratamento do vitiligo
clinico + coloração branca nacarada na lâmpada de wood
biópsia —> ausência de melanócitos na área
Tto: proprionato de clobetasol 0,05% (corticoide) por 8 semanas depois calcineurina tópica por 8 semanas + fotoproteção
Manchas brancas poliose ciliar, áreas de alopecia, hipoacusia e úveites
Síndrome de vogh - koyanagi - harada
Tratamento da síndrome de Vogh-Koyanagi-Harada
Corticoide e sintomático