Diferencial de Lesões Mais Raras do Núcleos da Base

Question 1

Doença dos Gânglios da Base responsiva a Biotina-Tiamina - Locais acometidos

Answer 1

Tálamo
Ponte (mesencéfalo)
Putâmen e caudado 
Substância branca subcortical
Núcleo denteado

Question 2

Doença dos Gânglios da Base responsiva a Biotina-Tiamina - Geralmente poupa qual estrutura?

Answer 2

Globo pálido

Question 3

Doença dos Gânglios da Base responsiva a Biotina-Tiamina - Apresentação de imagem

Answer 3

Alto sinal no T2/FLAIR com aspecto edemaciado (insuflado)

Question 4

Doença dos Gânglios da Base responsiva a Biotina-Tiamina - DWI

Answer 4

Restrição à difusão

Question 5

Acidúria 3-Metil-Glutacônica - Apresentação

Answer 5

Simétrica

Atrofia com alto sinal no T2/FLAIR do caudado e putâmen

Question 6

Acidúria 3-Metil-Glutacônica - DWI

Answer 6

Restrição

Question 7

Acidúria 3-Metil-Glutacônica - Achado altamente sugestivo

Answer 7

Poupar a poção posterior do putâmen bilateralmente

Atrofia cerebelar

Question 8

Acidúria L-2 Hidroxiglutárica - Achados

Answer 8

Substância branca subcortical simétrica bilateral

Núcleo denteado

Question 9

Acidúria L-2 Hidroxiglutárica - Outros locais?

Answer 9

Núcleos da base

Question 10

MELAS - Padrão

Answer 10

Edema dos núcleos da base

Question 11

MELAS - Padrão cortical

Answer 11

DWI alto, similar a um infarto, mas sem distribuição vascular e com ADC alto (efeito T2)

Question 12

Kernicterus - Padrão clássico

Answer 12

Alto sinal no globo pálido bilateral no T2/FLAIR

Question 13

Woodhouse Sakati - Achado típico

Answer 13

Calcificações dos núcleos da base e do tálamo com alto sinal no T1 e baixo no T2
Leucoencefalopatia periventricular proeminente