Diabetes Insipidus Flashcards
اتیولوژی DI ؟ ۶
۱۱ایدیوپاتیک: شایعترین عامل در حدود ۵۰ درصد ( احتمالا یک سری آنتیبادی علیه سلولهای نوروهیپوفیز به وجود میآید و آنها را تخریب میکند که اگ ۷۵٪ش تخریب شه علایم میده)
۲- آسیب دیدن سر (head trauma)، تومور غده هیپوفیز یا جراحی مغز که هیپوتالاموس یا هیپوفیز صدمه دیده باشند.(دیابت بیمزه در این گروه از بیماران موقت است.)
۳-بیماریهای گرانولوماتوز مانند هموکراماتوز و سارکوئیدوز
۴- عفونتهایی مثل سل
۵-نقصهای مادرزادی و ارثی
۶-بارداری ( تولید آنزیمهایی توسط جفت که هورمون ضدادرار را تجزیه میکنند.)
What is dipsogenic diabetes insipidus؟
این نوع از دیابت بیمزه به عنوان تشنگی مفرط و یا Primary Polydipsia (عطش اولیه ) نیز شناخته میشود. این شرایط ممکن است به دلیل ادرار رقیق ناشی از آشامیدن آب به مقدار زیاد ( بدون وجود احساس عطش واقعی ) و بیش از حد بهوجود آید. پلیدیپسیای مفرط ممکن است ناشی از آسیب به مکانیسم تنظیم تشنگی در هیپوتالاموس باشد؛ همچنین میتواند ارتباطی بین این بیماری و برخی از بیماریهای اعصاب و روان مانند اسکیزوفزنی باشد. در نتیجه نوشیدن مقدار زیاد آب، هم پلاسما و هم ادرار رقیق است.
علایم DI? ۳
۱-پلی‌اوری: اگر ادرار فرد بیش از ۳ لیتر در روز یا بیش از 𝑦𝑎𝑑 .𝑔𝐾⁄𝑐𝑐۴۰ تا ۵۰ باشد.
۲- ناکچوری(Nocturia): این افراد به علت شب ادراری، کیفیت زندگیشان کاهش یافته و در طول روز احساس خستگی دارند چرا که در طول شب به علت بیدارشد‌ن‌های مکرر، خواب درستی نداشته اند.
۳- عدم تعادل الکترولیت: در این افراد به علت دفع ادرار زیاد، تعادل الکترولیتها مانند سدیم و پتاسیم به هم میریزد.
روش تشخیص DI?
3
۱-
Urine Analysis: در این آزمایش، مریض باید از نظر داشتن علل مختلف تکرر ادرار مانند عفونت ادراری، بیماری دیابت، مواد با خاصیت اسمزی (که باعث دفع آب بیشتر همراه ادرار میشوند، مانند: مانیتول، گلوکز) مورد بررسی قرار گیرد.
Specific Gravity (وزن مخصوص) ادرار نیز در این آزمایش مورد بررسی قرار میگیرد که معمولا عددی چهاررقمی است. USG در افراد نرمال حدودا 1025 است و در افراد DI که ادرار رقیق دفع میکنند، تا مقادیر بسیار پایین 1005-1010 کاهش میابد.
2-Water deprivation test
3-Brain MRI
اولین قدم در اپروچ به پلی اوری؟
چک کردن اسملاریته ادرار؛ اگه بالای ۳۰۰ بود: Glucose mannitol radiocontrast Urea from high protein feeding Medullary cystic diseases resolving ATN or obstruction diuretics
اپروچ به کسایی که با پلی اوری اومدن و اسملاریته ادرار شون زیر ۲۵۰س؟
معمولا 3 تشخیص داریم:
۱-پلیدیسپی اولیه
۲-دیابت بیمزه سنترال (حساس به وازوپرسین)
۳- دیابت بی مزه نفروژنیک.
در این افراد باید هیستوری گرفته شده و سدیم سرم بررسی شود. برای تمییز دیابت بی مزه سنترال و نفروژنیک در این افراد باید تست محرومیت از آب را انجام دهیم چرا که درمان این دو بیماری متفاوت است.
علل nephrogenic DI?
سنترال؟
الف) بیماریهای توبولار اکتسابی: پیلونفریت، نفروپاتی ناشی از داروهای مسکن، آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، هیپرکلسمی، هیپوکالمی، آنمی سایکل سل (به علت ایجاد انفارکتوس داخل کلیه) و … .
ب) لیتیوم (متهم اصلی در ایجاد آن است که به صورت شایع در بیماریهای اعصاب و روان و افراد اسکیزوفرنیک استفاده میشود، داروهای دیگر کمتر شایع اند.)
ج) بیماریهای مادرزادی: بیماری پلی کیستیک یا کیستیک مدولاری
♦️♦️♦️♦️
دیابت بیمزه سانترال میتواند پس از هیپوفیزکتومی، تروما، تومورهای داخل مغز، گرانولومها، تحت فشار آنوریسم قرار گرفتن، سندروم سیهان یا آمبولی چربی و … رخ دهد.
روش انجام تست محرومیت از اب ؟
نتیجه در هر کدوم از DI ها؟
۱۲ تا 18 ساعت بیمار از آب محروم میشود و وزن، فشار خون، حجم ادرار، وزن مخصوص ادرار و اسمولاریته ادرار و پلاسما هردوساعت اندازهگیری میشود. با بررسی این موارد میخواهیم رفلکس بدن به محرومیت از آب و توانش در تغلیظ ادرار را مشاهده کنیم. در فرد عادی ادرار غلیظ میشود ولی در بیمار DI این اتفاق نمیتواند بیافتد چرا که مریض ADH ندارد.
پاسخ طبیعی در افراد سالم به صورت کاهش دفع ادرار به حدود mL/min 0.5 مشخص میشود و همچنین غلظت ادرار بیش از پلاسما افزایش مییابد.
مبتلایان به دیابت بی مزه، دفع ادرار زیادی دارند که علیرغم محرومیت از آب همچنان رقیق باقی میماند(وزن مخصوص کمتر از 1005). در مبتلایان پرنوشی اولیه(افرادی که به علت مشکلات روانی و یکسری مشکلات دیگر بسیار آب مینوشند
ولی مشکلی از نظر ADH ندارند)، اسمولاریته ادرار به مقادیری بالاتر از اسمولاریته پلاسما افزایش مییابد.(تشخیص افتراقی با )DI
تست محرومیت از آب تا زمانی ادامه پیدا می کند که اسمولاریته ادرار به سطح پایداری برسد یعنی در دو سنجش متوالی با فاصله زمانی یک ساعت، تفاوتی کمتر از ده درصد داشته باشد. وزن بیمار حدود 2 درصد کم شده باشد و نمونه خون جهت سدیم ، اسمولالیته و وازوپرسین گرفته می شود.
بعد از گرفتن نمونه های خون، به مریض 2 میکروگرم ADH ( وازوپرسین ) به صورت زیرجلدی تزریق می شود. ( همان هورمونی که حدس زده می شود دلیل نشانه های DI است ) اسمولاریته و حجم ادرار یک ساعت و دو ساعت بعد را اندازه گیری می کنند.
در بیماران مبتلا به دیابت سنترال ( مرکزی کامل ) اسمولاریته ادرار به حد بالاتر از اسمولاریته پلاسما افزایش می یابد و سطح وازوپرسین غیر قابل سنجش است یعنی درمان جواب می دهد . می توانند از اسپری دزموپرسین که به صورت اسپری بینی هم وجود دارد، استفاده کنند. اسمولاریته ادرار افزایش می یابد و حجم ادرار بهتر می شود.
درحالی که در دیابت بی مزه اگر این مشکل نفروژنیک باشد، به ADH به طور واضح پاسخ نمی دهد. ( کمتر از %50 پاسخ می دهد. ) اگر بتوانیم سطح وازوپرسین را اندازه بگیریم، در مریض های دیابت بی مزه نفروژنیک سطح وازوپرسین بالاست چون وازوپرسین دارند اما کلیه ها به این وازوپرسین نمی توانند پاسخ دهند.
مریض هایی که پرنوشی اولیه دارند، مقداری پاسخ می دهند. افزایش اسمولاریته ادرار کمتر از 10% دارند، چون مشکل اصلی ADH نیست.
چه زمانی تست محرومیت از اب رو متوقف میکنیم؟
بیمار مبتلا به دیابت بیمزه در صورت عدم دسترسی به آب ممکن است سریعا دهیدراته شده و فشار خون کاهش یابد. در این حالت آزمایش متوقف میشود.
What is pituitary Brightspot
یکی از یافته های که می تواند کمک بکند در تفسیر imaging مریض های دیابت بی مزه، pituitary bright spot است. در افراد نرمال در هیپوفیز خلفی که وازوپرسین ذخیره می شود، یک نقطه درخشان در MRI مشخص می شود.
اگر این نقطه نبود pituitary DI مشخص است. اگر این نقطه بود ( با وجود علائم ) می تواند primary polydipsia باشد و مشکل ADH وجود نداشته باشد.
{روش قابل اعتمادی نیست مگر اینکه نفروژنیک DI رد شده باشه چون bright spot در ابن حالت نیست یا خیلی کوچکه و یا کمرنگ.}
اگر سطح AVP بالا باشد، مسئله نفروژنیک DI مطرح می شود که اصلا به ADH پاسخ داده نمی شود.
درمان سنترال DI?
دزموپرسین با نام تجاری اسپری DDAVP که اسپری nasal هستند ( آنالوگ های سنتزی AVP هستند )برای آن استفاده میشود.
درمان نفروژنیک DI?
1- حتما بیماری زمینه ای باید مشحص بشود که چرا neghrogenic Di پیدا کرده است.
2- Low sodium diet داشته باشد.
3- دوز های خیلی بالای DDAVPمیتواند به آن ها کمک کند. 10
۴- در درمان این ها میتوانیم از دیورتیک های تیازیدی استفاده شود یا از آمیلوراید در همراهی با رژیمی که سدیم آن کم باشد و از مهار کننده های سنتز پروستوگلاندین که همان NSAID ها هستند استفاده میتوان کرد.مثل اندومتاسین. معمولا polyuria و polydispsia را 30 تا 70 درصد مواقع کاهش میدهد و در بعضی بیماران بیشتر از این نیز پاسخ میدهد.
اپیدمیولوژی SIADH?
بیشتر در مریض های بستری در بیمارستان بستری اند یا مریض هایی که بعد عمل جراحی هستند یا مریض هایی که مایعات هایپوتونیک گرفته اند و داروهایی گرفته اند که تحریک کننده SIADHهستند استفاده میشود.
علایم SIDH در هیستوری؟
بر اساس شدت هایپوناترمی که چقدر است میتواند علامت ایجاد بکند مثل : علامت های مغزی،تهوع ،ضعف و خستگی و malaise ایجاد میکند.
سطح نرمال سدیم ۱۳۵ تا ۱۴۵ است و در این شرایط سدیم بیمار زیر ۱۳۵ است.
بیمار با هایپوناترمی دچار تهوع و استفراغ میشود .
اگر افت سدیم خیلی بیشتر شود، سردرد، لتارژی، افت سطح هوشیاری و حتی تشنج اتفاق میافتد و در سطح سدیم ۱۱۵ تا ۱۲۰ وارد فاز کما و آسیب دائمی مغزی میشود و احتمال مرگ بیمار وجود دارد.
موارد mild علائم تهوع و استفراغ و سردرد و لتارژی دارند.
موارد moderate:
weakness, confusion ataxia , کرامپ عضلانی
موارد drowsiness, seizure ،coma: severe
یافته های P/E و W/U در بیماران SIADH?
اا
