Développement du système nerveux : applications cliniques

Question 1

PROBLÈMES CLINIQUES

Answer 1

■ RETARD DE DÉVELOPPEMENT
■ TROUBLES SCOLAIRES
■ SYNDROME DE LA TOURETTE
■ DYSLEXIE
■ DYSPRAXIE ou TROUBLE DE L’ACQUISITION DE LA COORDINATION
■ TROUBLE DE LANGAGE
■ RETARD INTELLECTUEL
■ ÉPILEPSIE
■ AUTISME (TSA)
■ TDAH
■ DÉFICIENCE MOTRICE CÉRÉBRALE OU PARALYSIE CÉRÉBRALE
■ Et plusieurs autres…

Question 2

Complications néonatales

Answer 2

Respiratoires
Digestives
Sensorielles
Neurologiques

Question 3

L’importance de l’unité de soins intensifs néonataux:

Answer 3

– Diminuer la mortalité et la morbidité
– Prévention des complications de la prématurité
– Diminution des complications par le biais des interventions
– Pour le néonatalogiste: le risque est lié à la mortalité/morbidité
– Pour l’ergo, le physio, le psy, l’ortho: probabilité de manifester un retard de développement

Question 4

Classifiés selon:

Answer 4

■ le poids de naissance
■ l’âge de gestation
■ les problèmes physiopathologiques

Question 5

Petit poids de naissance
(LBW)

Answer 5

< 2500g

Question 6

Petit pour l’âge de
gestation (SGA)

Answer 6

< 10e percentile

Question 7

Leucomalacie périventriculaire
cause
lésion
sympthome

Answer 7

■ Prématurité
■ Petit poids de naissance
■ Lésion ischémique péri-ventriculaire causé par une diminution
de la circulation sanguine
■ Nécrose de la matière blanche
■ Dilatation ventriculaire

Question 8

Leucomalacie périventriculaire
impact sur le cerveau qu’elle facon

Answer 8

• Diffuse vs focale
• Kystique vs non-kystique

Question 9

Leucomalacie périventriculaire
type ?

Answer 9

• HÉMORRAGIES intra- ou péri-ventriculaires
• ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES

Question 10

HÉMORRAGIE DE LA MATRICE GERMINALE - HÉMORRAGIE
INTRAVENTRICULAIRE
définir les 4 grades

Answer 10

GRADE I: hémorragie isolée de la matrice germinale

GRADE II: hémorragie des ventricules mais sans dilatation

GRADE III: hémorragie des ventricules avec dilatation importante (hydrocéphalie)

GRADE IV: hémorragie dans la matière blanche périventriculaire

Question 11

HÉMORRAGIE DE LA MATRICE GERMINALE - HÉMORRAGIE INTRAVENTRICULAIRE (HMG-HIV)
complication neurologiques possibles

Answer 11

Hydrocéphalie
Destruction de la matrice germinale
Formation de kystes
Lésions hypoxiques-ischémiques

Question 12

HÉMORRAGIE DE LA MATRICE GERMINALE - HÉMORRAGIE INTRAVENTRICULAIRE (HMG-HIV)
conséquence à court et long terme

Answer 12

SI DOMMAGES PARENCHYMATEUX –>
* 1 cm àtaux de mortalité: 59%
* neurologiques majeures: 87%
* déficits cognitifs: 73%

INCIDENCE DE
SÉQUELLES
NEUROLOGIQUES– GRADE I: 5%– GRADE II: 15% – GRADE III: 35

Question 13

Causes majeures de morbidité neurologique tant chez les enfants nés prématurément que chez les enfants nés à terme.

Answer 13

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES

Question 14

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES
signes majeurs :

Answer 14

• Convulsions
• Anomalies de l’état de conscience
• Anomalies du tonus et des réflexes
• Anomalies de la posture

Question 15

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES
si examen normal anormal

Answer 15

• Examen neurologique NORMAL à 1 semaine ➡️ séquelles minimes
• Examen neurologique ANORMAL vers 3 semaines ➡️RISQUES DE SÉQUELLES NEUROLOGIQUES MAJEURES
• Définits moteurs
• Avec/ sans retard intellectuel
• épilepsie

Question 16

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES
Classification

Answer 16

• Nécrose neuronale sélective
• Atteinte cérébrale parasagittale
• Lésion cérébrale focale (nécrose ischémique focale) - AVC

Question 17

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES
NÉCROSE NEURONALE SÉLECTIVE
Impact clinique

Answer 17

• QUADRIPARÉSIE SPASTIQUE / CHORÉOATHÉTOSE / DYSTONIE / ATAXIE
• Épilepsie
• Déficits cognitifs
• Paralysie bulbaire et pseudo-bulbaire
• Hyperactivité / troubles d’attention

Question 18

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES
ATTEINTE CÉRÉBRALE PARASAGITTALE
Toubles ?
période

Answer 18

■ Période néonatale:
■ faiblesse ou tonus musculaire anormal proximal (Membres supérieurs)
■ Quadriparésie spastique
■ Troubles spécifiques
– Langage
– Habiletés visuo-spatiales

Question 19

ENCÉPHALOPATHIES HYPOXIQUES-ISCHÉMIQUES 5/5
NÉCROSE ISCHÉMIQUE FOCALE
impact possible

Answer 19

• Hémiparésie spastique
• Quadriparésie
• Réponses-réflexes stéréotypées
• Retard intellectuel
• Épilepsie

Question 20

ÉPILEPSIE NÉONATALE ou convulsions du nouveau-né
- symptomes
- touble

Answer 20

• Symptôme le plus fréquent de troubles neurologiques
• Plusieurs causes possibles
• 25-35% des nouveaux-nés avec crises d’épilepsie ->troubles cognitifs et/ou moteurs

Question 21

Syndromes d’alcoolisation foetale et d’abstinence néonatale
symptomes de sevrage

Answer 21

• Convulsions
• Irritabilité
• Tremblements
• Apnée

Question 22

Alcoolisation foetale
syndromes

Answer 22

Déficience intellectuelle
Problèmes de croissance
Défauts cardiaques
Troubles du SNC

Déficience intellectuelle ou troubles cognitifs, troubles psychosociaux et de comportement, problèmes d’apprentissage à l’âge scolaire

Question 23

Abstinence néonatale
syndromes

Answer 23

Sx dans les premières 72 heures
Neurologiques
Gastrointestinaux
Respiratoires
Dysfonction du SN autonome

Déficience intellectuelle ou troubles cognitifs, troubles psychosociaux et de comportement, problèmes d’apprentissage à l’âge scolaire

Question 24

Prématurité: facteurs de risque et conséquences possibles

Answer 24

Grossesse multiple
Désordre placental
Pré-éclampsie
Infections

Drogues
Altitude
Violence
Stress

Développement
et croissance
normale

Morbidité
Ex: déficience motrice cérébrale

Mortalité

Question 25

Chances de survie et de morbidité
selon le développement chances de survie dehors de l’utérus et difficultées associées

Premier trimestre

Second trimestre

troisièmes trimestre

Answer 25

Premier trimestre :
- Apparition de segments corporels- Premiers battements de cœur externes et
développement pulmonaire- Développement des premières cellules
osseuses et de la silhouette corporelle- Premiers mouvement respiratoires
pulmonaires
Aucune

Second trimestre :
Développement des vaisseaux sanguins,
des organes et des formes structurelles- Pousse des cheveux, clignement des
paupières- La peau perd sa transparence- peut avaler- Le poids atteint 1-1½ livre
Minimales
malgré les progrès
de la technologie médicale 1 à 5
enfants survivants souffrent de
handicaps sévères, incluant la cécité,
la surdité ou la paralysie cérébrale
(50% survivent grâce aux soins
intensifs)
Des handicaps sont probables,
notamment les dysfonctions
motrices et la cécité

Troisième trimestres :
- Formation de surfactant pour préparer les
poumons à la respiration- Le fœtus atteint 3 livres et suce son pouce- Stockage de graisse pour la naissance- Maturation: tube digestif et poumons- Le corps commence à s’arrondir
- croissance rapide du cerveau
- Maturation suppl. des poumons- Transfert des anticorps maternels
Bonnes
avec soins intensifs
Risques: syndrome de détresse
respiratoire, incapacités motrices,
retard/déficience intellectuelle.
Difficultés respiratoires
courantes, bonnes perspectives
à long terme, mais problèmes
potentiels d’apprentissage
sensorimoteur.
Excellentes à terme

Question 26

Terminologie selon l’âge de gestation
Semaines de gestation avec appellelation
<37
<32
<28

Answer 26

< 37 Enfant né prématurément
< 32 Enfant né très prématurément
< 28 Enfant né extrêmement prématurément

Question 27

Naissance prématurée = interruption du
développement cérébral in utéro
qu’est ce qui se passe ou cerveau

Answer 27

Non respect des périodes critiques de développement et de maturation du système nerveux in utero
-> Croissance axonale interrompue
-> Maturation du cerveau interrompue pendant le 3e trimestre de gestation

Question 28

Naissance prématurée = interruption du
développement cérébral in utéro
**incapacité majeur **

Answer 28

RISQUES DE TROUBLES
D’APPRENTISSAGE
SENSORIMOTEUR ET COGNITIF
À LONG TERME

Question 29

Naissance prématurée = interruption du
développement cérébral in utéro
incapacité mineur

Answer 29

– Performance scolaire – Habiletés cogni ves
– A en on, comportement (TDAH chez 50%)
– Langage
– Habiletés sensorimotrices

Question 30

Nouveau-nés peu prématurés (late preterms)
§ 34 à 37 semaines de gestation
§ Environ 75% des bébés prématurés
quest ce qui peut arriver

Answer 30

Vulnérabilité reconnue en rapport aux bébés nés à terme pour complications à court et long terme

• Complications respiratoires
• Problèmes de nutrition
• Immaturité au niveau métabolique
• Ré-hospitalisations
• Séquelles neurologiques
• Problèmes d’apprentissage

Question 31

Différences dans la substance blanche (moins
de fibres myélinisées)
bebe prématurer

Answer 31

->Corps calleux plus mince
->Cet amincissement du corps calleux perturbe l’installa on du dialogue interhémisphérique

amincissement (non maturation) du corps calleux dans 50%
des prématurés tels que comparés à des termes

Question 32

Exemple de lien entre différences structurales et atteintes cliniques

Answer 32

Amincissement du corps calleux

• Performances cognitives (neuropsychologiques) plus faibles
• Difficultés motrices mineures (MMI)
• Problèmes de comportement à l’adolescence (surtout chez Т à 12 ans)

Question 33

La cause no1 de de déficience physique et d’incapacité fonctionnelle
chez l’enfant

Answer 33

PARALYSIE CÉRÉBRALE

Question 34

PARALYSIE CÉRÉBRALE défini

Answer 34

■ La PC estdéfinie comme un ensemble de désordres permanents,
affectant le développement moteur et entrainant des limitations dans la
réalisation des activités quotidiennes, attribuable à des dommages
cérébraux non-progressifs survenus durant le développement précoce
(durant le développement foetal, à la naissance ou durant la période
post-natale; Sankar & Mundkur, 2005).
■ Désordres moteurs sont souvent accompagnés de troubles sensoriels,
perceptuels, cognitifs, comportementaux, de communication; d’épilepsie;
de troubles musculosquelettiques secondaires

Question 35

PARALYSIE CÉRÉBRALE
facterus de risque
causes

Answer 35

• Facteurs de risque les plus importants:
  – Prématurité : jusqu’à 40% des enfants avec PMC seraient nés prématurément
  
  • faible poids de naissance
• causes
• Multiples
• Ischémie due à un AVC périnatal
• Leucomalacie périventriculaire (plus fréquente chez les bébées prématurés )

Question 36

Problèmes associés
pc

Answer 36

■ Troubles cognitifs
■ Déficience intellectuel
■ Problèmes de comportement
■ Troubles du langage ou de la parole
■ Épilepsie
■ Problème visuel et/ou auditif
■ Troubles sensoriels
■ Problèmes sphinctériens

Question 37

paralysie cérébrale
classification anatomique

Answer 37

• hémiplégie
• paraplégie
• diplégie
• quadriplégie

Question 38

Type spastique

Answer 38

Le plus commun : la spasticité est présente chez 70 à
85% des enfants avec DMC

En plus de la spasticité:
-Parésie
-Altération du contrôle moteur sélectif
-troubles sensoriel

Question 39

Type athétosique (diskinetic)

Answer 39

10-15% des cas de DMC
Mouvements « atypiques » quand l’enfant initie le
mouvement (mouvement lent)

• Dysarthrie, dysphagie
• Développement intellectuel généralement normal
• Ganglions de la base qui sont touchés

Question 40

Type ataxique

Answer 40

Mauvaise coordination
Équilibre pauvre
Hypotonie durant les 2 premières années de vie
Lésions du cervelet