Désordres de la coagulation, anémie et leucémie... Flashcards
Évaluation pour ‘‘dépister’’ les désordres de la coag?
temps de saignement
PT-INR: voie extrinsèque (VII) + voie comunne
TCA ou PTT: voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune
temps de thrombine: évalue le fibrinogène
Quelles formes de saignement entraine les déficit en facteurs XII,
XIII,
II, V, VII,
alpha2-antiplasmine ou inhibiteur de l’activateur du plasminogène?
déficit en facteur XII ne provoque pas de saignement cliniquement
XIII: saignement post op retardés –> n’altère aucun paramètre paraclinique de coag
II, V, VII, et
alpha2-antiplasmine ou inhibiteur de l’activateur du plasminogène –> extrêmement rare
diathèse hémorragique héréditaire la plus fréquente?
mx autosomale dominante à prédominance variable ou récessive?
mx vW
que permet le F vW?
adhésion des plaquettes avec le sous-endothélium
transporte le facteur VIII
2 principaux sous-type de mx vW?
type 1»_space; 2»_space;»»»»»»»>3
à quelle mx peut-être associée mx vW?
2e à mx lymphoproliférative ou myéloproliférative, dyscrasie plasmocytaire, rx, MAI, néo, sténose aortique grave…
Comment se présente les saignements de la mx vW?
saignement des muqueuses (épistaxis, ecchymoses, hématome), GI, post-op, ménorragie
bilan pertinent et les résultats attendus dans un cas de mx de vW?
temps de saignement ou PFA-100 aug plaq N TCA N ou lég aug antigène vW dim facteur Viii dim activité du cofacteur de la ristocétine dim aggrégation plaq avec ristocétine dim analyse multimères? ** pt avec groupes sanguins O ont vW 25% plus bas que la N!!
tx mx vW?
DDAVP concentré de facteur VIII riches en vW agents antifibrinolytiques PRN cryoprécipités PRN CO si ménorragies
ÉVITER antiplaq, ains
mx récessive liée à l’X, déficit en facteur VIII C?
hémophilie A
manifestation clinique de l’hémophilie A?
saignement articulaire, musculaire, GI, intra-crânien,
+/- trauma ou chx
bilan et résultats pour hémophilie A?
TCA aug –> TCA se normalise si mélangé à 1/2 plasma sauf si anticorps anti-VIII +
facteur VIII: C dim
INR et temps de saignement N
vW N
- *sérologie VIH, VHB, VHC (vu utiisation potentielle de produit sanguin)
- vaccination VHB
ddx hémophilie A?
anticorps antifacteur VIII acquis (avec âge aug , post-partum, mx rhumato, néo, rx, idiopathique)
tx hémophilie A?
concentrés de facteur VIII PRN, aug facteur VIII à 25% si saignement mineur…
Toujours mesurer anticorps anti-facteur VIII en pré op
*éviter trauma, antiplaq et AINS
Mx récessive liée à l’X, déficit en facteur IX?
hémophilie B
labo des hémophiles B?
TCA aug
dosage facteur IX dim
tx hémophilie B?
antifibrinylytique
plasma frais congelé PRN
éviter antiplaq et ains
mx associée à hypocoag?
mx vW
hémophilies A et B (déficit facteurs VIII et IX)
catégories de causes d’hypercoag?
causes acquises (néo, immobilisation, chx, oestrogènes, grossesse, sd…)
causes héréditaires (déficit prot C, S, antithrombine III, résistantce prot C…)
causes mixtes: hyperhomocustéinémie
quand considérer un bilan thrombophilique?
si
événement thrombo-embolique idiopathique, ET
hx fam +
< 50 ans
thrombophlébite à un site non usuel ou thrombo-embolie récidivante (surtout si le sujet a, dans sa famille, des femmes en âge de procréer)
Contenu du bilan thrombophilie?
dosage prot C et S
antithrombine III
tests biochimiques ou génétiques (ex. V Leiden)
test génétique pour mutation II 20210A
anticoag lupique, anticorps anticardiolipides, antibeta-2-glycoprotéine-1
- ne pas doser pendant thrombose aigue
- tester 2 fois avant de conclure à un déficit
tx générale de mx thrombophilique?
anticoag
att c.o.
'’anti’’ associés au sd antiphospholipides?
anticorps anticardiolipides
anticoag lupiques
manifestation clinique du sd antiphospholipides?
thrombose artérielle ou veineuse avortement spontané à répétition thrombocytopénie anémie hémolytique livedo reticularis chorée ICT ou AVC à répétition endocardite de Libman-Sacks myélite transverse...
bilan du sd antiphospholipide?
TCA aug non corrigé par 1/2 plasma
mesure anticorps anticardiolipides et anticoag lupiques et anti-b-2-glyprotéine-1
(élevé à plus de 12 semaines d’intervalle)
critères dx sd antiphospholipides?
au moins 1 critère clinique + 1 de labo:
- thrombose artérielle, veineuse, complications obstétricales
- anticorps anticardiolip IgG et-ou IgM de titre mod ou élevé, anticoag-lupique et-ou anti-b-2-glycoprot-1 à au moins 2 occasions à au moins 12 semaines d’intervalles, moins de 5 ans après le début des manif cliniques.
DDX si réticulocytose et VGM N ou aug? N ou dim?
hémorragie
hémolyse
sphérocytose
hypersplénisme
dim: thalassémie *nb de GR est aug
DDX si pas réticulocytose et VGM aug?
déficit en vit b12
2e anémie pernicieuse
2e malabsorption: rx, gastrite atrophique, post-gastrectomie, post-résection iléale, pancréatite chronique, pullulation bactérienne, manque d’apport-végétarisme
déficit en folates, 2e apport, malabsorption, rx
rx sd myélodysplasique hypot4 mx hépatique autres: VIH, MM
DDX si pas réticulocytose et VGM N?
anémie des mx chroniques (IRC, cirrhose, condition inflammatoire) anémie mixte (micro + macrocytaire) remplacement médulaire anémie aplasique érythroblastopénie sd myélodysplasique désordres endocrino: dys T4, hypopit, hypocorti, hypogonado autres: VIH, rx, chimio, radio...
DDX si pas réticulocytose et VGM dim, avec ferritine dim?
spoliation gastro-intestinale chronique gynéco (ex menstru) spo pulmonaire (néo, hémosidérose pulm) malabsorption (post-gastrec) autre: phlébotomie, hémolyse iv chronique, infection parasitaire
DDX si pas réticulocytose et VGM dim, avec ferritine N ou aug?
anémie des mx chroniques
thalassémie
2e IRC
autres: intox au plomb, anémie sidéroblast, Hb E ouo C, hyperT4, déficit en B6
bilan de désordres de l’Hb?
FSC frottis sanguin rétic bilan d'hémolyse ferritine saturation en fer B12 folates électrophorèse des prot sériques TSH INR TCA biochimie de base
au besoin: aspi, bx de moelle…
Tx désordre Hb?
corriger la cause si possible
transfusion
Anémie
hémolytique vs
pernicieuse vs
falciforme?
anémie:
hémolytique (selon test Coombs)–> Immune (auto-immune ou allo-immune) vs non-immune (causes intrinsèques vs extrinsèques)
percieuse: DÉFICIT EN B12 (cause la plus fréquente) ou folates
association: gastrite atrophique chronique type A, MAI
glossite, diarrhée ou malabsorption, neuropathie, tr personnalité, …
adénocarcinome et tumeur carcinoïde de l’estomac
falciforme: désordre autosomal co-dominant où une hémoglobine anormale entraine une hémolyse chronique avec ses conséquences
avec déshydratation, acidose, hypoxie (locale ou systémique)
*8% des afro-américains sont porteurs du gène de l’hémoglobine S
*crise vaso-occlusive
Catégorie ddx leucocytose?
non leucémique (inflammatoire, infectio, néo…)
leucémique
métaplasie myéloïde
Catégorie ddx leucopénie?
2e à défaut de prolifération par
- diminution des réserves médullaires
- infiltration de la moelle osseuse
2e à défaut de maturation : b12, folates
2e à un défaut de survie (moelle normale)
Labo de base anormale en leucémie?
cytopénie (et leurs ssx associés)
présence de blastes
cellules principalement anormale dans LLC?
cellules B
Méc pathophysiologique de la thrombocytopénie?
dim production (moelle anormale)
aug destruction (immun ou non)
séquestration (a-n rate)
dilutionnelle (ex.grossesse)
Bilan thrombocytopénie
FSC
inr
tca
frottis
définition PTI? (pathophysio)
formation d’auto-anticorps plaq (immun, primaire) qui diminuent la survie par destruction dans le syst;eme réticulo-endothélial
ET
diminution de la production plaq a-n moelle
Qu’est-ce que le PTT-SHU?
pathophysio PTT? pentade clinique du PTT?
cause PTT ? SHU?
pathophysio PTT: anticorps contre la protéase ADAMTS13 qui régule le f vW
cause idiopathique (90%)
pentade: anémie hémolytique microangiopathique (régénérative, schistocytes au frottis)
thrombopénie
T
IRA
atteinte neuro
cause SHU: infection à E. Coli ou Shigelle
critères dx du MM?
plasmocytose médullaire ou présence de plasmocytome
présence d’une protéine monoclonale dans sang ou urine
atteinte organie CRAB (hypercalcémie, anémie, lésions lytiques osseuses, fx patho ou ostéopénie, bone)
