Désordres de la coagulation, anémie et leucémie... Flashcards
Évaluation pour ‘‘dépister’’ les désordres de la coag?
temps de saignement
PT-INR: voie extrinsèque (VII) + voie comunne
TCA ou PTT: voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune
temps de thrombine: évalue le fibrinogène
Quelles formes de saignement entraine les déficit en facteurs XII,
XIII,
II, V, VII,
alpha2-antiplasmine ou inhibiteur de l’activateur du plasminogène?
déficit en facteur XII ne provoque pas de saignement cliniquement
XIII: saignement post op retardés –> n’altère aucun paramètre paraclinique de coag
II, V, VII, et
alpha2-antiplasmine ou inhibiteur de l’activateur du plasminogène –> extrêmement rare
diathèse hémorragique héréditaire la plus fréquente?
mx autosomale dominante à prédominance variable ou récessive?
mx vW
que permet le F vW?
adhésion des plaquettes avec le sous-endothélium
transporte le facteur VIII
2 principaux sous-type de mx vW?
type 1»_space; 2»_space;»»»»»»»>3
à quelle mx peut-être associée mx vW?
2e à mx lymphoproliférative ou myéloproliférative, dyscrasie plasmocytaire, rx, MAI, néo, sténose aortique grave…
Comment se présente les saignements de la mx vW?
saignement des muqueuses (épistaxis, ecchymoses, hématome), GI, post-op, ménorragie
bilan pertinent et les résultats attendus dans un cas de mx de vW?
temps de saignement ou PFA-100 aug plaq N TCA N ou lég aug antigène vW dim facteur Viii dim activité du cofacteur de la ristocétine dim aggrégation plaq avec ristocétine dim analyse multimères? ** pt avec groupes sanguins O ont vW 25% plus bas que la N!!
tx mx vW?
DDAVP concentré de facteur VIII riches en vW agents antifibrinolytiques PRN cryoprécipités PRN CO si ménorragies
ÉVITER antiplaq, ains
mx récessive liée à l’X, déficit en facteur VIII C?
hémophilie A
manifestation clinique de l’hémophilie A?
saignement articulaire, musculaire, GI, intra-crânien,
+/- trauma ou chx
bilan et résultats pour hémophilie A?
TCA aug –> TCA se normalise si mélangé à 1/2 plasma sauf si anticorps anti-VIII +
facteur VIII: C dim
INR et temps de saignement N
vW N
- *sérologie VIH, VHB, VHC (vu utiisation potentielle de produit sanguin)
- vaccination VHB
ddx hémophilie A?
anticorps antifacteur VIII acquis (avec âge aug , post-partum, mx rhumato, néo, rx, idiopathique)
tx hémophilie A?
concentrés de facteur VIII PRN, aug facteur VIII à 25% si saignement mineur…
Toujours mesurer anticorps anti-facteur VIII en pré op
*éviter trauma, antiplaq et AINS
Mx récessive liée à l’X, déficit en facteur IX?
hémophilie B
labo des hémophiles B?
TCA aug
dosage facteur IX dim
tx hémophilie B?
antifibrinylytique
plasma frais congelé PRN
éviter antiplaq et ains
