DERMATOSES NEUTROFILICAS Flashcards
SINDROME DE SWEET (ou dermatose neutrofilixa febril aguda)
PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES (4)
- FEBRE
- LEUCOCITOSE COM DESVIO
- PLACAS ELEVADAS E DOLOROSAS NA FACE, PESCOÇO E EXTREMIDADES
- DENSO INFILTRADO DÉRMICO COM NEUTROFILOS
SINDROME DE SWEET (ou dermatose neutrofilixa febril aguda)
EPIDEMIOLOGIA
+ COMUM EM MULHERES (6:1)
NA FORMA PARANEOPLASICA NÃO TEM PREDILEÇÃO POR SEXO
SINDROME DE SWEET (ou dermatose neutrofilixa febril aguda)
TRATAMENTO
RESPOSTA INTENSA A CORTICOIDES SISTEMICOS
SINDROME DE SWEET (ou dermatose neutrofilixa febril aguda)
TIPOS DE MANIFESTAÇÕES (4)
- CLASSICA OU IDIOPATICA
- PARANEOPLASICA
- PARAINFLAMATÓRIA
- MEDICAMENTOSA
SINDROME DE SWEET (ou dermatose neutrofilixa febril aguda) - FORMA CLASS
LOCAL DE PREDILEÇÃO DAS LESÕES CUTÂNEAS (3)
- FACE
- REGIÃO CERVICAL E TRONCO
- EXTREMIDADES
SINDROME DE SWEET (dermatose neutrofilixa febril aguda) - FORMA CLÁSSICA
ASPECTOS DAS LESÕES CUTÃNEAS
- PÁPULA OU PLACAS ERITEMATOSAS DOLOROSAS
- EDEMA DAS LESÕES PROVOCA ASPCTO DE PSEUDOVESICULAÇÃO - lesões na derme papilar diferente das vesiculas (raramente vesículas verdadeiras)
- LESÕES INFILTRADAS COM SINAIS DE RELEVO DE MONTANHA
SINDROME DE SWEET- FORMA CLÁSSICA
SINAIS E SINTOMAS DA DÇ SISTEMICA (5)
- FEBRE (> 38, precedendo ou simultanêa lesões cutâneas)
- NEUTROFILIA
- VHS AUMENTADA
- MIALGIA/ARTRALGIA
- MANIFESTAÇÕES OCULARES (conjuntivite, iridociclite, episclerite)
SINDROME DE SWEET- FORMA CLÁSSICA
PODE SER PRECIPITADA POR:
(4)
- INFECÇÃO DO TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR ESTREPTOCCÓCICA
- INFECÇÃO GASTROINTESTINAL POR YERSINIA ou SALMONELLA
- VACINAS
- GRAVIDEZ
SINDROME DE SWEET- PARANEOPLÁSICA
PRINCIPAIS CA ASSOCIADO
NEOPLASIAS HEMATÓLOGICAS ou SÓLIDAS
**PRINCIPAL: LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (50% dos casos) **
SINDROME DE SWEET- FORMA CLÁSSICA
ASPECTO DAS LESÕES CUTÂNEAS
- LESÕES CUTÂNEAS + DISSEMINADAS E RECORRENTES
- ACOMETIMENTO MUCINOSO
SINDROME DE SWEET- FORMA PARAINFLAMATÓRIA
DÇS ASSOCIADAS
- DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL
- COLAGENOSAS
- INFECÇÕES
- ESOROTRICOSES (no RJ)
SINDROME DE SWEET- INDUZIDA POR FÁRMACOS
FÁRMACOS RELACIONADOS (5)
- FATOR ESTIMULADOR DE COLÔNIAS DE GRANULÓCITOS E MACROFÁGOS
- ACIDO RETINÓICO E ISOTRETINOÍNA
- MESILATO DE IMATINIBE
- INTERFERON-ALFA
- BORTEZOMIBE
SINDROME DE SWEET
HISTOPATOLOGIA (4)
- INFILTRADO NEUTROFILICO DENSO LOCALIZADO NA DERME
- EDEMA PAPILAR PROEMINENTE
- ESPONGIOSE
- LEUCOCITOCLASIA, não há vascuites verdadeiras
SINDROME DE SWEET
NUMERO DE CRITÉRIOS NECESSÁRIOS
2 CRITÉRIOS MAIORES E PELO MENOS 2 MENORES
SINDROME DE SWEET- FORMA CLÁSSICA
CIRTÉRIOS MAIORES (2)
- INÍCIO ABRUPTO DE PLACAS OU NÓDULOS ERITEMATOSOS DOLOROSOS
- ACHADOS HISTOPATOLOGICOS DE INFILTRADO NEUTROFILICO DENSO, SEM EVIDENCIAS DE VASCULITE LEUCOCITOCLÁSICA
SINDROME DE SWEET
CRITÉRIOS MENORES ( 4)
- FEBRE > 38
- ASSOCIAÇÃO COM MALIGNIDADE VISCERAL OU HEMATOLOGICA, DOENÇA INFLAMATÓRIA, VACINAÇÃO OU GESTAÇÃO OU PRECEDIDA DE INFECÇÃO DO TGI OU TRS
- EXCELENTE RESPOSTA AO CORTICOIDE OU KL –> melhora nas primeiras 72hrs
- VALORES ANORMAIS DE LABORATÓRIO NA APRESENTAÇÃO:
* VHS>20
* LEUCÓCITOS > 8000 > 70% DE NEUTROFILOS
* PROTEINA C REATIVA
SINDROME DE SWEET
TRATAMENTO
- CORTICOIDE TÓPICO, INTRALESIONAL OU SISTÊMICO
- IODETO DE POTÁSSIO E COLCHICINA (tb são considerados em primeira linha)
- Segunda linha: INDOMETACINA, DAPSONA, CICLOSPORINA
DOENÇA DE BEHÇET
CARACTERISTICAS GERAIS
- DÇ RARA, MULTISSISTÊMICA E RARA
- DANO VASCULOPATICO PRIMÁRIO COM AMPLO GAMA DE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- CRÔNICO COM PERÍODOS DE AGUDIZAÇÃO
DOENÇA DE BEHÇET
ORGÃOS ACOMETIDOS
- TEGUMENTAR
- CONJUNTIVITE
- NEUROLOGICO
- GASTROINTESTINAL
- PULMONAR
- RENAL
- ARTICULAR
- VASCULARES E CARDIACAS
- TRATO GENITPURINÁRIO
DOENÇA DE BEHÇET
ASPCTOS DAS LESÕES TEGUMENTARES (6)
- ÚLCERAS ORAIS (em geral < 10mm que curam em 10 dias sem ciactriz)
- ÚLCERAS GENITAIS (são maiores e em geral deixam cicatrizes)
- ERITEMA NODOSO
- TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS
- PSEUDO FOLICULITE
- PATERGIA
DOENÇA DE BEHÇET
MANIFESTAÇÕES MAIORES (+ COMUNS) (4)
- ULCERA ORAL RECORRENTE( 97 %)
- ULCERAÇÃO GENITAL
- outras LESÕES CUTÂNEAS
- DOENÇA OCULAR (uveíte anterior (iridociclite), uveite posterior (corioretinite)
DOENÇA DE BEHÇET
MANIFESTAÇÕES MENORES (6)
- ARTRALGIA OU ARTRITRES
- LESÕES NEUROLOGICAS
- LESÕES VASCULARES
- LESÕES GASTROINTESTINAIS
- EPIDIDIMITE
- LESÕES CARDIACAS E PLEUROPULMONARES
DOENÇA DE BEHÇET
DIAGNÓSTICO
ULCERAÇÃO ORAL RECORRENTE + 2 DOS SEGUINTES CRITÉRIOS:
* ULCERAÇÃO GENITAL RECORRENTE
* UVEITE ANTERIOR, POSTERIOR, VASCULITE RETINEANA
* OUTRAS LESÕES CUTÂNEAS: eritema nodoso, pseudofoliculite, lesão papulo-pustulosa
* TESTE DE PATERGIA +: lido por médico 24/48htr
DOENÇA DE BEHÇET
manifestações menores (6)
